फहर की बीमारी कारण, निदान, उपचार

फहर की बीमारी को सबसे पहले XX के 30 के दशक में वर्णित किया गया थासदी। यह एक वंशानुगत बीमारी (सेरेब्रल वाहिकाओं का कैल्सीफिकेशन) है। सबसे अधिक बार, यह विकृति विज्ञान के एक समूह का नाम है जिसमें मस्तिष्क और उसके जहाजों के क्षेत्र प्रभावित होते हैं। कैल्शियम धमनियों को छोटी धमनियों, केशिकाओं की दीवारों में जमा किया जाता है। फहर का सिंड्रोम लगभग 40-50 वर्ष की आयु में मनाया जाता है, लेकिन इसके पहले प्रकट होने के मामलों को जाना जाता है।

न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों का समूह

रोगों के इस समूह में क्षति की विशेषता हैकेंद्रीय तंत्रिका तंत्र। न्यूरॉन्स की एक निश्चित संख्या मर जाती है, और यह न्यूरोलॉजिकल विकृति की ओर जाता है। न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों के विभिन्न कारण और विभिन्न नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं। यह विशेषता है कि इस श्रेणी के सभी रोग लाइलाज हैं। लागू होने वाली सभी चिकित्सा रोगसूचक है। यही है, यह रोग की अभिव्यक्ति की सुविधा देता है, लेकिन क्षतिग्रस्त क्षेत्रों के पुनर्जनन में योगदान नहीं करता है। तंत्रिका ऊतक प्रत्यारोपण सबसे प्रभावी होगा, लेकिन विधि में तकनीकी और नैतिक दोनों बाधाएं हैं। ऐसी बीमारियों में अल्जाइमर, पार्किंसंस, फराह की बीमारी शामिल हैं। एक नियम के रूप में, प्रारंभिक अवस्था में ऐसी बीमारियों का निदान मुश्किल है। सबसे अधिक बार, निदान करते समय, विशेषज्ञ रोगी की शिकायतों और उनके व्यवहार की टिप्पणियों पर भरोसा करते हैं। लेकिन मुख्य उपकरण टोमोग्राफी (गणना, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) है।

बीमारी का लक्षण

चूंकि यह बीमारी एक दुर्लभ घटना है,विशेषज्ञों के लिए सिंड्रोम की सही नैदानिक ​​तस्वीर प्रदान करना मुश्किल है। यदि रोगी 40 वर्ष से अधिक आयु का है, तो लक्षण प्रकट हो सकते हैं। युवा लोगों में, फराह के लक्षण धुंधले और अस्पष्ट हो सकते हैं। मरीजों ने आंदोलन, पार्किंसनिज़्म के समन्वय को बिगड़ा है। इसके अलावा, इस तरह के लक्षण जैसे कि कंपकंपी, डिस्टोनिया, अंगों के तेजी से और अनियमित आंदोलनों (कोरिया), हाथों और पैरों के अनैच्छिक संकुचन से रोग का विकास हो सकता है। चूंकि रोग मस्तिष्क के कुछ हिस्सों को प्रभावित करता है, दक्षता और मानसिक क्षमता कम हो जाती है। मानव स्मृति भी ग्रस्त है। भाषण अक्सर बिगड़ा हुआ होता है। अन्य न्यूरोलॉजिकल संकेतों में दर्द, मानसिक विकार शामिल हैं। बीमारी का एक किशोर रूप है, जो बच्चों और किशोरों में खुद को प्रकट करता है। मुख्य लक्षण इस प्रकार हैं: डिस्टोनिया, कोरिया, मिरगी के दौरे। मध्यम आयु वर्ग के और वृद्ध लोगों के लिए सेनिक रूप विशिष्ट होता है। इस मामले में, पार्किंसनिज़्म, भाषण विकार और तंत्रिका तंत्र के काम में अन्य समस्याएं देखी जाती हैं। मूत्र असंयम भी हो सकता है।

