Paraproteiininen hemoblastoosi ja niiden tyypit

ICD-10: n mukaan paraproteiininenhemoblastoosi kuuluu luokan 2 kasvaimiin (C00 - D48), osa C81 - C96. Näitä ovat hematopoieettisen, imusolmukkeen ja niihin liittyvän kudoksen pahanlaatuiset kasvaimet.

Они относятся к группе опухолевых болезней verenkiertojärjestelmä, jonka pääpiirteenä on paraproteiinien tai niiden fragmenttien erittyminen. Eri potilailla paraproteiinit voivat saavuttaa merkittäviä pitoisuuksia seerumissa ja kuuluvat eri luokkiin. Kasvainkasvun lähde on B-lymfosyytit.

Paraproteiininen hemoblastoosi on yleinen kaikkialla maailmassa. Potilaan iän myötä niiden taajuus kasvaa vain.

Luokittelu paraproteineminen hemoblastoosi

Hemoblastoosin muodot eristetään riippuen siitä, mitä immunoglobuliineja ne erittävät, ja kasvainsubstraatin morfologisista ominaisuuksista:

• lg-erittävät lymfoomat;
• multippeli myelooma;
• raskasketjun sairaudet;
• akuutti plasmablastinen leukemia;
• Waldenstromin makroglobulinemia;
• yksinäinen plasmacytoma.

Yleiset kliiniset oireet

Mitkä ovat merkkejä paraproteinemisestä hemoblastoosista?

Kliiniselle kuvalle on ominaista läsnäolotuumori, joka tuottaa paraproteiinia, ja sekundaarinen humoraalinen immuunipuutos, joka kehittyy kaikissa potilailla, kun kasvaimen massa lisääntyy. Taudin kulku luonne on krooninen (kehittynyt) ja akuutti (terminaali).

Paraproteinemia aiheuttaa yleisiä p. Manifestations:

• Perifeerinen neuropatia.
• Lisääntynyt veren viskositeetti.
• Mikrokierron häiriöt.
• Hemorraginen oireyhtymä.
• Munuaisvaurio.
• Kryoglobulinemia 1-2 tyyppiä, amyloidoosi.

Tämä on yleisin paraproteinemisen hemoblastoosin luokitus. Harkitse jokaista näkymää tarkemmin.

Moninkertainen myelooma

Usein myelooma katsotaan enitenyleinen p. epäselviä syitä sen kehitykselle. Morfologista kuvaa edustavat tietty kypsyysaste, usein atypismi. Kehittyneelle vaiheelle on tunnusomaista kasvaimen paikallistuminen luuytimessä, toisinaan imusolmukkeissa, pernassa ja maksassa.

Luuytimen keskipisteiden jakautumisen luonne antaa sinulle mahdollisuuden valita useita multippelisen myelooman muotoja: diffuusiokeskeinen, diffuusi ja monitarkennus.

Kasvainpohjien ympärillä on tuhoutuneet luutkoska multippeli myelooma stimuloi osteoklastien aktiivisuutta. Osteolyyttisessä prosessissa eri muodoissa on ominaisuuksia. Esimerkiksi diffuusinen polttomuoto kuvaa osteoporoosia, joka aiheuttaa osteolyysiin kohdistuvien polttimien esiintymisen; diffuusi - osteoporoosin tarkkailu; useita polttovärejä - mahdolliset yksittäiset osteolyyttiset fokukset. Kehitetty kasvainvaihe ei yleensä vaikuta kortikaalisen luun tuhoutumiseen. Hän ohensi sen ja nostaa sen, muodostaen samalla kallo, rintalastan, kylkiluiden turvotuksen. Kasvaimen terminaalivaiheelle on tunnusomaista poikkeavien vikojen muodostuminen ja itäminen ympäröivissä pehmeissä kudoksissa.

Myelooman tyypit

Erittyneiden immunoglobuliinien luokka vaikuttaa useiden multippelisen myelooman tyyppien vapautumiseen: A-, D-, G-, E-myelooma, Bence-Jones-tyyppi l tai c, ei-eritys.

