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Cos'è un motoneurone?

Il motoneurone è una cellulache, a sua volta, è responsabile per l'attività muscolare. A causa della distruzione di tali cellule, si verifica l'indebolimento muscolare e l'esaurimento. La malattia dei motoneuroni è una malattia incurabile che alla fine porta alla morte del paziente.

I sintomi della malattia

Un paziente che ha un motoneuronenelle prime fasi della regressione, non si avvertono sintomi pronunciati. Tuttavia, ci sono alcuni segni iniziali dell'inizio del disturbo: il paziente sviluppa debolezza muscolare, diventa difficile per lui muoversi e mantenere l'equilibrio. Spesso ci sono problemi con la deglutizione. È difficile tenere un oggetto, nemmeno molto pesante. Nel tempo, i sintomi diventano più pronunciati. In alcuni casi, il motoneurone può essere interessato da un lato, ma successivamente la patologia si diffonde ad entrambi gli arti. In alcuni pazienti, la malattia si manifesta in convulsioni. Un tale sintomo suggerisce che è il motoneurone inferiore a essere danneggiato. In un gran numero di pazienti con questa diagnosi, l'esaurimento e l'indebolimento muscolare si verificano solo sulle braccia e sulle gambe, ma in pratica ci sono casi di esaurimento dei muscoli del viso e della gola, che porta a difficoltà nella deglutizione. La maggior parte dei pazienti, anche nelle ultime fasi della malattia, mantiene la capacità di pensare chiaramente. Questa malattia non è infettiva o virale, non possono essere infettati da altri, ma sono gli uomini dai 40 ai 70 anni che sono più inclini alla malattia dei motoneuroni. L'aspettativa di vita delle persone con questa diagnosi può spesso coincidere con l'aspettativa di vita di una persona sana. Gli scienziati hanno condotto uno studio e hanno scoperto che per 100 mila persone ci sono solo 6 che soffrono di questo disturbo.

motoneurone

Le cause della malattia

О причинах проявления этой болезни до сих пор sono in corso controversie tra medici specialisti. Di conseguenza, non esiste una risposta chiara alla domanda, e non è chiaro il motivo per cui sorge questo disturbo. Sono state avanzate diverse ragioni sulle cause della malattia. Uno di questi è l'esposizione a virus, tossine e sostanze nocive nell'ambiente. La seconda ipotetica ragione è l'ereditarietà, vale a dire la presenza di un gene mutante nei membri della stessa famiglia.

Una malattia del motoneurone può verificarsi informe diverse, e si manifestano anche in modi diversi. L'unica cosa che rimane invariata nella storia della malattia è che tutte le forme e i tipi del suo decorso sono espressi nella degenerazione dei motoneuroni del midollo spinale e del cervello. Le principali malattie del neurone sono la sclerosi laterale amiotrofica, la sclerosi laterale primaria, l'atrofia muscolare progressiva, la paralisi pseudobulbare e l'atrofia del muscolo spinale. Una delle cause di questo disturbo nei bambini può essere una malattia virale: la poliomielite o la paralisi infantile.

malattia dei motoneuroni

Sclerosi laterale amiotrofica

Questa è una forma di malattia dei motoneuroni.È rappresentato da debolezza muscolare e atrofia, spesso osservate nelle mani, ma sono anche possibili manifestazioni nei piedi. I sintomi iniziali possono essere diversi, ma successivamente diventano asimmetrici. Con la progressione della malattia, compaiono sintomi visibili, vale a dire che i motoneuroni del midollo spinale si indeboliscono, causando in tal modo un rilassamento dei muscoli del corpo. In una forma progressiva della malattia, solo alcune funzioni rimangono invariate. Questa è la minzione controllata, i movimenti volontari del bulbo oculare e la sensibilità. Le statistiche mostrano che solo il 50% delle persone con questa forma di malattia può vivere circa 30 anni, la metà rimanente muore nell'intervallo da 3 a 10 anni, a seconda del grado di aumento della malattia.

motoneurone sensoriale intercalare

Sclerosi laterale primaria

Un'altra forma di malattia dei motoneuroni.Questa forma della malattia è accompagnata da una compromissione della masticazione e della deglutizione del cibo, nonché da una pronuncia distorta. Sono possibili disturbi psicotici, come risate involontarie e incontrollate o, al contrario, pianto. La maggior parte dei pazienti con questo modulo non vive nemmeno tre anni.

motoneuroni del midollo spinale

Atrofia spinale progressiva

Questo tipo di malattia motoriai neuroni si trovano solo negli adulti, mentre il motoneurone intercalare sensibile rimane intatto. Questa è la forma più fedele della malattia. Si verifica solo nelle persone di età superiore ai 25 anni e in circa il 10% dei casi viene ereditato.

Paralisi bulbare progressiva

Questa malattia è molto meno comune diprecedenti. È accompagnato da danni solo ai neuroni superiori. La malattia si manifesta gradualmente e inizia con l'indebolimento dei muscoli e gli spasmi muscolari. Questa malattia può durare per molti anni, portando gradualmente il paziente alla completa disabilità.