Hemolizinė krizė yra ūmi būklėkuris lydi įvairias kraujo ligas, kraujo perpylimus, nuodų poveikį ar vaistinių medžiagų vartojimą. Be to, jis pastebimas kūdikiams per pirmąsias tris dienas po gimimo, kai sunaikinami motinos eritrocitai, o jų vietoje yra paties vaiko ląstelės.
Apibrėžimas
Dėl to atsiranda hemolizinė krizėplati raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė. Išvertus iš lotynų kalbos „hemolizė“ reiškia kraujo suirimą ar sunaikinimą. Medicinoje yra keli šios būklės variantai:
- Intraaparatas, kai ląstelių pažeidimas atsiranda dėl AIC (širdies ir plaučių aparato) prijungimo operacijos metu arba perfuzijos metu.
- Viduląstelinis arba fiziologinis, kai blužnyje sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai.
- Intravaskulinis - jei kraujo ląstelės miršta kraujagyslių lovoje.
- Post-hepatitas - organizmas gamina antikūnus, kurie puola ir naikina raudonuosius kraujo kūnelius.
Priežastys
Hemolizinė krizė - ne savarankiška liga, o sindromas,kylantys veikiami įvairių veiksnių. Taigi, pavyzdžiui, jo vystymasis gali išprovokuoti gyvačių ar vabzdžių nuodus, tačiau tai gana kazuistiniai atvejai. Dažniausios hemolizės priežastys yra:
- fermentų sistemos patologija (tai sukelia savaiminį ląstelių sunaikinimą dėl jų nestabilumo);
- autoimuninės ligos buvimas (kai kūnas save sunaikina);
- bakterinės infekcijos, jei ligos sukėlėjas išskiria hemoliziną (pavyzdžiui, streptokoką);
- įgimti hemoglobino defektai;
- reakcija į vaistus;
- netinkama kraujo perpylimo technika.
Patogenezė
Deja ar laimei, bet žmogiškakūnas įpratęs gana stereotipiškai reaguoti į įvairius dirgiklius. Kai kuriais atvejais tai leidžia mums išgyventi, tačiau daugeliu atvejų tokios griežtos priemonės nėra būtinos.
Hemolizinė krizė prasideda tuo, kad sutrinka eritrocitų membranos stabilumas. Tai gali atsitikti keliais būdais:
- elektrolitų judėjimo pažeidimo pavidalu;
- membranos baltymų sunaikinimas bakteriniais toksinais ar nuodais;
- imunoglobulinų poveikio taškinių pažeidimų pavidalu (eritrocito „perforacija“).
Jei sutrinka kraujo ląstelių membranos stabilumas,tada plazma iš indo pradeda aktyviai į ją patekti. Tai lemia slėgio padidėjimą ir galiausiai ląstelės plyšimą. Kitas variantas: eritrocitų viduje vyksta oksidacijos procesai ir kaupiasi deguonies radikalai, kurie taip pat padidina vidinį slėgį. Pasiekus kritinę vertę, įvyksta sprogimas. Kai tai atsitinka su viena ląstele ar net su keliolika, tai organizmui nepastebima, o kartais net naudinga. Bet jei milijonams raudonųjų kraujo kūnelių tuo pačiu metu atliekama hemolizė, pasekmės gali būti katastrofiškos.
Dėl raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimopadidėja laisvo bilirubino - toksinės medžiagos, nuodijančios žmogaus kepenis ir inkstus, kiekis. Be to, sumažėja hemoglobino lygis. Tai yra, sutrinka kvėpavimo grandinė, o kūnas kenčia nuo deguonies bado. Visa tai sukelia būdingą klinikinį vaizdą.
Simptomai
Hemolizinės krizės simptomus galima supainioti suapsinuodijimas ar inkstų diegliai. Viskas prasideda nuo šaltkrėčio, pykinimo ir atsitraukimo. Tada susijungia pilvo ir apatinės nugaros skausmai, pakyla temperatūra, pagreitėja širdies ritmas ir atsiranda stiprus dusulys.
Sunkiais atvejais galimas staigus slėgio kritimas, ūminis inkstų nepakankamumas ir kolapsas. Ilgesniais atvejais padidėja kepenys ir blužnis.
Be to, dėl didelio bilirubino kiekio išsiskyrimo oda ir gleivinės pagelsta, šlapimo ir išmatų spalva pasikeičia į intensyvesnę (tamsiai rudą).
Diagnostika
Hemolizinės krizės klinika savaime turėtų sukelti žmogaus nerimą ir paskatinti jį kreiptis į gydytoją. Ypač jei pastebimi šie simptomai:
- šlapimo sumažėjimas ar nebuvimas;
- patologinis nuovargis, blyškumas ar geltonumas;
- išmatų spalvos pasikeitimas.
Gydytojas privalo atidžiai apklausti pacientąsimptomų nustatymo laikas, jų atsiradimo seka ir kokios ligos pacientas sirgo praeityje. Be to, nustatomi šie laboratoriniai tyrimai:
- biocheminis bilirubino ir jo frakcijų kraujo tyrimas;
- klinikinis kraujo tyrimas anemijai nustatyti;
- Kumbso tyrimas nustatant antikūnus raudoniesiems kraujo kūneliams;
- instrumentinis pilvo ertmės tyrimas;
- koagulograma.
Visa tai padeda suprasti, kas tiksliai vykstažmogaus kūną ir kaip galite sustabdyti šį procesą. Bet jei paciento būklė yra rimta, kartu su diagnostinėmis manipuliacijomis taip pat atliekama skubi terapija.
Skubi pagalba
Hemolizinės krizės palengvėjimas sunkioje paciento būklėje susideda iš kelių etapų.
Pirmoji pagalba yra tažmogui suteikiama visiška ramybė, jie jį sušildo, duoda šilto saldaus vandens ar arbatos. Jei yra širdies ir kraujagyslių nepakankamumo požymių, pacientui skiriamas adrenalino, dopamino ir deguonies įkvėpimas. Esant stipriam nugaros ar pilvo skausmui, į veną reikia leisti analgetikus ir narkotines medžiagas. Esant autoimuninei ligos būklei, būtina skirti dideles gliukokortikosteroidų dozes.
Kai tik pacientas patenka į ligoninę, atsiskleidžia kitas skubių priemonių lygis:
- Jei įmanoma, pašalinama hemolizės priežastis.
- Skubus detoksikavimas atliekamas plazmą pakeičiančiais tirpalais. Be to, skysčio įvedimas padeda išlaikyti normalų slėgį ir šlapimo išsiskyrimą.
- Pradedamas pakaitinis kraujo perpylimas.
- Jei reikia, naudokite gravitacinę operaciją.
Gydymas
Hemolizinės krizės gydymas nėra ribojamasaukščiau išvardytų punktų. Steroidų terapija trunka nuo mėnesio iki 6 savaičių palaipsniui mažinant dozę. Lygiagrečiai naudojami imunoglobulinai, kurie padeda pašalinti autoimuninį faktorių.
Norint sumažinti toksinį poveikį kepenims irinkstai vartoja bilirubiną surišančius vaistus. O dėl hemolizės susidariusi mažakraujystė sustabdoma geležies preparatais ar perpilant eritrocitų masę. Kaip prevencinė priemonė skiriami antibiotikai, vitaminai ir antioksidantai.