Myelooma on jaettu kolmeen vaiheeseen, jotka perustuvat veren kreatiniinin indikaattoreiden, hemoglobiinin, virtsan ja paraproteiinien pitoisuuden, luiden röntgenkuvien analyysiin.

• Vaihe 1 - kasvaimen massa on alle 600 g / m².
• 2-vaihe - 600 - 1 200 g / m².
• Vaihe 3 - yli 1200 g / m².

Munuaisten vajaatoiminnan puuttuminen tai esiintyminen vaikuttaa symbolin A tai B vaiheen määrittelyyn. Mitkä ovat tämän paraprotemisen sairauden muodon oireita?

Kasvaimella on monipuolinen kliininen kuva.Ensimmäisten merkkien esiintyminen tapahtuu yleensä kolmannessa vaiheessa (heikkous, väsymys, kipu). Osteo-destruktiivisen prosessin seurauksena on kivun oireyhtymän kehittyminen. Yleisin kipu ristiriitojen ja selkärangan tappamisessa. Melko usein satuttaa kylkiluut, luukun ja reisiluun osat, jotka ovat tuumori. Eturadan lokalisoinnille on tunnusomaista se, että selkäytimen puristus seuraa voimakasta kivun oireyhtymää.

Diagnoosi perustuu tietoihinsaatu peräsuolen puhkaisun jälkeen ja monoklonaalisten immunoglobuliinien havaitseminen virtsassa ja / tai seerumissa. Lisäarvolla on luuranko-röntgenkuvaus. Jos potilaalla on monta polttomuotoa, rintalastan lävistys ei välttämättä paljasta kasvainta.

Paraproteinemian diagnosoinnin jälkeenHemoblastoosi (kuva kasvaimesta löytyy tuotteesta) todettiin, luurankon fluoroskooppinen tutkimus suoritetaan ennen hoidon aloittamista, maksan ja munuaisten toiminta tarkistetaan. Erillisen urografian ja muiden aggressiivisten menetelmien käyttö munuaisten tutkimiseen ei ole sallittua, koska ne voivat aiheuttaa niiden peruuttamattoman akuutin puutteen kehittymistä.

Myeloomasairaus

Pääsääntöisesti aloita hoito hematologisella sairaalalla, ja sitten se on mahdollista hoitaa avohoidossa.

Tapauksissa, joissa yksittäiset osteolyysipainotsyntyy patologisen murtuman uhka, lähinnä luurankojen tukiosista, jos on olemassa erillisiä suuria kasvainpaikkoja missä tahansa lokalisoinnissa, ensimmäiset selkärangan puristuksen oireet, leikkauksen jälkeinen jakso dekompressiivisen lamektomian jälkeen, sitten suositellaan sädehoitoa.

Solitary plasmacytoma

Mitä muuta on paraproteineminen hemoblastoosi?

Yksittäinen plasmacytoma on paikallinen kasvain.Kliininen kuva riippuu koosta ja sijainnista. Useimmiten yksinäiset plasmacytomas ovat multippeli myelooma varhaisessa vaiheessa. Luun yksinäinen plasmacytoma on altis yleistymiselle, joka on havaittavissa multippeli myeloomana 1-25 vuotta radikaalihoidon jälkeen.

Extrakostny yksinäinen plasmacytoma voidaan paikallistaa missä tahansa elimessä, mutta lähinnä ylemmissä hengitysteissä ja nenänielissä. 40-50% potilaista kärsii luun metastaasista.

Perustuu morfologisten tietojen diagnosointiinbiopsian tai puhkaisumateriaalin tutkimukset. Ennen hoidon aloittamista on välttämätöntä sulkea pois multippeli myelooma. Hoitoa varten käytetään radikaalia leikkausta tai sädehoitoa, jolla 50% potilaista paranee kokonaan. Potilaita, joilla on yksinäinen plasmakytoma elämää varten, seurataan, koska prosessin yleistäminen on mahdollista.

