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라이엘 증후군 : 증상, 진단, 치료

라이엘 증후군은 심각한 질병입니다.독성 알레르기 성, 환자의 일반적인 상태에 대한 급성 위반뿐만 아니라 전체 피부와 점막에 수포 형성이 특징입니다. 이 병리학의 동의어: 급성 또는 독성 표피 괴사.

병인학

질병의 정의는 다음을 의미합니다.독성 알레르기 병인. 이 모든 것이 무엇을 의미합니까? 알레르기 발현의 배경에 대한 염증 과정은 독소에 의한 신체 손상을 유발합니다. 추가 괴사와 함께 피부 표층의 박리가 있습니다.

증후군은 일종의 수포로 간주됩니다.피부염. 1956년에 심각한 형태의 독성 피부염으로 처음 기술한 의사 Lyell의 이름을 따서 명명되었습니다. 임상 사진은 2도의 피부 화상과 비교할 수 있습니다. 증후군의 또 다른 일반적인 이름은 악성 천포창입니다.

이 질병은 아나필락시성 쇼크와 함께가장 심각한 알레르기 반응으로 간주됩니다. 그리고 이 치명적인 병리 외에도 스티븐스-존슨 증후군(SJS로 약칭)이라고 하는 이와 다소 유사한 또 다른 질병이 있습니다. 그들은 종종 혼동되지만 이러한 질병을 인식하는 것은 숙련된 전문가의 능력 범위 내에 있습니다.

라이엘 증후군의 원인

알려진 병리학 적 사례 중 일부는 다음으로 인해 발생합니다.약물에 대한 급성 알레르기 반응. 가장 흔한 원인은 설폰아미드입니다. 덜 자주 - 테트라 사이클린 항생제, 에리트로 마이신, 항 경련제, 일부 진통제, 항결핵제 및 항염증제. 건강 보조 식품, 비타민 제제, 파상풍 톡소이드 및 방사선 불투과성 제제에 대한 개별 알레르기 반응의 개별 사례도 있습니다.

케이스의 또 다른 그룹은감염 과정에 대한 반응, 가장 흔하게 II군 황색 포도구균에 의해 유발됩니다. 이러한 심각한 알레르기(존슨병이 아닌 라이엘 증후군)는 일반적으로 어린 시절에 관찰되며 매우 심한 경과를 보입니다.

많은 특발성 사례가 있으며 그 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다.

증후군의 발달은 배경에 대해서도 관찰되었습니다.다양한 병리의 심각한 형태의 치료. 이 질병의 발병 원인은 감염성 및 의약성 요인의 조합이라는 가정이 있습니다.

병인

설명 된 병리학은 몇 시간에서 1 주까지 다소 빨리 나타납니다. 나중에 발전하는 경우가 있습니다.

증후군의 발생으로 여겨진다.Lyell은 유전적으로 결정된 특성인 신체의 알레르기 민감도가 증가함에 따라 유발됩니다. 일종의 심각한 약물 과민증입니다.

많은 환자의 기억상실증에는 비염, 꽃가루 알레르기, 접촉 피부염, 습진, 기관지 천식 등과 같은 알레르기 증상이 있습니다.

이국적인 반응 발달의 메커니즘

라이엘 증후군은 어린이에게 어떻게 나타납니까?대사 산물의 해독 과정은 신체에서 방해를 받습니다. 따라서 약물은 피부 표면층의 일부인 단백질과 결합합니다. 결과적으로 후자의 구조에 이물질이 형성되어 급성 면역 반응이 뒤따릅니다. 피부 자체가 가장 강한 알레르겐이 되는 것으로 나타났습니다. 이것은 외국 이식에 대한 신체의 반응과 동일시될 수 있습니다. 이 경우에만 외국이 없습니다.

흥미롭게도 라이엘 증후군과 존슨 증후군이 있는 모든 환자는 슈워츠만-사나렐리 현상으로 알려진 신체의 면역학적 반응이 있는 것이 특징입니다.

신체 장애

신체에서 사슬의 과정이 중단됩니다.단백질 및 분해 조절. 이것은 통제되지 않고 매우 빠른 분열로 나타납니다. 그 결과 체내 (액체)에 축적되어 내부 장기에 독성 영향을 미칩니다.

