Gleivinės pageltimas, akių skleros irtaip pat oda turėtų įspėti bet kurį asmenį. Visi žino, kad tokie simptomai rodo tam tikrus tokio svarbaus organo, kaip kepenys, darbo sutrikimus. Šiuos negalavimus turi kontroliuoti gydytojas. Jis nustatys teisingą diagnozę ir paskirs reikiamą gydymą. Padidėjus bilirubino kiekiui, paprastai atsiranda gelta. Gerybinė hiperbilirubinemija taip pat turi panašių simptomų. Straipsnyje mes išsamiau išanalizuosime, kokia tai liga, kokios yra jos priežastys ir gydymo metodai.
Gerybinės hiperbilirubinemijos apibrėžimas
Iš esmės bilirubinas yra tulžispigmentas, jam būdinga raudonai geltona spalva. Ši medžiaga gaminama iš hemoglobino raudonųjų kraujo kūnelių, kurie suyra dėl nenuoseklių kepenų, blužnies, jungiamojo audinio ir kaulų čiulpų ląstelių pokyčių.
Gerybinė hiperbilirubinemija yranepriklausoma liga, apima pigmentinę hepatozę, šeiminę cholemix simplex, protarpinę jaunatvinę geltą, nehemolizinę šeiminę gelta, konstitucinę kepenų funkcijos sutrikimą, susilaikymo geltą ir funkcinę hiperbilirubinemiją. Liga pasireiškia periodine ar lėtine gelta, akivaizdžiais kepenų funkcijos ir jos struktūros pažeidimais be ryškių pažeidimų. Nėra ryškių cholestazės ir padidėjusios hemolizės simptomų.
Gerybinė hiperbilirubinemija (TLK kodas10: E 80 – bendrieji bilirubino ir porfino apykaitos sutrikimai) taip pat turi šiuos kodus E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Atitinkamai jie koduoja: Gilberto sindromus, Crigler sindromus, kitus sutrikimus – Dubino-Džonsono sindromus ir Rotorių. sindromai, nepatikslintas bilirubino mainų pažeidimas.
Priežastys
Suaugusiųjų gerybinė hiperbilirubinemija daugeliu atvejų yra šeimyninio pobūdžio liga, perduodama pagal dominuojantį tipą. Tai patvirtina medicinos praktika.
Yra hiperbilirubinemija po hepatito,atsiranda kaip virusinio ūminio hepatito pasekmė. Taip pat ligos priežastis gali būti pernešta infekcinė mononukleozė, pasveikus pacientams gali pasireikšti hiperbilirubinemijos simptomai.
Ligos priežastis yra bilirubino metabolizmo sutrikimas. Serume šios medžiagos padaugėja arba pažeidžiamas jos surinkimas arba perkėlimas į kepenų ląsteles iš plazmos.
Tokia padėtis galima ir tada, kaikai pažeidžiami bilirubino ir gliukuro rūgšties surišimo procesai, tai paaiškinama nuolatiniu arba laikinu fermento, pvz., gliukuroniltransferazės, trūkumu.
Išvardinti hiperbilirubinemijos mechanizmaiapibūdina Gilbert, Crigler-Najjar ir posthepatito hiperbilirubinemijos sindromus. Sergant Rotor ir Dubin-Johnson sindromais bilirubino kiekis serume pakyla dėl sutrikusio pigmento išsiskyrimo į tulžies latakus per hepatocitų membranas.
Provokaciniai veiksniai
Gerybinė hiperbilirubinemija, diagnostikaką patvirtina ir tai, kad dažniausiai nustatoma paauglystėje, savo ženklus gali rodyti ilgus metus ir net visą gyvenimą. Vyrams ši liga nustatoma daug dažniau nei moterims.
Klasikinis ligos pasireiškimas yra pageltimassklera, kai kuriais atvejais, ne visada, gali atsirasti icterinė odos spalva. Hiperbilirubinemijos pasireiškimai dažnai būna protarpiniai, retais atvejais būna nuolatiniai, nepraeinantys.