Nämä eivät ole kaikentyyppisiä paraproteiinisiä hemoblastoosia.

Waldenströmin makroglobulinemia

Waldenstromin makroglobulinemia on krooninenuseimmissa tapauksissa subleukeminen tai aleukeminen lymfosyyttinen leukemia. LgM: ää erittävän kasvaimen lokalisointi tapahtuu luuytimessä. Se luonnehtii solujen lymfosyyttistä koostumusta plasmasolujen seoksella. Monoklonaalisen IgM: n lisäksi kasvainsolut erittävät Bens-Jones-proteiinia noin 60% potilaista. Waldenstromin makroglobulinemia on paljon harvinaisempi kuin multippeli myeloomaa.

Yleisimpiä kliinisiä oireita ovatverenvuoto ja korkean viskositeetin oireyhtymä. Voit myös havaita perifeeristä neuropatiaa, sekundaarista immuunikatoa, amyloidoosia, munuaisvaurioita. Munuaisten vajaatoiminta kehittyy harvoin. Laajennetulle vaiheelle on tunnusomaista maksan, pernan ja / tai imusolmukkeiden laajentuminen, painon lasku 50%: lla potilaista. Anemia kehittyy myöhään, leukosyytit voivat olla normaaleja, leukosyyttikaava on muuttumaton, kohtalaista leukosytoosia sisältävä lymfosytoosi on melko yleistä ja osa neutropeniasta on mahdollista. Dramaattisesti lisääntynyt ESR on yleistä.

Diagnoosi tehdään immunokemiallisen perusteellamonoklonaalisen IgM: n määrittäminen verestä, trepanobiopsian tai rintalastan lävistys, virtsan ja seerumin proteiinien elektroforeesi. Hoito suoritetaan hematologisessa sairaalassa. Mitä muuta on paraproteineeminen hemoblastoosi?

Raskaan ketjun sairaudet

Raskaiden ketjujen sairaudet kliinisten jamorfologiset ominaisuudet ovat hyvin erilaisia. Niiden ominaisuuksiin kuuluu epänormaalin proteiinin esiintyminen virtsassa ja / tai seerumissa. On a-, g-, m-raskasketjun sairauksia.

Yleisin a-tauti, joka vaikuttaalähinnä lapset ja alle 30-vuotiaat nuoret. Tauti on yleistä Lähi-idässä ja Lähi-idässä, Välimeren alueen maissa. Sillä on kaksi virtausmuotoa: keuhkojen ja vatsan (keuhkojen on erittäin harvinaista). Kliininen kuva määräytyy imeytymishäiriön, amenorrean, kroonisen ripulin, kaljuuden, steatorrean, hypokalemian, uupumuksen, hypokalsemian, turvotuksen oireyhtymän perusteella. Vatsakipu ja kuume ovat mahdollisia.

Kuvaus raskaan ketjun taudista g (tautiFranklin) esiintyy vain muutamalla kymmenellä potilaalla. Morfologiset tiedot ja kliininen kuva ovat vaihtelevia, eivät kovin tarkkoja. Yleisimmin havaittu proteinuria, suhteellinen neutropenia, trombosytopenia, progressiivinen anemia, epäsäännöllinen kuume, Valdeyerin renkaan vaurio, johon liittyy uvulan turvotus, pehmeä kitalaen ja punoitus, maksan, imusolmukkeiden ja pernan laajeneminen. Tämän taudin kulku on yleensä nopeasti etenevä ja vaikea. Kuolema tapahtuu muutaman kuukauden kuluessa.

Raskaan ketjun tauti m on harvinaisinmuodossa. Vanhukset ovat yleensä alttiita taudille. Tauti ilmenee subleukemisen tai aleukemisen lymfosyyttisen leukemian muodossa, tavallisesti imusolmukkeiden laajentumista ei ilmetä, mutta perna ja / tai maksa ovat suurentuneet. Joillakin potilailla amyloidoosi ja osteodestruktio havaitaan. Ja melkein jokaisen potilaan luuytimessä löytyy lymfosyyttinen tunkeutuminen. Monet lymfosyytit ovat tyhjiössä, voi olla myös seos plasmaa ja lymfoblasteja, plasmasoluja.