이 모든 것은 기능 자체가부패 생성물의 중화 및 철수를 담당하는 기관도 크게 고통받습니다. 결과적으로 신체의 물 - 소금 균형은 물론 미네랄 균형도 방해받습니다. 환자의 상태는 급격하고 빠르게 악화되며, 응급 의료가 제때에 제공되지 않으면 치명적인 결과를 초래할 가능성이 높습니다. 라이엘 증후군의 사망률은 매우 높습니다.

증상 및 진단 기능

이 질병은 주로 젊은이와 어린이에게 영향을 미칩니다. 일반적으로이 경우 증상과 간단한 실험실 매개 변수가 명확하게 표현되기 때문에 진단은 어렵지 않습니다.

위에서 우리는 질병의 특징이짧은 시간에 개발. 상태가 급격히 악화되어 치료 시작 전에 환자가 죽을 수도 있습니다. 그것은 모두 온도의 급격한 상승으로 시작하여 때로는 임계 값까지, 몸은 작은 부종이있는 붉은 반점의 형태로 심한 발진으로 덮여 있습니다. 라이엘 증후군의 진단은 매우 신속하게 수행되어야 합니다.

크기의 반점 증가

점차적으로 반점의 크기가 증가하고 서로 병합되어 큰 병변을 형성합니다. 그런 다음 과정은 2도 화상의 발달 그림과 유사합니다.

약 2일 후, 영향을 받은 부위는 다양한 크기의 수포로 덮입니다. 그들의 피부는 매우 얇고 기계적 부상을 입기 쉽고 매우 쉽게 찢어집니다.
잠시 후 환자의 모습은 끓는 물에 데인 것처럼 변합니다.
피부는 매우 고통스럽고 "젖은 린넨"의 증상이 있습니다. 만지면 접히기 쉽습니다. 또한 몸 전체에 경미한 출혈이 풍부할 수 있습니다.

점액질

스티븐스-존슨 증후군과라이엘 증후군은 점막에 영향을 미칩니다. 입안에는 가벼운 터치에도 극도로 고통스러운 결함이 있습니다. 높은 출혈이 있습니다.

입술에 - 같은 그림. 나중에 영향을 받은 병변은 딱지로 덮여 있습니다. 그 두께와 위치는 환자가 먹을 수 없을 정도입니다.

상부 호흡기, 위장관, 심지어 방광의 점막 손상이 관찰될 수 있습니다.

피부 표층의 죽음

물질의 현미경 검사는 밝혀상당한 수의 물집이 발견되는 피부의 전체 표면층이 사망한다는 사실. 내용물은 무균이며 병원성 박테리아가 없습니다.

라이엘 증후군의 더 깊은 층붓기가 다르면 혈류에서 침입 한 수많은 면역 세포가 나타납니다. 그들은 혈관 근처에 위치하고 후자의 벽도 부풀어 오릅니다.

시스템 전반에 걸친 손상 징후

우리가 이미 언급했듯이 환자의 일반적인 상태는 빠르게 악화되고 있습니다.

고열, 심한 두통, 공간 방향이 방해받을 수 있음, 의식 흐림, 졸음이 발생합니다.
심한 갈증, 구강 건조, 타액 분비 감소의 형태로 탈수 징후가 있습니다.
심장 혈관계의 작업이 중단되고 혈액이 두꺼워 지므로 모든 장기와 신체 전체의 작동에 오작동이 수반됩니다.
이 질병의 요점부터물 - 소금 균형에 대한 강한 위반이며, 이것은 심각한 탈수의 원인이며 중독은 장기 및 조직의 부패 산물로 발생합니다.
단백질 합성 및 분해 메커니즘을 위반하면 조직에 수많은 더 작은 단백질이 축적됩니다.

실험실 지표

라이엘 증후군으로 (사진에서 볼 수 있습니다.질병의 초기 단계), 혈액 검사는 높은 백혈구 증가를 나타내며 이는 신체의 강렬한 염증 과정을 나타냅니다. 백혈구 수식은 미성숙한 형태의 백혈구의 출현을 보여주고, ESR이 증가하고, 혈액 응고도 정상 이상입니다.

혈액의 생화학적 분석은단백질은 감소하지만 단백질 몸체의 함량은 높습니다. 간 기능 장애의 지표인 빌리루빈도 증가합니다. 신장 기능의 위반을 나타내는 높은 함량의 요소도 있습니다. 질소 함량이 높고 일부 효소의 활성이 있습니다.

