Paraproteineminė hemoblastozė ir jų rūšys

Pagal TLK-10, paraproteineminishemoblastozė priklauso 2-iai neoplazmų klasei (C00-D48), C81-C96 daliai. Tai apima piktybinius kraujodaros, limfoidinių ir susijusių audinių navikus.

Jie priklauso naviko ligų grupeikraujotakos sistema, kurios pagrindinis bruožas yra paraproteinų ar / ir jų fragmentų išsiskyrimas. Skirtingiems pacientams paraproteinai gali pasiekti reikšmingą koncentraciją serume ir priklausyti skirtingoms klasėms. Naviko augimo šaltinis yra B-limfocitai.

Paraproteineminiai hematologiniai piktybiniai navikai yra dažni visame pasaulyje. Su paciento amžiumi jų dažnis tik didėja.

Paraproteineminių hemoblastozių klasifikacija

Hemoblastozių formos yra išskiriamos priklausomai nuo to, kokius imunoglobulinus jie išskiria ir nuo kokių morfologinių naviko substrato savybių:

• lg išskiriančios limfomos;
• išsėtinė mieloma;
• sunkiųjų grandinių ligos;
• ūminė plazmablastinė leukemija;
• Waldenstromo makroglobulinemija;
• pavienė plazmacitoma.

Bendrieji klinikiniai požymiai

Kokie yra paraproteineminės hemoblastozės požymiai?

Klinikiniam vaizdui būdingas buvimasnavikas, gaminantis paraproteiną, ir antrinis humoralinis imunodeficitas, kuris išsivysto visiems pacientams, kai padidėja naviko masė. Pagal ligos eigos pobūdį stadija yra lėtinė (išsiplėtusi) ir ūminė (galinė).

Paraproteinemija sukelia dažnas p. G. apraiškas.

• Periferinė neuropatija.
• Padidėjęs kraujo klampumas.
• Mikrocirkuliacijos sutrikimai.
• Hemoraginis sindromas.
• Inkstų pažeidimas.
• 1-2 tipų krioglobulinemija, amiloidozė.

Tai yra labiausiai paplitusi paraproteineminių hematologinių piktybinių navikų klasifikacija. Apsvarstykime kiekvieną tipą išsamiau.

Daugybinė mieloma

Daugiausia laikoma išsėtinė mielomapaplitęs p. su neaiškiomis jo raidos priežastimis. Morfologinį vaizdą vaizduoja tam tikro brandumo plazminės ląstelės, dažnai turinčios netipizmo požymių. Pažengusiai stadijai būdinga naviko lokalizacija kaulų čiulpuose, kartais limfmazgiuose, blužnyje ir kepenyse.

Židinių pasiskirstymo pobūdis kaulų čiulpuose leidžia mums išskirti kelias išsėtinės mielomos formas: difuzinį židinį, difuzinį ir dauginį židinį.

Kaulai sunaikinami aplink naviko židinius,nes išsėtinė mieloma stimuliuoja osteoklastinį aktyvumą. Įvairių formų osteolitinis procesas turi savybių. Pavyzdžiui, difuzinei židininei formai būdinga osteoporozė, dėl kurios atsiranda osteolizės židiniai; difuzinis - osteoporozės stebėjimas; keli židiniai - galimi atskiri osteolitiniai židiniai. Pažengusi naviko stadija paprastai neturi įtakos kaulinio žievės sluoksnio sunaikinimui. Jis tampa plonesnis ir pakyla, tuo pačiu formuodamas patinimą ant kaukolės, krūtinkaulio, šonkaulių. Galinei naviko stadijai būdingas per defektų susidarymas ir invazija į aplink jį esančius minkštus audinius.

Mielomos rūšys

Išskiriamų imunoglobulinų klasė veikia kelių tipų išsėtinės mielomos išsiskyrimą: A-, D-, G-, E-mieloma, I ar C tipo Benso-Joneso, neišskyrus.

Mieloma yra suskirstyta į 3 stadijas, remiantis kraujo kreatinino, hemoglobino, paraproteinų kiekio šlapime ir serume bei kaulų rentgeno analize.

• 1 etapas - navikas sveria mažiau nei 600 g / m2².
• 2-asis etapas - nuo 600 iki 1200 g / m2².
• 3 etapas - daugiau nei 1200 g / m2².

Inkstų nepakankamumo nebuvimas ar buvimas daro įtaką simbolio A arba B stadijos priskyrimui. Kokie yra šios paraproteineminės hemoblastozės formos simptomai?

Navikas turi įvairų klinikinį vaizdą.Pirmieji požymiai dažniausiai pasireiškia trečioje stadijoje (silpnumas, nuovargis, skausmas). Oste-destruktyvaus proceso pasekmė yra skausmo sindromo išsivystymas. Dažniausiai yra skausmai su kryžkaulio ir stuburo pažeidimais. Gana dažnai skauda šonkaulius, žastikaulio ir šlaunies kaulų dalis, paveiktas naviko. Ekstradurali židinių lokalizacija būdinga tuo, kad nugaros smegenys suspaudžiamos po stipraus skausmo sindromo.