Padidėjusi gelta gali išprovokuoti šiuos veiksnius:
- stiprus fizinis ar nervinis nuovargis;
- infekcijų paūmėjimas, tulžies takų pažeidimas;
- atsparumas vaistams;
- katarinės ligos;
- įvairios chirurginės intervencijos;
- alkoholio vartojimas.
Simptomai ligos
Be to, kad sklera ir oda yra nudažytigelsvos spalvos, pacientai jaučia sunkumą dešinėje hipochondrijoje. Pasitaiko atvejų, kai sutrikdo dispepsijos simptomai – tai pykinimas, vėmimas, sutrikusios išmatos, apetito stoka, padidėjęs dujų susidarymas žarnyne.
Hiperbilirubinemijos pasireiškimai gali sukelti astenovegetacinius sutrikimus, kurie pasireiškia depresija, silpnumu ir greitu nuovargiu.
Apžiūros metu gydytojas pirmiausia piešiaatkreipti dėmesį į pageltusią sklerą ir nuobodu geltoną paciento odos atspalvį. Kai kuriais atvejais oda nepagelsta. Kepenys apčiuopiamos išilgai šonkaulių lanko kraštų ir gali būti nejaučiamos. Šiek tiek padidėja organo dydis, kepenys tampa minkštos, pacientas jaučia skausmą palpacijos metu. Blužnis nepadidėja. Išimtys yra atvejai, kai dėl hepatito atsiranda gerybinė hiperbilirubinemija. Hiperbilirubinemija po hepatito gali pasireikšti ir po infekcinės ligos – mononukleozės.
Gerybinės hiperbilirubinemijos sindromas
Gerybinė hiperbilirubinemija medicinos praktikoje apima septynis įgimtus sindromus:
- 1 ir 2 tipų Crigler-Najjar sindromai;
- Dubino-Džonsono sindromai;
- Gilberto sindromai;
- Rotoriaus sindromai;
- Bylerio liga (reta)
- Lucy-Driscoll sindromas (retas)
- Šeiminė gerybinė su amžiumi susijusi cholestazė – gerybinė hiperbilirubinemija (retai).
Visi šie sindromai yra susiję subilirubino apykaitos pažeidimas, jei kraujyje padidėja nekonjuguoto bilirubino kiekis, kuris kaupiasi audiniuose. Bilirubino konjugacija atlieka didžiulį vaidmenį organizme, labai toksiškas bilirubinas paverčiamas mažai toksišku, į digliukoronidą – tirpų junginį (konjuguotą bilirubiną). Laisva bilirubino forma lengvai prasiskverbia į elastingus audinius, išlieka gleivinėse, odoje, ant kraujagyslių sienelių, sukeldama geltą.
Crigler-Najjar sindromas
Amerikos pediatrai V. Nayyar ir J.Krigleris 1952 m. nustatė naują sindromą ir jį išsamiai aprašė. Jis buvo pavadintas Crigler-Najjar 1 tipo sindromu. Ši įgimta patologija turi autosominį recenzyvinį paveldėjimo tipą. Sindromas išsivysto iš karto per pirmąsias valandas po vaiko gimimo. Panašūs simptomai vienodai dažnai pasireiškia tiek mergaitėms, tiek berniukams.
Ligos patogenezė yra dėl visiškotokio fermento kaip UDFGT (fermento urndino-5-difosfato gliukuroniltransferazė) nebuvimas. Sergant 1 tipo šio sindromu, UDFGT visiškai nėra, laisvo bilirubino kiekis smarkiai padidėja, rodikliai siekia 200 μmol / l ir dar daugiau. Po gimimo, pirmą dieną, kraujo ir smegenų barjero pralaidumas yra didelis. Smegenyse (pilkojoje medžiagoje) sparčiai kaupiasi pigmentas, išsivysto geltonoji branduolio gelta. Testas su kordiaminu diagnozuojant gerybinę hiperbilirubinemiją su fenobarbitaliu buvo neigiamas.
