헌팅턴 무도병은 만성적입니다.정신 및 운동 장애를 동반하는 유전성 진행성 신경 퇴행성 질환. 병리학의 발달의 주된 이유는 결함이있는 유전자로, 정상적인 세포 내 대사를 방해하고 뇌에서 생화학 적 이상을 유발하는 병리학 적 단백질의 신경 세포 출현에 기여합니다. 시간이 지남에 따라 질병이 진행되고 증상이 더욱 심해집니다.
질병으로 인해 증가 된 양의 감마 아미노 부티르산이 뇌 세포에 축적되고 두개골 신경 세포의 철분 양이 증가하고 도파민 대사가 방해받습니다.
헌팅턴 증후군은 환자에게서 전염됩니다.상 염색체 우성 방식으로 품질이 낮은 유전자의 보균자 인 부모. 부모 중 한 명이 무도병에 걸린 경우 어린이에게 질병이 나타날 위험은 50 %입니다. 병리학의 첫 증상은 30-40 세에 나타납니다.
이 질병은 유럽인 중 10 만 명당 3-7 건으로 발생하며 다른 국가에서는 백만 명 중 1 명이 아파요.
헌팅턴의 무도병 : 증상
질병이 시작될 때 특징무도병 과다 운동, 불규칙하고 빠르며 불규칙한 움직임. 초기 단계에서 환자가 의지의 노력으로 이러한 증상을 억제 할 수 있다면 질병이 진행됨에 따라이 능력이 약해집니다. 선천성 및 정신 장애는 일반적으로 질병이 발병 한 후 얼마 후에 발견되기 시작합니다.
질병으로 인해 사람의 지능이 감소하고 치매가 발생합니다.
질병의 진행 과정에서 환자는의도적 인 움직임을 수행하는 데 큰 어려움이 있습니다. 예를 들어, 걸을 때 사람은 움직이는 동안 과도한 몸짓, 스쿼트, 찡그린 얼굴, 비틀 거림을 수행합니다. 환자는 말하기가 어렵고 근긴장도가 감소하며 점차 치매가 발생합니다. 사람은 바쁜 자세를 오랫동안 유지할 수 없습니다 (주먹을 움켜 쥐고 물체에 시선을 고정).
내분비 및 신경 영양 장애가 발생할 수 있습니다.
헌팅턴의 무도병 : 진단
진단은 임상을 기반으로합니다.증상 및 가족력. 연구 과정에서 머리 뇌의 확산 및 위축성 변화가 결정됩니다. 진단되면 무도병은 알츠하이머 병, 파킨슨 병, 매독, 뇌염 및 유사한 증상을 보이는 뇌종양과 분리됩니다.
헌팅턴의 무도병 : 치료
오늘날에는 질병을 치료할 수있는 방법이 없습니다.헌팅턴 증후군의 모든 증상을 제거하거나 진행을 멈출 것입니다. 대부분의 경우 증상 치료가 수행됩니다. 과다 운동을 억제하기 위해 환자는 특별한 약물을 복용합니다.
우울증이 발생하면 처방항우울제 및 심리 치료. 환자의 상태를 완화하기 위해 항 정신병 약 (신경 이완제) 약물, 진정제, 교감 신경 작용제, 항우울제가 처방됩니다.
이 질병은 전염성 증상으로 복잡해지며 흡인 폐렴이 발생할 수 있습니다.
고통받는 사람들의 평균 수명질병은 질병의 첫 징후가 발견 된 시점으로부터 15 년입니다. 일반적으로 조기 증상이 나타나면 병리가 더 빨리 진행됩니다. 따라서 처음으로 20 세 미만의 환자에서 질병의 징후가 발견되면 기대 수명이 8 년을 초과하지 않습니다. 대부분의 경우 무도병과 관련된 합병증으로 사망합니다. 환자의 5 분의 1이 자살합니다.
