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Paraproteinemic hemoblastoses 및 그 유형

ICD-10에 따르면, paraproteinemic혈모 세포증은 제 2 부류의 신 생물 (C00-D48), 파트 C81-C96에 속합니다. 여기에는 조혈, 림프 및 관련 조직의 악성 종양이 포함됩니다.

그들은 종 양성 질병 그룹에 속합니다.순환계, 그 주요 특징은 파라 단백질 및 / 또는 그 단편의 분비입니다. 다른 환자에서 파라 단백질은 혈청에서 상당한 농도에 도달 할 수 있으며 다른 등급에 속할 수 있습니다. 종양 성장의 원천은 B 림프구입니다.

Paraproteinemic 혈액 악성 종양은 전 세계적으로 흔합니다. 환자의 나이에 따라 빈도가 증가합니다.

paraproteinemic hemoblastoses의 분류

혈 모세포의 형태는 그들이 분비하는 면역 글로불린의 종류와 종양 기질의 형태 학적 특성에 따라 분리됩니다.

Lg- 분비 림프종;
다발성 골수종;
중쇄 질환;
급성 형질 모세포 성 백혈병;
Waldenstrom의 거대 글로불린 혈증;
독방 형질 세포종.

일반적인 임상 징후

paraproteinemic hemoblastosis의 징후는 무엇입니까?

임상상은 존재가 특징입니다파라 단백질을 생성하는 종양 및 종양 질량이 증가 할 때 모든 환자에서 발생하는 이차 체액 성 면역 결핍. 질병의 진행 과정에 따라 단계는 만성 (확장) 및 급성 (말단)입니다.

Paraproteinemia는 p. G.에 대한 일반적인 증상을 유발합니다.

말초 신경증.
혈액 점도 증가.
미세 순환 장애.
출혈성 증후군.
신장 손상.
1-2 유형의 한랭 글로불린 혈증, 아밀로이드증.

이것은 paraproteinemic 혈액 악성 종양의 가장 일반적인 분류입니다. 각 유형을 더 자세히 살펴 보겠습니다.

다발성 골수종

다발성 골수종이 가장 많이 고려됩니다.일반적인 p. 개발 이유가 명확하지 않습니다. 형태 학적 그림은 특정 정도의 성숙도의 형질 세포로 표현되며 종종 비정형적인 특징이 있습니다. 진행 단계는 골수, 때때로 림프절, 비장 및 간에서 종양의 국소화가 특징입니다.

골수에서 초점 분포의 특성으로 인해 확산 초점, 확산 및 다중 초점과 같은 여러 형태의 다발성 골수종을 구별 할 수 있습니다.

종양 병소 주변의 뼈가 파괴되고다발성 골수종은 파골 활동을 자극하기 때문입니다. 골 용해 과정은 다양한 형태의 특징을 가지고 있습니다. 예를 들어, 확산 초점 형태는 골다공증이 특징이며, 이는 골 용해의 초점이 나타납니다. 확산-골다공증 관찰; 다중 초점-가능한 별도의 골 용해성 초점. 종양의 진행 단계는 일반적으로 뼈의 피질 층 파괴에 영향을 미치지 않습니다. 그것은 얇아지고 올려 져 동시에 두개골, 흉골, 갈비뼈에 부어 오릅니다. 종양의 말기 단계는 결함이 형성되고 주변의 연조직으로 침입하는 것이 특징입니다.

골수종의 유형

분비 된 면역 글로불린의 부류는 여러 유형의 다발성 골수종의 분비에 영향을줍니다 : A-, D-, G-, E- 골수종, Bens-Jones type I 또는 C, 비 분비.

골수종은 혈액 크레아티닌, 헤모글로빈, 소변과 혈청의 파라 단백질, 골 X-ray 분석에 따라 3 단계로 나뉩니다.

1 단계-종양의 질량이 600g / m2 미만입니다.².
2 단계-600 ~ 1200g / m2².
3 단계-1200g / m2 이상².

신부전의 부재 또는 존재는 기호 A 또는 B의 단계 할당에 영향을줍니다. 이러한 형태의 파라 단백질 혈모 세포증의 증상은 무엇입니까?

종양은 다양한 임상상을 가지고 있습니다.첫 번째 징후는 일반적으로 세 번째 단계 (약점, 피로, 통증)에 나타납니다. 골 파괴 과정의 결과는 통증 증후군의 발생입니다. 천골과 척추의 패배에서 가장 흔한 통증. 종종 종양의 영향을받은 갈비뼈, 상완골 및 허벅지 뼈 부분이 상처를 입습니다. 초점의 경막 외 국소화는 척수 압박이 심한 통증 증후군을 따른다는 사실을 특징으로합니다.

