Saskaņā ar ICD-10, paraproteinēmiskshemoblastoze pieder pie jaunveidojumu 2. klases (C00-D48), daļa C81-C96. Tas ietver hematopoētisko, limfoīdo un saistīto audu ļaundabīgos audzējus.
Viņi pieder audzēja slimību grupaiasinsrites sistēma, kuras galvenā iezīme ir paraproteīnu vai / un to fragmentu sekrēcija. Dažādiem pacientiem paraproteīni var sasniegt ievērojamu koncentrāciju serumā un pieder pie dažādām klasēm. Audzēja augšanas avots ir B-limfocīti.
Paraproteinēmiski hematoloģiski ļaundabīgi audzēji ir izplatīti visā pasaulē. Ar pacienta vecumu to biežums tikai palielinās.
Paraproteinēmisko hemoblastožu klasifikācija
Hemoblastozes formas tiek izolētas atkarībā no tā, kāda veida imūnglobulīnus tās izdala, un no tā, kādas audzēja substrāta morfoloģiskās īpašības:
- lg sekrēcijas limfomas;
- multiplā mieloma;
- smagas ķēdes slimības;
- akūta plazmablastiska leikēmija;
- Valdenstrēma makroglobulinēmija;
- vientuļā plazmacitoma.
Vispārējās klīniskās pazīmes
Kādas ir paraproteinēmiskās hemoblastozes pazīmes?
Klīnisko ainu raksturo klātbūtneaudzējs, kas ražo paraproteīnu, un sekundārs humorālais imūndeficīts, kas attīstās visiem pacientiem, kad palielinās audzēja masa. Atkarībā no slimības gaitas rakstura stadija ir hroniska (paplašināta) un akūta (termināla).
Paraproteinēmija izraisa G. izpausmes bieži.
- Perifēra neiropātija.
- Palielināta asins viskozitāte.
- Mikrocirkulācijas traucējumi.
- Hemorāģisks sindroms.
- Nieru bojājumi.
- 1-2 veidu krioglobulinēmija, amiloidoze.
Šī ir visizplatītākā paraproteinēmisko hematoloģisko ļaundabīgo audzēju klasifikācija. Apsvērsim katru veidu sīkāk.
Multiplā mieloma
Vairumā gadījumu tiek uzskatīta multiplā mielomaar neskaidriem tā attīstības iemesliem. Morfoloģisko ainu attēlo noteiktas brieduma pakāpes plazmas šūnas, kurām bieži piemīt netipisma pazīmes. Progresējošo stadiju raksturo audzēja lokalizācija kaulu smadzenēs, dažreiz limfmezglos, liesā un aknās.
Perēkļu sadalījuma raksturs kaulu smadzenēs ļauj mums atšķirt vairākas multiplās mielomas formas: difūzās fokālās, difūzās un daudzfokālās.
Kauli tiek iznīcināti ap audzēja perēkļiem,jo multiplā mieloma stimulē osteoklastisko aktivitāti. Osteolītiskajam procesam dažādās formās ir iezīmes. Piemēram, izkliedētu fokālo formu raksturo osteoporoze, kas izraisa osteolīzes perēkļu parādīšanos; difūzs - osteoporozes novērošana; vairāki fokāli - iespējami atsevišķi osteolītiski foci. Audzēja progresējošā stadija parasti neietekmē kaula garozas slāņa iznīcināšanu. Tas padara to plānāku un paceļas, vienlaikus veidojot pietūkumu uz galvaskausa, krūšu kaula, ribām. Audzēja terminālajai stadijai raksturīga cauri defektu veidošanās un iebrukums mīkstajos audos ap to.
Mielomas veidi
Izdalīto imūnglobulīnu klase ietekmē vairāku veidu multiplās mielomas sekrēciju: A-, D-, G-, E-mielomu, I vai C tipa Bens-Džonsu, kas nav sekrēcija.
Mieloma ir sadalīta 3 posmos, pamatojoties uz kreatinīna, hemoglobīna, paraproteīna satura urīnā un serumā, kā arī kaulu rentgena analīzi.
- 1. posms - audzējs sver mazāk nekā 600 g / m22.
- 2. posms - no 600 līdz 1200 g / m22.
- 3. posms - vairāk nekā 1200 g / m22.
Nieru mazspējas neesamība vai klātbūtne ietekmē simbola A vai B stadijas piešķiršanu. Kādi ir simptomi šajā paraproteinēmiskās hemoblastozes formā?
Audzējam ir daudzveidīga klīniskā aina.Pirmās pazīmes parasti parādās trešajā posmā (vājums, nogurums, sāpes). Oste-destruktīvā procesa sekas ir sāpju sindroma attīstība. Visbiežāk ir sāpes ar krustu un mugurkaula bojājumiem. Diezgan bieži sāp audzēja skartās ribas, pleca kaula un augšstilba kaulu daļas. Perēkļu ekstradurālu lokalizāciju raksturo fakts, ka muguras smadzeņu saspiešana notiek pēc stipra sāpju sindroma.
