医学が発展しているという事実にもかかわらず急速に、多くの病気はまだ完全には理解されていません。それらのいくつかはそれほど前に説明されていませんでした。したがって、この段階ではいくつかの病状に関するデータはほとんどありません。例はエルドハイム病です。この病気は20世紀にのみ発見されました。それは希少疾患に属するため、この病理の詳細な研究を開始することはまだ不可能です。この障害の原因と病因は完全には理解されていません。それにもかかわらず、病気の起源のいくつかの理論があります。それらはすべて活発に研究されています。現在までに、この病気の症例は世界中で500例しか知られていません。病理はまれであると考えられているので、それを特定することが常に可能であるとは限りません。
エルドハイム病とは何ですか？
初めて、この病気はで知られるようになりました1930年。科学者のウィリアム・チェスターと彼の教師、ジェイコブ・エルドハイムによって発見されました。彼らはこの病理学を研究するために協力しました。したがって、この病気はしばしばエルドハイム・チェスター症候群と呼ばれます。何年にもわたって収集されたデータによると、病理学は男性でより一般的です。ほとんどの場合、この病気は50歳以上で最初に現れます。それにもかかわらず、子供たちの間で罹患率のいくつかのケースがあります。病状の症状は異なる場合があります。ほとんどの場合、次の臨床症状が観察されます：骨損傷、神経障害、および尿崩症。エルドハイム・チェスター病（症候群）は、非ランゲルハンス組織球による体のさまざまな組織への浸潤を特徴としています。これらの細胞は免疫系の一部です。通常、それらは保護機能を実行します。しかし、この病状では、組織球の動機のない増殖が起こり、その結果、組織球はさまざまな臓器に影響を及ぼします。
エルドハイム病：病理学の症状
このまれな症候群の臨床像は異なる。それは、どの器官が組織球によって影響を受けたかに依存します。ほとんどすべての場合、エルドハイム病は骨格、神経系、皮膚の変化によって現れます。この病状の症状の中で、以下の障害を区別することができます：
- 骨膜の骨硬化症。この症状はほとんどの患者に見られます。しかし、ほとんどの場合、この症状は患者を悩ませることはありません。この病気に苦しんでいる人々の一部だけが患部の痛みを訴えています。
- 眼球突出。この病状の兆候は、眼球の後ろの空間への損傷の結果として発生します。また、組織球の異常増殖は、視神経と筋肉の圧迫を引き起こす可能性があります。そのため、一部の患者では複視などの症状が見られます。一部の患者は視力の低下を報告します。
- 内分泌器官の組織球浸潤。症状は、尿崩症（喉の渇き、多尿症）、代謝障害の発症です。
- 水力および子宮腎症。これらの症状は、組織球組織による腎臓と尿管のクランプの結果として発生します。
- 心臓血管系と肺への損傷。
- まぶたと黄色腫の黄色腫（脂肪沈着物）。新生物は全身に見られます。
エルドハイム症候群の診断
エルドハイム・チェスター病はまれにしか発生せず、他の病状で多数の症状が現れるため、疑うのは難しい場合があります。
エルドハイム病の治療法
直後に治療を開始する必要があります診断：エルドハイム病。現時点でのこの病状の治療は、「インターフェロン」という薬の任命に限定されています。薬の投与量は、浸潤病巣のサイズによって異なります。最近、変異プロトオンコジーンの阻害剤であるベムラフェニブという薬が使用されています。また、臨床像に応じて対症療法を行っています。病気の予後は、その経過の速さ、症状に依存します。眼球突出と呼吸器系の損傷は、好ましくない兆候と見なされます。
