Ir daudzas anomālijas, kas rodas.intrauterīniski. Tie var ietekmēt orgānus un sistēmas. Visbīstamākie ir sirds, plaušu, gremošanas sistēmas, nieru un smadzeņu defekti. Daži no tiem ir nesaderīgi ar dzīvi. Citi ir pakļauti ķirurģiskai ārstēšanai. Viena no sarežģītākajām malformācijām ir Cantrell pentad. Šo slimību raksturo vairāki vairāku orgānu traucējumi uzreiz. Dažos gadījumos jūs varat atrast Cantrell nepilnīgu pentadu. Neraugoties uz defekta smagumu, dažreiz ārsti var tikt galā ar šo slimību un atjaunot svarīgas ķermeņa funkcijas.
Pentada Cantrell - kāda ir šī patoloģija?
Šī patoloģija attiecas uz iedzimtajām anomālijām.sirds un citi orgāni. Kā norāda nosaukums, Cantrell pentade ietver 5 defektus. Starp tiem visbīstamākais ir sirds un asinsvadu sistēmas pārkāpums, kas izraisa hemodinamikas izmaiņas. Arī šis defekts nozīmē briesmīgu kosmētikas defektu. Jūs varat to atpazīt tūlīt pēc bērna piedzimšanas, jo šo jaundzimušo sirds "izlīst". Cantrell sindroms ne vienmēr sastāv no 5 defektiem. Tas notiek, ja 1 vai 2 pārkāpumi nav sastopami (tetrad, triad). Papildus sirds defektiem slimība ietver vēl vienu nopietnu simptomu - omphalocele. Novērotas arī izmaiņas priekšējā vēdera un krūšu sienā, diafragmas defekts.
Pentada Cantrell: slimības cēloņi
Ir svarīgi zināt, ka slimība veidojas laikāgrūtniecības otrajā trimestrī. Šajā laikā visu svarīgo orgānu un sistēmu uzklāšana. Kā jūs zināt, pēc 14-18 grūtniecības nedēļām veidojas mezoderms. Laikā, kad šajā periodā ir nelabvēlīgi vides faktori un dažādas mātes infekcijas, var rasties daži embriogenēzes pārkāpumi. Viena no šīm novirzēm var būt Cantrell Pentade. Nevarēja noteikt precīzu slimības cēloni. Tomēr šis defekts ir saistīts ar hromosomu anomālijām. Starp tiem ir 18 un 13 trisomija, Shereshevsky-Turner sindroms, X saistītā patoloģija. Ir zināms, ka šis defekts ir diezgan reti. Tās rašanās biežums ir 3-5 jaundzimušie uz miljonu. Pasaulē aprakstīti mazāk nekā 100 gadījumi. Slimība bieži skar zēnus.
Lai gan vēl nav bijis iespējams noskaidrot patoloģijas galveno cēloni, ir jāzina par riska faktoriem, kas izraisa dažādus intrauterīnās attīstības traucējumus. Starp tiem ir:
- Bīstamu un toksisku vielu iedarbība (smago metālu sāļi, narkotiskās un ķīmiskās vielas).
- Radioaktīvā iedarbība.
- Fiziskās sekas (traumas).
- Stresa situācijas.
- Smēķēšana un alkoholiskie dzērieni.
Hemodinamisko traucējumu mehānisms
Sakarā ar to, ka Pentad Cantrell laikāir dažādi sirds defekti, vienlaicīgi hemodinamiskie traucējumi atšķiras. Visbiežāk šo slimību pavada kambara starpsienu defekts. Hemodinamisko traucējumu attīstība ir atkarīga no defekta lieluma. Ar ievērojamiem defektiem ir liels asins izplūde mazajā lokā, tādējādi izraisot plaušu hipertensiju. Šajā gadījumā kreisā kambara pārmērīga un kompensējoša hipertrofija. Tā rezultātā palielinās gan RV, gan LV.
Mazāk izplatīts interatrialais defektsstarpsienām. Hemodinamiskie traucējumi arī ir atkarīgi no defekta lieluma. Liela komunikācija starp atrijām, asins izplūde labajā sekcijā ievērojami palielinās, izraisot PP hipertrofiju un dilatāciju. Pārslodze kreisajā arijā.
