अर्नोल्ड-चीरी विसंगति डायस्टोपिया के साथ(स्थान का उल्लंघन) रीढ़ की हड्डी की नहर में खोपड़ी के परे बड़े उद्घाटन के माध्यम से खोपड़ी के पीछे के फोसा में संरचनाओं के उनके विस्थापन के साथ। स्पाइनल कैनाल के ऊपरी हिस्से की ओर टॉन्सिल या सेरिबैलम का एक हिस्सा होता है।
इस विकृति के चार प्रकार हैं।एक अर्नोल्ड-चियारी टाइप 1 विसंगति सेरिबैलम के टॉन्सिल के विस्थापन से प्रकट होती है, जो मस्तिष्क के विकास की अतिरिक्त विसंगतियों के साथ नहीं होती है। यह प्रकार तीस साल बाद लोगों में दिखाई देता है। दूसरे प्रकार में पश्चगामी कपाल फोसा और सेरिबैलम के टॉन्सिल में संरचनाओं के हिस्से के स्थान का उल्लंघन शामिल है। सबसे अधिक बार, बच्चों में इस प्रकार का पता लगाया जाता है। तीसरे प्रकार की विसंगति पश्चवर्ती कपाल फोसा में लगभग सभी संरचनाओं के स्थान का उल्लंघन है। इस प्रकार की अभिव्यक्ति जीवन के साथ असंगत है। चौथे प्रकार के विसंगति को स्वाभाविक रूप से सेरिबैलम के अविकसितता का एक प्रकार माना जाता है। आधुनिक न्यूरोसर्जरी उसे डैंडी-वाकर सिंड्रोम के लिए संदर्भित करता है।
जब सेरिबैलम को ऊपरी क्षेत्र में दबाया जाता हैरीढ़ की हड्डी की नहर मस्तिष्कमेरु द्रव के सामान्य बहिर्वाह का उल्लंघन है जो रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क की रक्षा करती है। मस्तिष्कमेरु द्रव के संचलन में गड़बड़ी मस्तिष्क से अंगों तक प्रसारित संकेतों या मस्तिष्कमेरु द्रव के संचय का कारण बन सकती है। सेरिबैलम रीढ़ की हड्डी पर जो दबाव डालता है वह सीरिंजोमीलिया का कारण बन सकता है।
कई विशेषज्ञों के अनुसार, विसंगतिअर्नोल्ड-चीरी को एक वंशानुगत बीमारी माना जाता है। हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इस कारक का अध्ययन करने के उद्देश्य से अध्ययन एक प्रारंभिक चरण में हैं।
इस रोगविज्ञान से पीड़ित कई रोगियों में,इसके संकेत या लक्षण नहीं देखे गए हैं। ऐसे मरीजों को निर्धारित उपचार नहीं दिया जाता है। बीमारी का पता तब चलता है जब अन्य बीमारियों का निदान किया जाता है।
ज्यादातर मामलों में बीमारी का विकासखांसी, शारीरिक तनाव या छींकने, हाथों में सुन्नता और झुनझुनी के कारण सिरदर्द के साथ, तापमान के प्रति बिगड़ा संवेदनशीलता और परिणामस्वरूप, लगातार जलता है। इसके अलावा, रोग को ओसीसीपटल या ग्रीवा क्षेत्र में दर्द की विशेषता है, जो समय-समय पर कंधों तक उतरते हैं। संतुलन बनाए रखने में कठिनाइयाँ (असमान चाल) और कमजोर हाथ समन्वय देखा जाता है।
इस तथ्य के कारण कि रोग के कई लक्षण अक्सर अन्य बीमारियों से जुड़े होते हैं, पूर्ण निदान से गुजरना आवश्यक है।
नैदानिक उपाय एक परीक्षा से शुरू होते हैंऔर रोगी का साक्षात्कार। यदि रोगी सिर में दर्द की शिकायत करता है, लेकिन उनकी घटना का कारण विशेषज्ञ को स्पष्ट नहीं है, तो एक एमआरआई निर्धारित किया जाएगा। निदान आपको रोग की उपस्थिति की सही पहचान करने की अनुमति देता है।
कुछ मामलों में, अर्नोल्ड-चीरी विसंगतिएक प्रगतिशील बीमारी बन जाती है, जिससे बहुत गंभीर जटिलताएँ पैदा हो जाती हैं। इनमें हाइड्रोसिफ़लस (मस्तिष्क में अतिरिक्त तरल पदार्थ) शामिल हैं। यह शरीर के किसी अन्य क्षेत्र में मस्तिष्कमेरु द्रव को पंप करने के लिए एक लचीली ट्यूब के उपयोग की आवश्यकता है। रोग की जटिलताओं में पक्षाघात शामिल है। यह स्पाइनल कम्प्रेशन के कारण विकसित होता है। सीरिंगोमीलिया संभावित जटिलताओं को भी संदर्भित करता है। यह रीढ़ में एक पुटी या गुहा के गठन के साथ है, जो द्रव से भर जाता है और रीढ़ की गतिविधि को बाधित करता है।
जिन मरीजों में असामान्यता हैअर्नोल्ड-चियारी, उपचार स्थिति की गंभीरता के अनुसार निर्धारित किया जाता है। लक्षणों की अनुपस्थिति के मामलों में, एक नियम के रूप में, नियमित रूप से अवलोकन और परीक्षा निर्धारित की जाती है। यदि प्राथमिक लक्षण दिखाई देते हैं, तो चिकित्सक दर्द निवारक दवा लिख सकता है। हालांकि, अक्सर बीमारी का उपचार शल्य चिकित्सा द्वारा किया जाता है।
