의학이 발전하고 있음에도 불구하고빠르게, 많은 질병이 아직 완전히 이해되지 않았습니다. 그들 중 일부는 얼마 전에 묘사되었습니다. 따라서이 단계에서는 일부 병리에 대한 데이터가 거의 없습니다. 예를 들어 에르 드 하임 병이 있습니다. 이 질병은 XX 세기에만 발견되었습니다. 희귀 질환에 속하므로 아직이 병리에 대한 심층 연구를 시작할 수 없습니다. 이 장애의 원인과 병인은 완전히 이해되지 않았습니다. 그럼에도 불구하고 질병의 기원에 대한 몇 가지 이론이 있습니다. 그들 모두가 적극적으로 연구되고 있습니다. 현재까지 전 세계적으로 500 건의 사례 만이 알려져 있습니다. 병리학은 드문 것으로 간주되기 때문에 항상 확인할 수있는 것은 아닙니다.
Erdheim의 질병은 무엇입니까?
처음으로이 질병은1930 년. 과학자 William Chester와 그의 교사 Jacob Erdheim이 발견했습니다. 그들은이 병리를 연구하기 위해 함께 일했습니다. 따라서이 질병은 종종 Erdheim-Chester 증후군이라고 불립니다. 수년에 걸쳐 수집 된 데이터에 따르면 병리학은 남성에게 더 흔합니다. 대부분의 경우이 질병은 50 세 이상에 처음 나타납니다. 그럼에도 불구하고 어린이들 사이에 여러 가지 이환 사례가 있습니다. 병리학의 증상은 다를 수 있습니다. 대부분의 경우 뼈 손상, 신경 장애 및 요붕증과 같은 임상 증상이 관찰됩니다. Erdheim-Chester의 질병 (증후군)은 nonlangerhans histiocytes에 의한 신체의 다양한 조직의 침윤이 특징입니다. 이 세포는 면역 체계의 일부입니다. 일반적으로 보호 기능을 수행합니다. 그러나이 병리로 인해 조직 세포가 동기없이 증식하여 다양한 기관에 영향을 미칩니다.
에르 드 하임 병 : 병리의 증상
이 희귀 증후군의 임상상은다릅니다. 조직 세포의 영향을받은 기관에 따라 다릅니다. 거의 모든 경우에 Erdheim의 질병은 골격, 신경계 및 피부의 변화로 나타납니다. 이 병리의 증상 중 다음과 같은 장애를 구별 할 수 있습니다.
- 골막의 골 경화증.이 증상은 대부분의 환자에게 나타납니다. 그러나 대부분의 경우이 증상은 환자를 괴롭히지 않습니다. 이 질병으로 고통받는 사람들 중 일부만이 감염된 부위의 통증을 호소합니다.
- 안구근.이 병리학의 징후는 안구 뒤 공간의 손상으로 인해 발생합니다. 또한 조직 세포의 과성 장은 시신경과 근육의 압박을 유발할 수 있습니다. 따라서 일부 환자에서는 복시와 같은 증상이 관찰됩니다. 일부 환자는 시력 저하를보고합니다.
- 내분비 기관의 조직 세포 침윤. 증상은 요붕증 (갈증, 다뇨증), 대사 장애의 발생입니다.
- 수압 및 자궁 신증. 이러한 증상은 조직 구 조직에 의해 신장과 요관이 고정 된 결과로 발생합니다.
- 심혈 관계 및 폐 손상.
- 눈꺼풀과 황색 종에 Xanthelasmas (지방 침전물). 신 생물은 몸 전체에서 발견 될 수 있습니다.
에르 드 하임 증후군 진단
에르 드 하임-체스터 병은 드물게 발생하고 다른 병리에서 발생할 수있는 많은 증상으로 인해 의심하기 어려울 수 있습니다.
에르 드 하임 병 치료 방법
즉시 치료를 시작해야합니다.진단 : 에르 드 하임 병. 현재이 병리의 치료는 약물 "인터페론"의 임명으로 축소됩니다. 약물의 용량은 침윤 초점의 크기에 따라 다릅니다. 최근에는 돌연변이 원핵 유전자의 억제제 인 베 무라 페닙 약물이 사용되었습니다. 또한 임상 사진에 따라 증상 치료가 수행됩니다. 질병의 예후는 진행 속도, 증상에 달려 있습니다. 안구근 및 호흡기 손상은 바람직하지 않은 징후로 간주됩니다.