Cantrell pentad galvenās izpausmes
Kā jūs zināt, klasiskajā Cantrell sindromā ir 5 defekti. Starp tiem ir šādi pārkāpumi:
- Omphalocele auglis.Citā tā tiek saukta par vēdera sienas augšējo nabas defektu. Šo traucējumu raksturo fakts, ka iekšējie orgāni, kas parasti atrodas vēderā, tiek savākti nabas trūcīgajā maisiņā un iet ārā.
- Krūškurvja sienas defekts. Visbiežāk to raksturo xiphoid procesa trūkums vai bifurkācija. Tā rezultātā arī sirds virzās uz priekšu.
- Daļēji trūkst perikarda, kam jābūt blakus diafragmai.
- Sirds attīstības anomālijas.Gandrīz visos gadījumos ir ektopija - nepareiza ķermeņa atrašanās vieta. Ar šo defektu sirds var būt vēdera dobumā vai kaklā. Papildus ectopia ir arī dažādi defekti. Papildus VSD un DMPP ir arī tricuspīda vārsta, plaušu artērijas atresija. Retos gadījumos ir iespējama pilnīga sirds kameras neesamība.
- Diafragmas trūce.
Помимо того что синдром Кантрелла может быть nepilnīga, ir arī tās kombinācija ar citām anomālijām. Visbiežāk tā ir centrālās nervu sistēmas (smadzeņu trūce, hidrocefālija), kuņģa-zarnu trakta (žultspūšļa un liesas patoloģija), pirkstu vai ekstremitāšu trūkums.
Slimības klīniskais attēls
Симптомы заболевания становятся заметны с момента bērna piedzimšanu. Pirmkārt, ir ievērojams kosmētiskais defekts, kurā sirds un vēdera orgāni "izlīst". Turklāt pirmajās dzīves stundās pievienojas briesmīgāki simptomi. Iedzimtu sirds defektu dēļ jaundzimušais saņem maz skābekļa. Tā rezultātā viņam ir elpas trūkums, cianoze, starpkultūru telpu atsaukšana un krūšu kaula apakšējā daļa. Visbiežāk šie jaundzimušie ir jāpievieno ventilatoram. Lai aizdomas par šo slimību, jums jāzina, kur ir sirds, lai apstiprinātu vienu no galvenajām pazīmēm - orgāna ektopiju.
Kāda ir Cantrell pentad diagnoze?
Cantrell sindroma diagnoze ir balstīta uzvispirms par jaundzimušā ārējo pārbaudi. Pirmkārt, ārsts aplūko omphaloceles klātbūtni, sāpes vēdera un krūšu sienās, un pēc tam nosaka, kur ir sirds. Apstiprinot ektopiju, elpošanas un hemodinamiskos rādītājus, diagnoze ir gandrīz ticama. Lai noteiktu sirds defektu klātbūtni, tiek veikta auskultācija un ehokardioskopija. Vēdera orgānu ultraskaņas izmeklēšana ir nepraktiska, jo vispirms ir nepieciešams novērst defektus.
Cantrell Pentad Ārstēšana
Kaut Cantrell pentad irkombinēti un briesmīgi vice, dažos gadījumos to var risināt. Tas attiecas uz pacientiem, kuru hemodinamiskie traucējumi ir saderīgi ar dzīvi. Galvenais defekts ir ārstēšana. Operācija sastāv no vairākiem posmiem un tiek uzskatīta par vienu no grūtākajām. Griezumu veic pa krūšu un vēdera sienas viduslīniju. Tajā pašā laikā ķirurgiem jāveic sirds defektu un gremošanas orgānu kontrakcijas korekcija. Sirds ārpuse parasti paliek. Dažos gadījumos nelielas VSD un DMPP operācijas tiek atliktas uz piemērotāku vecumu (līdz 3 gadiem).
Novirzes novēršana
Galvenā profilakses metode irperinatālā diagnoze. Parasti Cantrell pentad diagnozi auglim var veikt jau 20-24 nedēļu laikā. Visbiežāk šis secinājums ir iemesls grūtniecības pārtraukšanai. Primārā profilakse ietver:
- Izvairīšanās no kaitīgas ietekmes.
- Uzturēt veselīgu dzīvesveidu.
- Izvairīšanās no stresa situācijām, īpaši grūtniecības pirmajā pusē.
Šīs slimības prognoze ir neskaidrakā tas ir atkarīgs no sirds bojājuma pakāpes. Dažos gadījumos ārstiem izdodas glābt bērna dzīvību. Tomēr šādiem bērniem ir nepieciešama pastāvīga speciālistu aprūpe un uzraudzība.