Diagnoosin tekeminen kliinisen kuvan perusteella on äärimmäisen tärkeäävaikea. Sen muodostuminen tapahtuu immunokemiallisilla menetelmillä, jotka havaitsevat raskaat immunoglobuliini a-, g- tai m-ketjut virtsassa ja / ja seerumissa. Tämän tyyppisen paraproteineemisen hemoblastoosin hoito tapahtuu hematologisessa sairaalassa.

lg-erittävä lymfooma

lg-erittävä lymfooma on kasvain, jolla onpääasiassa ekstraserebraalinen lokalisointi, ne ovat usein hyvin eriytettyjä (lymfoplasmasyyttiset, lymfosyyttiset), harvinaiset blastiset eli sarkoomat. Ero muista lymfoomista on monoklonaalisten immunoglobuliinien eritys, usein M-luokan, hieman harvemmin G-luokan ja hyvin harvoin A-ryhmän, mukaan lukien Bens-Jones-proteiini. Se diagnosoidaan ja hoidetaan samojen periaatteiden mukaisesti kuin lymfoomat, jotka eivät eritä immunoglobuliineja. Jos paraproteinemian aiheuttamia oireita esiintyy, ehkäisy- ja hoitomenetelmät ovat samat kuin Waldenstromin makroglobulinemialla ja multippeleilla myeloomoilla.

Seuraavaksi tarkastellaan paraproteineemisen hemoblastoosin syitä.

syistä

Tärkeimmät syyt patologian kehittymiselle:

• Ionisoiva säteily.
• Kemialliset mutageenit.
• Viruksia.
• Perinnöllinen tekijä.

Paraproteineemisen hemoblastoosin diagnostiikka

Patologia diagnosoidaan käyttämällä:

• Laboratorion verikokeet. Hemoglobiini, veren blastisolut vähenevät, leukosyyttien, ESR: n ja verihiutaleiden taso nousee.
• Virtsan laboratoriotestit.
• Elektrolyyttien, virtsahappoelementtien, kreatiniinin ja kolesterolin verimassan biokemia.
• Ulosteiden laboratoriotutkimus.
• Röntgen, jossa painotetaan imusolmukkeita, jotka laajenevat.
• Sisäelinten ultraääni.
• EKG.
• Virologinen diagnostiikka.
• Luuytimen trepanobiopsia tai lannerangan puhkeaminen.
• Imusolmukkeiden puhkeaminen.
• Tutkimukset solujen luuytimen koostumuksesta.
• Sytologinen diagnostiikka.
• Koagulogrammit.

hoito

Hoito sisältää kemoterapiaa, sädehoitoavaikutus ja kehonulkoinen verenpuhdistus. Kemoterapia on tärkein hematologisten pahanlaatuisten hoitojen hoito. Spesifinen lääke valitaan kasvainprosessista riippuen. Käytä viimeisimmän sukupolven sytostaatteja, kuten "Sarcolysin" tai "Cyclophosphamide". Sopivia ovat myös Vincristine, Prednisolone, Asparaginaasi ja Rubomysiini. Luuydinsiirto, joka suoritetaan remission yhteydessä, voi lievittää tautia pysyvästi.

ennaltaehkäisy

Vaaditaan paraproteineemisen remission aikanahemoblastoosin estäminen pahenemisvaiheista, ensinnäkin niitä aiheuttavien keinojen poissulkeminen. Rh-immunisaation ehkäisy - varovaisuutta verensiirroissa, kun Rh-positiivista verta annetaan virheellisesti. Pahenemisten ehkäisy suoritetaan myös pitkän, mutta heikon sytostaattisen vaikutuksen avulla.

Olemme tarkastelleet tärkeintä paraproteinemistä hemoblastoosia.