진단은 데이터를 기반으로합니다.흉골 천자 및 소변 및 / 또는 혈청에서 단클론 성 면역 글로불린 검출 후 획득. 골격의 X- 선 검사는 추가로 중요합니다. 환자가 다발성 형태를 가지고 있다면 흉골 천공으로 종양이 드러나지 않을 수 있습니다.

paraproteinemic 진단 후hemoblastosis (종양 사진은 기사에서 찾을 수 있음)가 확립되고 치료 시작 전에 골격의 X 선 검사가 수행되고 간 및 신장의 기능이 확인됩니다. 비가 역적 급성 장애의 발병을 유발할 수 있기 때문에 배설 요로 검사 및 기타 공격적인 신장 검사 방법을 사용할 수 없습니다.

골수종 치료

일반적으로 치료는 혈액 병원에서 시작되며 이미 외래 환자를 대상으로 수행 할 수 있습니다.

골 용해가 분리 된 경우병리학 적 골절, 주로 골격의지지 부분에 대한 위협이 있으며, 국소화 된 별도의 큰 종양 노드가있는 경우 척추 압박의 첫 번째 증상, 감압 후궁 절제술 후 수술 후 기간, 방사선 요법이 권장됩니다.

독방 형질 세포종

다른 paraproteinemic hemoblastosis가 있습니까?

고립성 형질 세포종은 국소 종양입니다.임상 사진은 크기와 위치에 따라 다릅니다. 대부분의 경우 단독 형질 세포종은 초기 다발성 골수종입니다. 골 독방 형질 세포종은 일반화되기 쉬우 며 급진적 치료를 시행 한 지 1-25 년 후에 다발성 골수종으로 발견됩니다.

골외 고립성 형질 세포종은 모든 기관에 국한 될 수 있지만 주로 상부 호흡기와 비 인두에 있습니다. 환자의 40-50 %는 뼈 전이로 고통받습니다.

진단은 형태 학적 데이터를 기반으로합니다.생검 또는 천자 재료 검사. 치료를 시작하기 전에 다발성 골수종을 배제해야합니다. 치료를 위해 급진적 수술 및 / 또는 방사선 요법이 사용되며 환자의 50 %가 완전히 치료됩니다. 독방 형질 세포종 환자는 과정의 일반화가 가능하다는 사실로 인해 평생 모니터링됩니다.

이들은 모든 유형의 paraproteinemic hemoblastoses가 아닙니다.

Waldenstrom macroglobulinemia

Waldenstrom의 macroglobulinemia는 만성대부분의 경우, 백혈병 또는 백혈병 림프 구성 백혈병. lgM 분비 종양의 국소화는 골수에서 발생합니다. 그것은 형질 세포의 혼합물과 함께 세포의 림프구 구성을 특징 짓습니다. 단일 클론 IgM 외에도 Bens-Jones 단백질은 환자의 약 60 %에서 종양 세포에 의해 분비됩니다. Waldenstrom의 macroglobulinemia는 다발성 골수종보다 훨씬 덜 흔합니다.

가장 흔한 임상 증상은 다음과 같습니다.출혈 및 고점도 증후군. 말초 신경 병증, 이차 면역 결핍, 아밀로이드증, 신장 손상도 관찰 할 수 있습니다. 신부전은 거의 발생하지 않습니다. 확장 된 단계는 간, 비장 및 / 또는 림프절의 확대, 환자의 50 %에서 체중 감소를 특징으로합니다. 빈혈이 늦게 발생하고 백혈구가 정상일 수 있으며 백혈구 공식이 변하지 않으며 중등도 백혈구 증가를 동반 한 림프구 증가가 매우 흔하며 일부 호중구 감소증이 발생할 수 있습니다. ESR이 크게 증가하는 것이 일반적입니다.

진단은 면역 화학을 기준으로합니다.혈액 내 단일 클론 IgM 측정, trepanobiopsy 또는 흉골 천자 데이터, 소변 및 혈청 단백질의 전기 영동. 치료는 혈액 병원에서 수행됩니다. paraproteinemic hemoblastosis는 또 무엇입니까?

중쇄 질환

임상 및 임상에 따른 중쇄 질환형태 학적 특성은 매우 다양합니다. 그들의 특징은 소변 및 / 또는 혈청에 비정상적인 단백질의 존재를 포함합니다. a-, g-, m- 중쇄 질병이 있습니다.