소변 검사는 그 안에 단백질을 나타냅니다.

라이엘 증후군에 대한 권장 사항은 무엇입니까?

치료

조기에 발견하는 것이 매우 중요설명 된 질병의 징후, 환자에게 응급 의료를 제공하고 그를 병원에, 바람직하게는 즉시 집중 치료실에 배치합니다. 우리는 이미 환자의 상태가 얼마나 악화되는지, 그리고 이 병리학적 과정이 초래하는 일반화된 결과와 합병증에 대해 언급했습니다.

이상하게도 질병의 가장 중요한 기간은 위의 합병증이 발생하는 2-3 주입니다. 이때 최대한의 지원을 제공하는 것이 중요합니다.

높은 사망률

지속적인 개선에도 불구하고Lyell 증후군의 치료 방법은 사망률이 상당히 높습니다. 모든 환자의 약 30%가 사망합니다. 진단이 늦어지고 치료가 시작될수록 사망 확률이 높아집니다. 스킨의 50% 이상 패배 시 비슷한 확률이 증가합니다.

라이엘 증후군 치료를 위한 치료 방법단백질 및 기관 조직의 부패 생성물의 독성 효과의 결과로 신체의 병리학 적 변화를 퇴치하는 것을 목표로합니다. 체내 수분-염분 및 미네랄 균형도 지원되며 혈액 응고를 줄이기 위한 조치가 취해집니다.

집중 치료 기법

라이엘 증후군의 증상으로 집중 치료가 수행됩니다. 일반적으로 다음과 같습니다.

체외 혈액 흡수.이것은 라이엘 증후군의 치료에서 제 1의 방법입니다. 치료 효과가 현저히 떨어지므로 처음 이틀 동안 사용하는 것이 좋습니다. 적시에 치료하면 환자가 완전히 회복하기에 2-3 절차로 충분합니다. 며칠 후 환자의 상태가 눈에 띄게 악화되고 신체에 대한 독성 손상이 탄력을 받고 있습니다. 이 경우 더 많은 절차가 필요할 수 있습니다.
혈장 교환. 양방향 효과가 있습니다.첫째 - 독소, 알레르겐, 혈액에서 순환하는 면역 복합체 및 활성 면역 세포를 신체에서 제거합니다. 둘째 - 신체의 방어력을 정상화합니다. 질병의 초기 단계에서 2-3 절차로도 환자의 정상 상태를 회복하기에 충분합니다.
를 목표로 하는 치료 방법신체의 물 - 염분 및 단백질 균형의 안정화. 이것은 내부 장기의 일반화 된 병리학 적 과정을 유발하는 언급 된 위반이기 때문에 치료에서 매우 중요한 이정표입니다. 액체는 정맥 주사를위한 특수 용액의 형태로 지속적으로 몸에 도입됩니다 (하루에 약 2 리터).
설명 된 질병의 기간 동안에는피부와 자체 기관의 적극적인 분해로 환자는 파괴를 목표로 한 효소 생산을 억제하는 특수 약물을 주사합니다.
코르티코스테로이드 약물. 그들은 뚜렷한 항 염증 및 항 알레르기 활동을합니다. 집중 치료 중 복용량이 증가합니다.
간 및 신장 활동의 정상화 및 유지를 보장하기 위한 준비.
항생제. 그들의 목적은 오히려 예방입니다.활성 염증 및 파괴 과정이 신체에서 진행되기 때문에 감염성 병변이 부착될 가능성이 높습니다. 그러나이 경우 우리는 약물에 대한 민감도가 높고 알레르기 반응이 뚜렷한 환자를 다루고 있기 때문에 항생제 선택은 매우 엄격합니다.
이뇨제와 동시에 미네랄 섭취. 이들은 칼륨, 칼슘, 마그네슘 제제입니다.
혈액 응고를 줄이는 데 도움이 되는 의약품.
상처 치료제는 피부의 영향을받는 부위에 적용됩니다.연고, 코르티코 스테로이드 에어로졸, 국소 항균제, 멸균 드레싱은 정기적으로 변경됩니다. 상처 치유 및 항염증제로 항균 가치가있는 허브의 달인으로 입을 헹구는 것이 처방됩니다.