Diagnoze balstās uz datiemiegūts pēc krūšu kaula punkcijas un monoklonālo imūnglobulīnu noteikšanas urīnā un / vai serumā. Papildu nozīme ir skeleta rentgena pārbaudei. Ja pacientam ir vairākkārtēja fokusa forma, tad krūšu kaula punkcija var neatklāt audzēju.
Pēc paraproteinēmiskās diagnozestika konstatēta hemoblastoze (audzēja fotoattēlu var atrast rakstā), pirms ārstēšanas sākuma tiek veikta skeleta rentgena pārbaude, tiek pārbaudīta aknu un nieru darbība. Ekskrēcijas urrogrāfijas un citu agresīvu metožu izmantošana nieru izmeklēšanai nav atļauta, jo tās var izraisīt neatgriezeniskas akūtas mazspējas attīstību.
Mielomas terapija
Parasti ārstēšana sākas hematoloģiskajā slimnīcā, un pēc tam to var veikt ambulatori.
Gadījumos, kad atsevišķi osteolīzes perēkļitiek radīti patoloģiska lūzuma draudi, galvenokārt no skeleta balstošajām daļām, ja ir atsevišķi lieli jebkuras lokalizācijas audzēja mezgli, pirmie mugurkaula saspiešanas simptomi, pēcoperācijas periods pēc dekompresijas laminektomijas, tad ir ieteicama staru terapija.
Vientuļa plazmacitoma
Kādas vēl ir paraproteinēmiskās hemoblastozes?
Vientuļā plazmacitoma ir lokāls audzējs.Klīniskā aina ir atkarīga no lieluma un atrašanās vietas. Visbiežāk vientuļās plazmacitomas agrīnā stadijā ir multiplā mieloma. Kaulu vientuļā plazmacitoma ir pakļauta ģeneralizācijai, kas atklāta kā multiplā mieloma 1-25 gadus pēc radikālas terapijas veikšanas.
Extraosseous vientuļa plazmacitoma var būt lokalizēta jebkurā orgānā, bet galvenokārt augšējos elpceļos un nazofarneksā. 40-50% pacientu cieš no metastāzēm kaulos.
Diagnoze pamatojas uz morfoloģiskajiem datiembiopsijas vai punkcijas materiāla pārbaudes. Pirms ārstēšanas uzsākšanas ir jāizslēdz multiplā mieloma. Ārstēšanai tiek izmantota radikāla ķirurģija vai / un staru terapija, ar kuras palīdzību 50% pacientu tiek pilnībā izārstēti. Pacienti ar vientuļo plazmacitomu tiek uzraudzīti visu mūžu, jo ir iespējama procesa vispārināšana.
Tie nav visi paraproteinēmisko hemoblastožu veidi.
Valdenstrēma makroglobulinēmija
Valdenstrēma makroglobulinēmija ir hroniskavairumā gadījumu subleukēmiska vai aleikēmiska limfoleikoze. LgM izdalošā audzēja lokalizācija notiek kaulu smadzenēs. Tas raksturo tā šūnu limfocītu sastāvu ar plazmas šūnu piejaukumu. Papildus monoklonālajam IgM apmēram 60% pacientu audzēja šūnas izdala Bens-Jones olbaltumvielu. Valdenstrēma makroglobulinēmija ir daudz retāk sastopama nekā multiplā mieloma.
Visizplatītākās klīniskās izpausmes ietverasiņošana un augsta viskozitātes sindroms. Varat arī novērot perifēro neiropātiju, sekundāru imūndeficītu, amiloidozi un nieru bojājumus. Nieru mazspēja attīstās reti. Paplašināto stadiju raksturo aknu, liesas un / vai limfmezglu palielināšanās, svara zudums 50% pacientu. Anēmija attīstās novēloti, leikocīti var būt normāli, leikocītu formula nemainās, limfocitoze ar mērenu leikocitozi ir diezgan izplatīta, un ir iespējama kāda neitropēnija. Bieži ir dramatiski palielināts ESR.
Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz imūnķīmiskomonoklonālā lgM noteikšana asinīs, dati no trepanobiopsijas vai krūšu kaula punkcijas, urīna un seruma olbaltumvielu elektroforēze. Terapija tiek veikta hematoloģiskajā slimnīcā. Kas vēl ir paraproteinēmiskā hemoblastoze?
Smagas ķēdes slimības
Smago ķēžu slimības klīnisko unmorfoloģiskās īpašības ir ļoti dažādas. To iezīmes ietver patoloģisku olbaltumvielu klātbūtni urīnā un / vai serumā. Pastāv a-, g-, m-smagas ķēdes slimības.
Visbiežāk sastopamā a slimībagalvenokārt bērni un jaunieši līdz 30 gadu vecumam. Slimība ir izplatīta Vidējos un Tuvajos Austrumos, Vidusjūras baseina valstīs. Tam ir divas plūsmas formas: plaušu un vēdera (plaušu ir ārkārtīgi reti). Klīnisko ainu nosaka absorbcijas traucējumu sindroms, amenoreja, hroniska caureja, baldness, steatoreja, hipokaliēmija, izsīkums, hipokalciēmija, tūska. Iespējamas sāpes vēderā un drudzis.