Diagnozė pagrįsta duomenimisgautas po krūtinkaulio punkcijos ir šlapime ir (arba) serume aptikus monokloninių imunoglobulinų. Papildoma svarba yra rentgeno skeleto tyrimas. Jei pacientas turi kelias židinio formas, tada krūtinkaulio punkcija gali neatskleisti naviko.

Nustačius paraproteineminę diagnozęnustatyta hemoblastozė (naviko nuotrauką galima rasti straipsnyje), prieš pradedant gydymą atliekamas rentgeno tyrimas su skeletu, patikrinama kepenų ir inkstų funkcija. Negalima naudoti ekskrecinės urografijos ir kitų agresyvių inkstų tyrimo metodų, nes jie gali sukelti negrįžtamą ūminį jų nepakankamumą.

Mielomos terapija

Paprastai gydymas pradedamas hematologinėje ligoninėje, tada jis gali būti atliekamas ambulatoriškai.

Tais atvejais, kai atskiri osteolizės židiniaisukuriama patologinio lūžio grėsmė, daugiausia iš atraminių skeleto dalių, jei yra atskiri dideli bet kurios lokalizacijos naviko mazgai, pirmieji stuburo suspaudimo simptomai, pooperacinis laikotarpis po dekompresinės laminektomijos, tada rekomenduojama spindulinė terapija.

Vieniša plazmacitoma

Kokios dar yra paraproteineminės hemoblastozės?

Vieniša plazmacitoma yra vietinis navikas.Klinikinis vaizdas priklauso nuo dydžio ir vietos. Dažniausiai pavienės plazmacitomos ankstyvoje stadijoje yra daugybinė mieloma. Kaulų pavienė plazmacitoma yra linkusi į generalizaciją, nustatoma kaip daugybinė mieloma praėjus 1-25 metams po radikalios terapijos.

Extraosseous pavienė plazmacitoma gali būti lokalizuota bet kuriame organe, bet daugiausia viršutiniuose kvėpavimo takuose ir nosiaryklėje. 40–50% pacientų kenčia nuo metastazių kauluose.

Diagnozė pagrįsta morfologiniais duomenimisbiopsijos ar punkcijos medžiagos tyrimai. Prieš pradedant gydymą, būtina išskirti daugybinę mielomą. Gydymui naudojama radikali chirurgija ar (ir) radioterapija, kurios pagalba 50% pacientų yra visiškai išgydyti. Pacientai, sergantys vieniša plazmacitoma, yra stebimi visą gyvenimą dėl to, kad galima apibendrinti procesą.

Tai ne visos paraproteineminės hemoblastozės rūšys.

Waldenstromo makroglobulinemija

Waldenstromo makroglobulinemija yra lėtinėdaugeliu atvejų - subleukeminė arba aleukeminė limfocitinė leukemija. LgM išskiriančio naviko lokalizacija vyksta kaulų čiulpuose. Jis apibūdina savo limfocitinę ląstelių sudėtį su plazmos ląstelių priemaiša. Be monokloninio IgM, Bens-Joneso baltymą auglio ląstelės išskiria apie 60% pacientų. Waldenstromo makroglobulinemija yra daug rečiau paplitusi nei daugybinė mieloma.

Dažniausiai pasireiškia klinikinės apraiškoskraujavimas ir didelio klampumo sindromas. Taip pat galite stebėti periferinę neuropatiją, antrinį imunodeficitą, amiloidozę ir inkstų pažeidimus. Inkstų nepakankamumas vystosi retai. Išsiplėtusiai stadijai būdingas kepenų, blužnies ir (arba) limfmazgių padidėjimas, svorio kritimas 50% pacientų. Anemija išsivysto vėlai, leukocitai gali būti normalūs, leukocitų formulė nepakitusi, limfocitozė su vidutine leukocitoze yra gana dažna ir įmanoma tam tikra neutropenija. Dramatiškai padidėjęs ESR yra įprastas.

Diagnozė nustatoma remiantis imunocheminėmismonokloninio lgM kiekio kraujyje nustatymas, trepanobiopsijos ar krūtinkaulio punkcijos duomenys, šlapimo ir serumo baltymų elektroforezė. Terapija atliekama hematologinėje ligoninėje. Kas dar yra paraproteineminė hemoblastozė?

Sunkios grandinės ligos

Klinikinių ir sunkiųjų grandinių ligosmorfologinės charakteristikos yra labai įvairios. Jų ypatumai yra nenormalių baltymų buvimas šlapime ir (arba) serume. Yra a-, g-, m-sunkiosios grandinės ligos.

Dažniausiai pasitaikanti a ligadaugiausia vaikai ir jaunimas iki 30 metų. Liga paplitusi Viduriniuose ir Artimuosiuose Rytuose, Viduržemio jūros baseino šalyse. Jis turi dvi srauto formas: plaučių ir pilvo (plaučių yra labai retas). Klinikinį vaizdą lemia sutrikusi absorbcija, amenorėja, lėtinis viduriavimas, nuplikimas, steatorėja, hipokalemija, išsekimas, hipokalcemija, edema. Galimi pilvo skausmai ir karščiavimas.