Bilirubino encefalopatija sukelia vystymąsinistagmas, raumenų hipertenzija, atetozė, opistotonija, kloniniai ir toniniai traukuliai. Ligos prognozė itin nepalanki. Nesant intensyvaus gydymo, mirtina baigtis galima jau pirmąją dieną. Skrodimo metu kepenys nesikeičia.
Dubin-Johnson sindromas
Gerybinės hiperbilirubinemijos sindromasDubin-Johnson pirmą kartą buvo aprašytas 1954 m. Dažniausiai ši liga yra paplitusi tarp Artimųjų Rytų gyventojų. Vyrams iki 25 metų ji pasireiškia 0,2-1% atvejų. Paveldėjimas vyksta autosominiu dominuojančiu būdu. Šis sindromas turi patogenezę, susijusią su bilirubino transportavimo į hepatocitus funkcijomis, taip pat iš jo dėl transportavimo ATP priklausomos ląstelių membranos sistemos gedimo. Dėl to sutrinka bilirubino nutekėjimas į tulžį, atsiranda bilirubino refliuksas į kraują iš hepatocitų. Tai patvirtina didžiausia dažiklio koncentracija kraujyje po dviejų valandų, kai atliekami tyrimai naudojant bromsulfaleiną.
Morfologinė charakteristika – kepenysšokolado spalvos, kur didelis stambių granuliuotų pigmentų susikaupimas. Sindromo pasireiškimai: nuolatinė gelta, pasikartojantis odos niežėjimas, skausmas dešinėje pusėje hipochondrijoje, asteniniai simptomai, dispepsija, blužnies ir kepenų padidėjimas. Liga gali prasidėti bet kuriame amžiuje. Ilgai vartojant hormoninius kontraceptikus, taip pat nėštumo metu kyla pavojus.
Liga diagnozuojama remiantisbromsulfaleino testas su cholecistografija su uždelstu kontrastinės medžiagos išsiskyrimu į tulžį, nesant kontrasto tulžies pūslėje. Šiuo atveju Cordiamin nenaudojamas gerybinei hiperbilirubinemijai diagnozuoti.
Bendras bilirubino kiekis neviršija 100 µmol/l, laisvo ir surišto bilirubino santykis yra 50/50.
Šio sindromo gydymas nebuvo sukurtas. Sindromas neturi įtakos gyvenimo trukmei, tačiau gyvenimo kokybė su šia patologija pablogėja.
Gerybinė hiperbilirubinemija – Gilberto sindromas
Ši paveldima liga pasireiškiadažniausiai apie tai pakalbėsime plačiau. Liga perduodama iš tėvų vaikams, yra susijusi su geno, dalyvaujančio bilirubino metabolizme, defektu. Gerybinė hiperbilirubinemija (TLK – 10 – E80.4) yra ne kas kita, kaip Gilberto sindromas.
Bilirubinas yra vienas iš svarbių tulžies pigmentų, tarpinis hemoglobino, dalyvaujančio deguonies pernešime, skilimo produktas.
Padidėjęs bilirubino kiekis (80-100 µmol / l),reikšmingas ne kraujo baltymo (netiesioginio) bilirubino dominavimas sukelia periodinius geltos pasireiškimus (gleivinės, skleros, odos). Tuo pačiu metu kepenų tyrimai, kiti rodikliai išlieka normalūs. Vyrams Gilberto sindromas pasireiškia 2-3 kartus dažniau nei moterims. Pirmą kartą jis gali pasirodyti nuo trejų iki trylikos metų. Dažnai liga žmogų lydi visą gyvenimą.
Gilberto sindromas apima fermentopatinįgerybinė hiperbilirubinemija (pigmentinės hepatozės). Paprastai jie atsiranda dėl netiesioginės (nekonjuguotos) tulžies pigmentų frakcijos. Taip yra dėl genetinių kepenų defektų. Eiga gerybinė – stambūs pakitimai kepenyse, ryški hemolizė nevyksta.
Gilberto sindromo simptomai
Gilberto sindromas nėra ryškussimptomai, vyksta su minimaliomis apraiškomis. Kai kurie gydytojai sindromo nelaiko liga, o nurodo fiziologines organizmo savybes.
