Mikulicz slimība (Sjorgena slimība) - diezgan reta hroniska slimība, kas izpaužas paralēlu pieaugumu siekalu un asaru dziedzeru un to turpmāku hipertrofija.
Patoloģijas apraksts
Galvenie faktori, kas to pamatoir vīrusu infekcija, asins slimības, alerģiskie un autoimūnie procesi, limfātiskās sistēmas darbības traucējumi. Šāda slimība ir tikai pieaugušajiem, galvenokārt sievietēm. To pirmo reizi aprakstīja vācu ķirurgs I. Mikulic 1892. gadā. Tagad viņi uzskata, ka dziedzeru paplašināšanās nav neatkarīga slimība, bet vienlaikus ir arī sindroms ar dažādiem endokrīnās sistēmas traucējumiem.
Slimības cēloņi
Zinātnieki joprojām nav noskaidrojuši precīzus iemeslus Mikulich slimības pamatā. Ir ierosināti tikai hipotētiski iemesli, piemēram:
Autoimūna slimība;
· Ļaundabīgā audzēja attīstības pirmais posms;
· Hematopoētiskās sistēmas traucējumi;
· Tuberkuloze;
· Sifiliss;
· Cūciņš (epidēmiskais parotīts);
· Epidēmiskais encefalīts.
Plaši bojājumi orgāniem un ķermeņa sistēmāmpārkāpj seklu un siekalu dziedzeru neirovegetatīvo regulējumu, maina to sekrēcijas funkciju. Autoimūnas vai alerģiskas reakcijas veicina dziedzeru izdalīšanas kanālu bloķēšanu ar eozinofīlajām kontaktdakšu, aizkavē noslēpumu, samazina gludu muskuļu kanālu un mioepitelijas šūnas. Tā rezultātā intersticiālie un limfātiskie audi paplašinās, izspied kanāli un noved pie arvien pieaugošas siekalo un dziļo dziedzeru hipertrofijas. Apskatīsim Mikulīla slimības simptomus.
Slimības simptomi
Visbiežāk slimība parādās vecuma periodāno 20 līdz 30 gadiem. Vecāki cilvēki retāk cieš, bērniem tas nav noteikts. Pirmajos posmos simptomi ir līdzīgi hroniska parotīta simptomiem, turklāt, ja rodas iekaisuma komplikācijas, to var aktivizēt.
Pirmais un vissvarīgākais Mikulich slimības simptoms irplaukstu dziedzeru pietūkums. Pakāpeniski tie saskaras ar sāpēm, un dažos gadījumos tie ir tik lieli, ka acs ābols nokrīt un pat izvirzās uz priekšu. Kaut arī dziedzeru konsistence ir diezgan blīva, uztura nav novērota.
Otrais simptoms ir siekalu dziedzeru palielināšanās.(submandibularis, parotīds, mazāk hioīds). Parasti šis process ir divpusējs, pietūkums notiek abās pusēs un tikai izņēmuma gadījumos - vienā pusē. Limfas mezglos bieži palielinās.
Trešais simptoms - sūdzības par sausu muti, sausukonjunktivīts un vairākas zarnas kariesa. Attiecībā uz tipisku slimības gaitu palielinās aknu un liesa, vērojams leikocītu un limfocitoze.
Slimības diagnostika
Болезнь Микулича диагностируется врачами из общей klīniskā bilde. Bieži tiek veikta sialogramma, kas atklāj distrofiskas izmaiņas dziedzeru audos, kas labi parāda siekalu dziedzeru palielināšanos, izdalošo kanālu sašaurināšanos. Ja tie nav ievainoti, ir nepieciešams rūpīgi pārbaudīt orbītas limfomas.
Punkts tiek plaši izmantots arī.histobiopsija. Histoloģiski var noteikt sejas un siekalu dziedzeru hiperplāziju, noteikt parformiju atrofiskas modifikācijas un stromas limfātiskās infiltrācijas klātbūtni.
Paralēli asiņu izpēte ap limfmezgliem un kaulu smadzeņu punkcijas analīze ir ļoti efektīva diagnozes noteikšanai un ārstēšanas shēmas izstrādei.
Jāatzīmē, ka Mikulichas slimības laikā(ārstēšana, kuru mēs uzskatām par zemāk) dziedzera kapsulu neietekmē, tāpēc siekalu un laku dziedzeru audi nav savienoti ar gļotādām un ādu, pateicoties šim faktoram, šo sindromu var atšķirt no dažādiem produktīviem hroniskiem iekaisumiem.
Laboratorijas asins analīzes rāda attēlu, kas raksturo limfoproliferatīvās slimības, un urīna analīžu rezultāti parasti neatklāj patoloģijas.
Ar datortomogrāfijas palīdzību ir iespējams precīzāk noteikt siekalu dziedzeru struktūru un lielumu, izslēgt ļaundabīgu jaunveidojumu parādīšanos.
Slimības diagnostika ietverimūnķīmiskā un imunoloģiskā izmeklēšana ar alergologa-imunologa pārbaudi, kā arī konsultācija ar oftalmologu, veicot Širmera testu un ņemot paraugus ar fluoresceīnu.
Ārstēšana
Mikulichas slimības ārstēšanai jānotiek saskaņā arhematologa uzraudzība. Galvenais līdzeklis ir arsēna preparāti, visbiežāk nātrija arsenāta šķīdums 1% koncentrācijā. To lieto subkutānām injekcijām, sākot no 0,2 mililitriem un pakāpeniski palielinot devu līdz 1 mililitram vienu reizi dienā. Ārstēšanas beigās deva tiek samazināta. Pilna terapija prasa apmēram 20-30 injekcijas. Zāles "Duplex" lieto vienādās devās. Pacientam divas līdz trīs reizes dienā ievada kālija arsenātu. Ārstēšanas kurss ilgst apmēram trīs līdz četras nedēļas. Jūs varat arī dzert arsēna tabletes, lietot dopānu un mielozānu.
Papildu metodes
Kompreses tiek plaši izmantotas skartajiem dziedzeriem.un antibiotikas. Papildus zāļu terapijai tiek izmantotas arī asins pārliešanas. Dažos gadījumos pozitīvas dinamikas sasniegšana kļūst iespējama, pateicoties rentgena terapijai, kas aptur iekaisuma procesu un īslaicīgi samazina dziedzeru lielumu, atjauno to sekrēcijas funkciju un novērš sausumu mutē. Vispārēju ķermeņa nostiprināšanos veicina vitamīnu uzņemšana.
Mēs pārbaudījām slimības pazīmes un Mikulicha sindromu.