Sunkiosios grandinės ligos g (ligaFranklinas) pasireiškia tik kelioms dešimtims pacientų. Morfologiniai duomenys ir klinikinis vaizdas yra įvairūs, nėra labai konkretūs. Dažniausiai pastebima proteinurija, santykinė neutropenija, trombocitopenija, progresuojanti anemija, nereguliarus karščiavimas, Valdeyerio žiedo pažeidimas su uvulos edema, minkštasis gomurys ir eritema, kepenų, limfmazgių ir blužnies padidėjimas. Šios ligos eiga paprastai yra greitai progresuojanti ir sunki. Mirtis įvyksta per kelis mėnesius.

Sunkios grandinės liga m yra rečiausiaforma. Paprastai pagyvenę žmonės yra jautrūs šiai ligai. Liga pasireiškia subleukeminės ar aleukeminės limfocitinės leukemijos forma, paprastai limfmazgių padidėjimas nėra ryškus, tačiau padidėja blužnis ir (arba) kepenys. Kai kuriems pacientams pastebima amiloidozė ir osteodestrukcija. Beveik kiekvieno paciento kaulų čiulpuose randama limfocitinė infiltracija. Daugelis limfocitų yra vakuoliniai, taip pat gali būti plazmos ir limfoblastų, plazmos ląstelių priemaiša.

Diagnozuoti klinikinį vaizdą yra labai svarbusunku. Jis nustatomas imunocheminiais metodais, kurie nustato sunkias imunoglobulino a-, g- arba m-grandines šlapime ir (ir) serume. Šio tipo paraproteineminės hemoblastozės gydymas atliekamas hematologinėje ligoninėje.

lg išskirianti limfoma

lg išskirianti limfoma yra navikas, kuris turivyrauja ekstracerebrinė lokalizacija, dažnai jos būna labai diferencijuotos (limfoplazmatinės, limfocitinės), retai blastinės, tai yra sarkomos. Skirtumas nuo kitų limfomų yra monokloninių imunoglobulinų, dažnai M klasės, šiek tiek rečiau G klasės, ir ypač retai A, įskaitant Bens-Jones baltymą, sekrecija. Jis diagnozuojamas ir gydomas pagal tuos pačius principus kaip ir limfomos, kurios neišskiria imunoglobulinų. Jei yra simptomų, kuriuos sukelia paraproteinemija, prevencijos ir gydymo metodai yra tokie patys kaip ir Waldenstromo makroglobulinemijos ir daugybinės mielomos atveju.

Toliau pažvelkime į paraproteineminės hemoblastozės priežastis.

Priežastys

Pagrindinės patologijos vystymosi priežastys:

• Jonizuojanti radiacija.
• Cheminiai mutagenai.
• Virusai.
• Paveldimas faktorius.

Paraproteineminės hemoblastozės diagnostika

Patologija diagnozuojama naudojant:

• Laboratoriniai kraujo tyrimai. Hemoglobinas, sprogstamosios ląstelės kraujyje sumažės, padidės leukocitų, ESR, trombocitų lygis.
• Laboratoriniai šlapimo tyrimai.
• Elektrolitų, šlapimo rūgšties elementų, kreatinino ir cholesterolio kraujo masės biochemija.
• Laboratorinis išmatų tyrimas.
• Rentgeno nuotrauka, pabrėžiant limfmazgius, kurie padidės.
• Vidaus organų ultragarsas.
• EKG.
• Virologinė diagnostika.
• Kaulų čiulpų trepanobiopsija arba juosmens punkcija.
• Limfmazgių punkcija.
• Ląstelių kaulų čiulpų sudėties tyrimai.
• Citologinė diagnostika.
• Koagulogramos.

Gydymas

Gydymas apima chemoterapiją, radiacijąpoveikis ir ekstrakorporinė kraujotaka. Chemoterapija yra pagrindinė hemoblastozės terapijos rūšis. Konkretus vaistas parenkamas atsižvelgiant į naviko procesą. Naudokite naujausios kartos citostatikus, tokius kaip „Sarcolysin“ ar „Cyclophosphamide“. Taip pat tinka Vincristinas, Prednizolonas, Asparaginazė ir Rubomicinas. Kaulų čiulpų transplantacija, atliekama remisijos atveju, gali visam laikui palengvinti ligą.

Prevencija

Reikalinga paraproteinemijos remisijos metuhemoblastozės paūmėjimų prevencija, visų pirma, pašalinant jas sukeliančias priemones. Rh imunizacijos prevencija - atsargiai atliekant kraujo perpylimą, kai klaidingai vartojamas Rh teigiamas kraujas. Paūmėjimų prevencija taip pat atliekama naudojant ilgą, bet silpną citostatinį poveikį.

Mes apžvelgėme pagrindines paraproteinemines hemoblastozes.