फहर के सिंड्रोम के संभावित कारण

जिन कारणों से रोग का विकास संभव है,बिल्कुल स्थापित नहीं है। हालांकि, यह ज्ञात है कि थायरॉयड और पैराथायरायड ग्रंथियों के विकार इसकी घटना पर बहुत प्रभाव डालते हैं। इसी समय, कैल्शियम, फास्फोरस की चयापचय प्रक्रियाओं में खराबी होती है। इसी तरह के न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग शरीर में एसिड-बेस बैलेंस के उल्लंघन के साथ हो सकते हैं। क्षार के परिणामस्वरूप एसिड का एक महत्वपूर्ण नुकसान होता है। लेकिन क्षारीय यौगिक अधिक मात्रा में मौजूद होते हैं। एक राय यह भी है कि फहर का सिंड्रोम आनुवंशिक विकारों में ही प्रकट होता है। यही है, वह जीन जो कैल्शियम जैसे तत्व के आदान-प्रदान के लिए जिम्मेदार होता है। हालाँकि, इस संस्करण में कई विरोधाभास हैं। ऐसे अलग-थलग मामले हैं जब रोग के लक्षण सिर के क्षेत्र के विकिरण के बाद खुद को प्रकट करते हैं, जहर के साथ विषाक्तता, सीसा, डाउन सिंड्रोम वाले बच्चों में। इसके अलावा, कैल्सीफिकेशन का निदान उन लोगों में किया गया है जिन्हें रूबेला (शायद ही कभी) हुआ है। जन्म का आघात बेसल गैन्ग्लिया कैल्सीफिकेशन का एक और संभावित कारण है।

निदान करने के लिए अनुसंधान विधियाँ

कंप्यूटेड टोमोग्राफी की शुरुआत से पहले, रोगियोंमस्तिष्क की एक्स-रे परीक्षाएं कराई गईं। आधुनिक अनुसंधान विधियों के आगमन के लिए धन्यवाद, विशेषज्ञों को प्रभावित क्षेत्र से अधिक जानकारीपूर्ण तस्वीरें मिलीं। हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग के बजाय गणना इस नैदानिक ​​तस्वीर में अधिक संवेदनशील है। अधिकांश छवियों पर, प्रभावित क्षेत्र ग्लोबस पैलिडस तक सीमित हैं। वे आकार में छोटे हैं। सबसे अधिक बार, बेसल गैन्ग्लिया, थैलेमस, सेरिबैलम में परिवर्तन होते हैं। कैल्सीफिकेशन का स्तर युवा लोगों में लगभग उतना ही है जितना वृद्ध लोगों में। इसके अलावा, उन समूहों के बीच कोई अंतर नहीं पाया गया जिनमें फ़ाहर की बीमारी स्पर्शोन्मुख है और जहां सिंड्रोम स्पष्ट लक्षणों के साथ है।

हिस्टोलॉजिकल परीक्षाएं

पैथोलॉजिकल बाहर ले जाने परमस्तिष्क में अध्ययन निम्नलिखित चित्र का पालन करते हैं: वाहिकाओं में एक सफेदी दिखाई देती है (कुछ शाखाओं वाले क्षेत्र)। जब चाकू को छुआ जाता है, तो वे एक क्रंच जैसी आवाज करते हैं। हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण के लिए, सामग्री ली गई है: सेरेब्रल कॉर्टेक्स, बेसल गैन्ग्लिया, सेरिबैलम के अनुभाग। यह बाद के क्षेत्र में है कि कैल्सीफिकेशन सबसे अधिक बार होता है। नमूनों में कैल्शियम लवण होता है। इसके अलावा, सबसे अधिक बार वे धमनियों (छोटे, मध्यम), केशिकाओं पर पाए जाते हैं। कम अक्सर (पृथक मामले), फराह की बीमारी नसों को प्रभावित करती है। जहाजों की पूरी लंबाई के साथ-साथ आसन्न ऊतकों में कैल्शियम के छोटे समूह पाए जाते हैं। इसके अलावा, आर्सेनिक, एल्यूमीनियम, कोबाल्ट, म्यूकोपॉलीसेकेराइड के निशान की उपस्थिति ऊतकों में पृथक होती है।