영향을 미치는 가장 흔한 질병주로 30 세 미만의 어린이와 청소년. 이 질병은 지중해 분지 국가의 중동 및 근동에서 흔합니다. 그것은 폐와 복부의 두 가지 형태의 흐름을 가지고 있습니다 (폐는 극히 드뭅니다). 임상상은 흡수 장애, 무월경, 만성 설사, 대머리, 지방변, 저칼륨 혈증, 피로, 저 칼슘 혈증, 부종의 증후군에 의해 결정됩니다. 복통과 열이 발생할 수 있습니다.

중쇄 질환 g (질병Franklin)은 수십 명의 환자에서만 발생합니다. 형태 학적 데이터와 임상상은 매우 구체적이지 않고 다양합니다. 가장 일반적으로 알려진 단백뇨, 상대 호중구 감소증, 혈소판 감소증, 진행성 빈혈, 불규칙한 열, 목젖 부종, 연한 입천장 및 홍반, 간 비대, 림프절 및 비장을 동반 한 발데 이어 링의 병변. 이 질병의 진행은 일반적으로 빠르게 진행되고 어렵습니다. 사망은 몇 달 내에 발생합니다.

중쇄 질환 m이 가장 드뭅니다.형태. 일반적으로 노인은 질병에 걸리기 쉽습니다. 이 질병은 백혈병 또는 백혈병 림프 구성 백혈병의 형태로 나타납니다. 보통 림프절의 확대는 발현되지 않지만 비장 및 / 또는 간은 확대됩니다. 일부 환자에서는 아밀로이드증과 골 파괴가 나타납니다. 그리고 거의 모든 환자의 골수에서 림프구 침윤이 발견됩니다. 많은 림프구가 진공 상태이며, 혈장과 림프 모세포, 형질 세포가 혼합되어있을 수도 있습니다.

임상상을 바탕으로 진단을 내리는 것은 극도로어려운. 그것의 확립은 소변 및 / 및 혈청에서 무거운 면역 글로불린 a-, g- 또는 m- 사슬을 검출하는 면역 화학적 방법을 통해 발생합니다. 이 유형의 paraproteinemic hemoblastosis의 치료는 혈액 병원에서 이루어집니다.

lg- 분비 림프종

lg- 분비 림프종은주로 대뇌 외 국소화, 그들은 종종 고도로 분화 (림포 플라스마 세포, 림프구), 희귀 모세포, 즉 육종입니다. 다른 림프종과의 차이점은 단일 클론 면역 글로불린 (종종 M- 클래스, G- 클래스보다 약간 덜 자주, Bens-Jones 단백질을 포함한 A)의 분비입니다. 면역 글로불린을 분비하지 않는 림프종과 동일한 원칙에 따라 진단 및 치료됩니다. paraproteinemia로 인한 증상이있는 경우 예방 및 치료 방법은 Waldenstrom의 macroglobulinemia 및 다발성 골수종과 동일합니다.

다음으로, paraproteinemic hemoblastosis의 원인을 살펴 보겠습니다.

원인

병리 발달의 주된 이유 :

이온화 방사선.
화학적 돌연변이.
바이러스.
유전 적 요인.

paraproteinemic hemoblastosis 진단

병리학은 다음을 사용하여 진단됩니다.

실험실 혈액 검사. 헤모글로빈, 혈액 속의 돌풍 세포가 감소하고 백혈구, ESR, 혈소판 수치가 증가합니다.
소변 검사.
전해질, 요산 성분, 크레아티닌 및 콜레스테롤에 대한 혈액 질량의 생화학.
대변의 실험실 검사.
확대되는 림프절에 중점을 둔 X- 레이.
내부 장기의 초음파.
ECG.
바이러스 진단.
골수 trepanobiopsy 또는 요추 천자.
림프절의 찔림.
세포 골수 구성 연구.
세포 학적 진단.
응고도.

치료

화학 요법, 방사선 요법으로 치료합니다.충격과 체외 혈액 정화. 화학 요법은 혈액 악성 종양의 주요 치료법입니다. 특정 약물은 종양 과정에 따라 선택됩니다. "Sarcolysin"또는 "Cyclophosphamide"와 같은 최신 세대의 세포 증식 억제제를 사용하십시오. Vincristine, Prednisolone, Asparaginase 및 Rubomycin도 적합합니다. 차도가있는 경우 수행되는 골수 이식은 질병을 영구적으로 완화시킬 수 있습니다.