Smagās ķēdes slimības g (slimībaFranklins) sastopams tikai dažiem desmitiem pacientu. Morfoloģiskie dati un klīniskā aina ir dažādi, nav īpaši specifiski. Visbiežāk tiek atzīmēta proteīnūrija, relatīvā neitropēnija, trombocitopēnija, progresējoša anēmija, neregulāra drudzis, Valdeyer gredzena bojājums ar uvulas tūsku, mīkstās aukslējas un eritēma, aknu, limfmezglu un liesas palielināšanās. Šīs slimības gaita parasti ir strauji progresējoša un grūta. Nāve iestājas dažu mēnešu laikā.
Smagās ķēdes slimība m ir retākāformā. Parasti gados vecāki cilvēki ir uzņēmīgi pret šo slimību. Slimība izpaužas kā subleikēmiska vai aleikēmiska limfoleikoze, parasti limfmezglu palielināšanās nav izteikta, bet liesa un / vai aknas ir palielinātas. Dažiem pacientiem tiek atzīmēta amiloidoze un osteodestrukcija. Gandrīz katra pacienta kaulu smadzenēs tiek konstatēta limfocītu infiltrācija. Daudzi limfocīti ir vakuolēti, var būt arī plazmas un limfoblastu, plazmas šūnu piejaukums.
Lai diagnosticētu klīnisko ainu, ir ārkārtīgi svarīgigrūti. Tās izveidošana notiek ar imūnķīmiskām metodēm, kas nosaka smagas imūnglobulīna a-, g- vai m-ķēdes urīnā un / un serumā. Šāda veida paraproteinēmiskās hemoblastozes ārstēšana notiek hematoloģiskajā slimnīcā.
lg sekrēcijas limfoma
lg sekrēcijas limfoma ir audzējs, kam irpārsvarā ārpuscerebrālā lokalizācija, bieži vien tās ir ļoti diferencētas (limfoplazmatiskās, limfocītiskās), reti blastiskas, tas ir, sarkomas. Atšķirība no citām limfomām ir monoklonālo imūnglobulīnu, bieži M klases, nedaudz retāk G klases, un ārkārtīgi reti A, ieskaitot Bens-Jones proteīnu, sekrēcija. To diagnosticē un ārstē pēc tādiem pašiem principiem kā limfomas, kas neizdala imūnglobulīnus. Ja ir simptomi, ko izraisa paraproteinēmija, tad profilakses un ārstēšanas metodes ir tādas pašas kā Valdenstrēma makroglobulinēmijai un multiplām mielomām.
Tālāk apskatīsim paraproteinēmiskās hemoblastozes cēloņus.
Cēloņi
Galvenie patoloģijas attīstības iemesli:
- Jonizējošā radiācija.
- Ķīmiskie mutagēni.
- Vīrusi.
- Iedzimtais faktors.
Paraproteinēmiskās hemoblastozes diagnostika
Patoloģija tiek diagnosticēta, izmantojot:
- Laboratorijas asins analīzes. Hemoglobīns, blastu šūnas asinīs tiks samazināts, leikocītu, ESR, trombocītu līmenis tiks paaugstināts.
- Laboratoriskie urīna testi.
- Asins masas bioķīmija elektrolītiem, urīnskābes elementiem, kreatinīnam un holesterīnam.
- Laboratoriskā ekskrementu pārbaude.
- Rentgens ar uzsvaru uz limfmezgliem, kas tiks palielināti.
- Iekšējo orgānu ultraskaņa.
- EKG
- Viroloģiskā diagnostika.
- Kaulu smadzeņu trepanobiopsija vai jostas punkcija.
- Limfmezglu punkcija.
- Šūnu kaulu smadzeņu sastāva pētījumi.
- Citoloģiskā diagnostika.
- Koagulogrammas.
Ārstēšana
Ārstēšana ietver ķīmijterapiju, starojumutrieciens un ekstrakorporāla asinsrite. Ķīmijterapija ir galvenais hemoblastozes terapijas veids. Konkrētās zāles tiek izvēlētas atkarībā no audzēja procesa. Izmantojiet jaunākās paaudzes citostatiskos līdzekļus, piemēram, "Sarcolysin" vai "Cyclophosphamide". Piemēroti ir arī vinkristīns, prednizolons, asparagināze un rubomicīns. Kaulu smadzeņu transplantācija, kas tiek veikta remisijas gadījumā, var neatgriezeniski atbrīvot slimību.
Profilakse
Nepieciešams paraproteinēmijas remisijas laikāhemoblastozes saasināšanās novēršana, pirmkārt, to izslēgšana, kas tos izraisa. Rh imunizācijas novēršana - piesardzība ar asins pārliešanu, ja kļūdaini tiek ievadītas Rh pozitīvas asinis. Paasinājumu novēršana tiek veikta arī ar garu, bet vāju citostatisku efektu.
Mēs esam pārskatījuši galvenās paraproteinēmiskās hemoblastozes.