निदान

इस बात पर निर्भर करता है कि फिरौन की बीमारी है या नहींलक्षण, निदान कुछ मुश्किल हो सकता है। अक्सर यह दुर्घटना से निदान किया जाता है, एक पूरी तरह से अलग बीमारी की पुष्टि करने के लिए एक टोमोग्राफी का आयोजन। सबसे पहले, विशेषज्ञ कैल्शियम चयापचय और अन्य विकृतियों के उल्लंघन को बाहर करता है। फिर एक गणना टोमोग्राफी (या एक्स-रे परीक्षा) निर्धारित की जाती है। डॉक्टरों ने ध्यान दिया कि सही निदान करने में समस्याओं में से एक हाइपोपैरथीओइडिज़्म है। यह एक बीमारी है जो पैराथाइरॉइड हार्मोन की कमी के साथ होती है। नतीजतन, रक्त में कैल्शियम का स्तर कम हो जाता है और फास्फोरस का स्तर बढ़ जाता है। यदि गणना की गई टोमोग्राफी के साथ, स्ट्राइपोप्लाइड-दांतेदार संरचनाओं का कैल्सीफिकेशन मनाया जाता है, तो फ़ाहर की बीमारी जैसी स्थिति से हाइपोपैरैथायराइडिज्म को अलग करने के लिए, अतिरिक्त परीक्षणों की आवश्यकता होती है। सबसे पहले, पैराथाइरॉइड हार्मोन और कैल्शियम के स्तर को निर्धारित करना महत्वपूर्ण है। इसके अलावा, निदान करते समय, तंत्रिका तंत्र के एक परजीवी घाव का उपयोग किया जाता है। रक्त, मस्तिष्कमेरु द्रव में विशिष्ट प्रतिक्रियाएं होती हैं। शायद ही कभी, फाहर की बीमारी बॉर्नविले स्क्लेरोसिस जैसी स्थिति के साथ भिन्न होती है।

इलाज

कैल्शियम जमा को हटाने कि गठन किया हैमस्तिष्क और उसके जहाजों में असंभव है। एक नियम के रूप में, ऐसी बीमारी का उपचार रोगसूचक है। सबसे पहले, इसका उद्देश्य शरीर में कैल्शियम और फास्फोरस के आदान-प्रदान में सुधार करना है। यदि पार्किंसंस रोग के लक्षण देखे जाते हैं, तो विशेषज्ञ विशेष दवाओं (लेवोडोपा) को निर्धारित करता है। इसके अलावा, फराह की बीमारी, इसकी अभिव्यक्तियों के उपचार में एंटीऑक्सिडेंट का सेवन शामिल है, इसका मतलब चयापचय में सुधार करना है। कैल्शियम चैनल ब्लॉकर थेरेपी अप्रभावी है। यह इस तथ्य पर विचार करने के लायक है कि बीमारी काफी दुर्लभ है और खराब समझी जाती है। ज्यादातर मामलों में, चिकित्सा रोग के प्रकट होने के लक्षणों को कम करती है, लेकिन कैल्सीफिकेशन की डिग्री को प्रभावित नहीं करती है।

फराह बीमारी की भविष्यवाणी

चूंकि यह स्थिति चयापचय को बाधित करती हैमस्तिष्क, साथ ही साथ कैल्शियम के लवण इसके ऊतकों पर एक चिड़चिड़ापन प्रभाव डालते हैं, फिर फराह की बीमारी का पूर्वानुमान बहुत अस्पष्ट है। रोग धीरे-धीरे बढ़ता है, कैल्शियम जमा उम्र के साथ बढ़ता है। बेशक, यह सब एक साल में नहीं होता है। आमतौर पर, कई दशकों में न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग प्रगति करते हैं। मुख्य समस्या इस स्थिति पर जानकारी की कमी है, साथ ही विशिष्ट उपचार की कमी है। इसलिए, चिकित्सा का उद्देश्य रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है। एक और नकारात्मक बिंदु यह है कि प्रारंभिक अवस्था में बीमारी का खराब निदान किया जाता है।