Syndrome de Morgagni-Stewart-Morel, photo des manifestationsce qui peut être vu dans cet article est assez rare - seulement cent quarante tombent malades pour un million de personnes. De plus, dans la pratique, les spécialistes sont principalement confrontés à des «fragments» de la maladie, car la maladie elle-même se développe imperceptiblement pendant de nombreuses années et les symptômes apparaissent à des rythmes différents. Les patients doivent être examinés par plus d'un médecin avant que le syndrome ne se manifeste complètement et qu'un diagnostic précis soit déterminé.
La maladie atteint un état critique lorsque des changements pathologiques irréversibles dans le corps sont déjà formés. Après cela, il est presque impossible d'aider le patient.
Histoire
Le syndrome de Morgagni-Stuart-Morel a été soigneusementdécrit en 1762, lorsque le pathologiste italien Morgagni ouvrit le cadavre d'une femme de quarante ans et découvrit un épaississement de la plaque frontale interne de l'os. Dans le même temps, il a noté l'obésité et la croissance excessive des cheveux. Morgagni a considéré que les signes étaient interdépendants et a décrit ses observations en détail. Plus tard, Morel et Stewart ont attiré l'attention sur la combinaison des symptômes et ont pu ajouter différentes manifestations neurologiques et mentales au tableau clinique.
Quelle est la maladie
Le syndrome de Morgagni-Morel-Stewart est une maladiedans lequel une hyperostose de la plaque osseuse frontale interne, une obésité et un certain nombre d'autres troubles endocriniens et métaboliques sont détectés. L'écrasante majorité de la maladie survient chez les femmes, principalement après quarante ans, mais parfois elle se manifeste avant trente ans. Chez les hommes, le syndrome ne se produit pratiquement pas, à de rares exceptions près.
Étiologie et pathogenèse
La maladie de Morgagni-Morel-Stewart est un syndromedont la pathogenèse et l'étiologie n'ont pas une seule définition. Certains auteurs pensent que la pathologie est déterminée génétiquement et se transmet de manière autosomique dominante. On pense que le syndrome est étroitement lié au chromosome X. Il y a eu des cas où la maladie a souffert sur quatre générations, et principalement des femmes.
Il existe également des cas isolés de manifestation du syndrome chezHommes. Mais ils sont sporadiques et la science ne sait pas encore comment la maladie se transmet par la lignée masculine. On pensait que le syndrome se manifestait plus souvent chez les femmes pendant la ménopause. Mais les données accumulées au fil du temps remettent en question cette affirmation.
La maladie peut survenir en raison d'infections (enprincipalement la sinusite), les neuroinfections et les lésions cérébrales traumatiques. On a retrouvé le syndrome de Morgagni-Stewart-Morel chez les femmes castrées opérées. Certains signes du syndrome peuvent se former après un traitement anticancéreux.
Il y a des cas où la maladie a été détectée chez des patients présentant:
- Myome utérin;
- ovaire sclérocystique;
- galactorrhée persistante;
- infantilisme génital.
Syndrome de Morgagni-Morel-Stewart: pathologie
Avec une maladie, pas seulement l'épaississement internela plaque osseuse frontale, mais il y a parfois une hyperostose dans l'occiput et la région frontale-occipitale. Il existe de nombreux changements microscopiques dans les glandes endocrines. Le nombre de cellules éosinophiles et basophiles augmente. Les excroissances adénomateuses commencent (thyroïde, cortex surrénalien, etc.).
Symptômes
Lorsqu'une personne reçoit un diagnostic de syndrome de Morgagni-Morel-Stewart, un certain nombre de symptômes le caractérisent:
- Les patients commencent à ressentir des maux de tête réguliers.
- Obésité, principalement dans l'abdomen.
- La peau conserve sa couleur normale, mais une pyodermite et un eczéma suintant apparaissent souvent dessus.
- La majorité des patients ont une hypertrichose sévère.
- Sur la peau, on note une pâte pâteuse, les membres inférieurs commencent à gonfler, une acrocyanose apparaît.
- Les muscles deviennent faibles.
- Des changements se produisent dans le système cardiovasculaire et les organes respiratoires (les frontières du cœur se dilatent, la surdité et l'insuffisance cardiaque sont notées).
- Tendance à l'effondrement, catarrhe des voies respiratoires supérieures et bronchopneumonie.
- Les modifications des glandes endocrines n'ont pas de traits caractéristiques. L'échange peut être normal, augmenté ou diminué.
- La tolérance aux glucides diminue. Le diabète sucré se manifeste souvent clairement.
- Le cycle menstruel est perturbé. Pendant la grossesse pendant cette période, l'état de la patiente s'aggrave.
- Des troubles nerveux et mentaux sont observés. Ils se manifestent par une labilité émotionnelle, une irritabilité, une insomnie et une tendance à la dépression.
- La plaque frontale interne présente une hyperostose et les os du crâne s'épaississent souvent. Dans certains cas, la taille de la selle turque augmente même.
Cours de la maladie
Le syndrome de Morgagni-Morel-Stewart peut affecter le corps de différentes manières. Cela dépend souvent du degré d'obésité. Prononcé a un grand impact sur l'espérance de vie:
- l'activité du cœur est difficile;
- en raison de l'accumulation de graisse, le myocarde et le péricarde se produisent;
- position d'ouverture élevée;
- la circulation sanguine est perturbée et, en combinaison avec l'athérosclérose et l'hypertension, une insuffisance cardiaque se développe, ce qui est la cause de l'invalidité;
- si un patient atteint du syndrome a également un diabète sucré, des troubles métaboliques commencent, ce qui entraîne non seulement une diminution de la capacité de travail, mais réduit également l'espérance de vie.
Traitement
Est-il possible d'éliminer le syndromeMorgagni-Stuart-Morel? Le traitement de la maladie consiste principalement à respecter un régime alimentaire similaire à celui prescrit pour le diabète et l'obésité. Les aliments doivent être pauvres en calories, riches en protéines, vitamines et sels minéraux. Le régime réduit la quantité de glucides et de graisses. Fondamentalement, le régime Baranov est prescrit.
De plus, pendant le traitement, le massage etl'exercice physique est prescrit pour réduire la faiblesse musculaire et améliorer la circulation périphérique. Si le patient souffre d'insuffisance cardiaque, le traitement du syndrome est effectué avec des diurétiques, des médicaments cardiovasculaires, etc.