Vienintelis pasireiškimas daugeliu atvejųyra vidutinio sunkumo geltos rodikliai su gleivinės, odos, akių skleros dėmiais. Kiti simptomai yra lengvi arba visai nepasireiškia.
Galimi minimalūs neurologiniai simptomai:
- silpnumas;
- galvos svaigimas;
- padidėjęs nuovargis;
- miego sutrikimai;
- nemiga
Dar retesni Gilberto sindromo simptomai yra virškinimo sutrikimai (dispepsija):
- apetito stoka arba sumažėjimas;
- kartaus raugėjimas po valgio;
- rėmuo;
- kartaus skonio burnoje; retai vėmimas, pykinimas;
- sunkumo jausmas, pilvo pilnumas;
- išmatų sutrikimai (vidurių užkietėjimas ar viduriavimas);
- skausmas dešiniajame hipochondrijoje nuobodus skausmingas pobūdis. Gali atsirasti dėl mitybos klaidų, piktnaudžiaujant aštriu, taip pat riebiu maistu;
- gali būti stebimas kepenų padidėjimas.
Gerybinė hiperbilirubinemija: gydymas
Jei nėra gretutinių ligųvirškinamojo trakto, remisijos laikotarpiu gydytojas skiria dietą Nr.15. Ūminiais laikotarpiais, jei yra gretutinių tulžies pūslės ligų, skiriama dieta Nr.5. Speciali kepenų terapija pacientams nereikalinga.
Naudinga šiais atvejais, vitaminų terapija, choleretic agentų naudojimas. Specialių SPA procedūrų pacientams taip pat nereikia.
Teritorijoje atliekamos elektrinės arba terminės procedūroskepenys ne tik neduos naudos, bet ir turės žalingą poveikį. Ligos prognozė yra gana palanki. Pacientai išsaugo darbingumą, tačiau būtina mažinti nervinę ir fizinę įtampą.
Gerybinei Gilberto hiperbilirubinemijai specialaus gydymo taip pat nereikia. Pacientai turėtų laikytis kai kurių rekomendacijų, kad nepablogintų ligos apraiškų.
5 lentelė.
- Leidžiama naudoti: silpna arbata, kompotas, neriebi varškė, kvietinė duona, daržovių sriuba, neriebi jautiena, trupiniai javai, vištiena, nerūgštūs vaisiai.
- Draudžiama naudoti: šoninė, švieži kepiniai, špinatai, rūgštynės, riebi mėsa, garstyčios, riebi žuvis, ledai, pipirai, alkoholis, juoda kava.
- Režimo laikymasis - visiškai pašalintas sunkusfiziniai pratimai. Skirtų vaistų: prieštraukulinių vaistų, antibiotikų, prireikus anabolinių steroidų – lytinių hormonų analogų, kurie vartojami hormonų sutrikimams gydyti, taip pat sportininkų – sportiniams rezultatams gerinti, vartojimas.
- Visiškai mesti rūkyti ir gerti alkoholį.
Jei atsiranda geltos simptomų, gydytojas gali skirti keletą vaistų.
- Barbitūratų grupė – vaistai nuo epilepsijos veiksmingai mažina bilirubino kiekį.
- Choleretic agentai.
- Priemonės, turinčios įtakos tulžies pūslės, taip pat jos latakų, funkcijai. Užkirsti kelią tulžies akmenligės, cholecistito vystymuisi.
- Hepatoprotektoriai (apsauginės medžiagos, apsaugo kepenų ląsteles nuo pažeidimų).
- Enterosorbentai. Priemonės, skatinančios bilirubino išsiskyrimą iš žarnyno.
- Esant dispepsiniams sutrikimams (vėmimui, pykinimui, dujų susidarymui) skiriami virškinimo fermentai – padedantys virškinti.
- Fototerapija - mėlynų lempų šviesos poveikis sukelia fiksuoto bilirubino sunaikinimą audiniuose. Akių apsauga yra būtina norint išvengti akių nudegimų.
Laikantis šių rekomendacijų, pacientų bilirubino kiekis būna normalus, ligos simptomai pasireiškia daug rečiau.
