Porfyria - nykyajan ihmiskunnan sairaus

Porfyriatauti on erityinenerilaisia ​​maksan patologioita geneettisellä tasolla, joissa hemoglobiinin synteesi on täysin väärä. Uskotaan, että itse hemoglobiinin biosynteesissä on kahdeksan peräkkäistä, ns. Entsymaattista vaihetta. Mikä tahansa rikkomus yhden niistä vaiheessa voi jo johtaa sellaisen ongelman kuin porfyrian kehittymiseen. Sairaus yleensä kehittyy nopeasti. Tässä artikkelissa kuvaamme mahdollisimman yksityiskohtaisesti, mikä tämä sairaus on ja mitkä ovat nykyaikaiset hoitomenetelmät.

Porfyria on nyky-ihmiskunnan sairaus. Mikä on taudin kehitysmekanismi?

Aluksi hemoglobiinin muu kuin proteiiniosa (muuten- heme) muuttuu myrkylliseksi aineeksi, joka puolestaan ​​syövyttää peräkkäin ehdottomasti kaikkia olemassa olevia ihonalaisia ​​kudoksia. Joten iho saa vähitellen ruskehtava sävyn, ajan myötä siitä tulee ohuempi ja murtuu suoran auringonvalon vaikutuksesta. Siksi potilaat, joilla on tämä sairaus, voivat löytää lukuisia haavaumia ja arpia. Joten porfyria kehittyy vähitellen. Huomaamme, että sairaus, jolla ei ole oikea-aikaista hoitoa, tarttuu yleensä yhä enemmän uusiin ihoalueisiin.

syistä

Последовательное нарушение самого биосинтеза hemi, josta keskusteltiin hiukan korkeammalta, johtaa liialliseen kertymiseen porfyriinien, samoin kuin niiden ns. esiasteiden (esimerkiksi porfobilinogeeni ja aminolevuliinihappo) kehossa. Viimeksi mainitun ylimäärällä on voimakkain myrkyllinen vaikutus itse vartaloon, minkä seurauksena jo kehittyy kliinisiä oireita. Syynä tämän tyyppiseen häiriöön on geenin mutaatio, joka vastaa tiettyjen monivaiheisessa hemisynteesissä mukana olevien entsyymien aktiivisuudesta. Tällä hetkellä tutkijat harjoittavat yksityiskohtaisempia tutkimuksia kaikista näistä prosesseista ja sellaisesta sairaudesta kuin porfyria.

Tauti: Oireet

• Vaurio keskushermostoon.
• Punertavan virtsan erittyminen.
• Lukuisia haavaumia ja arpia kehossa.
• Kipu ja epämukavuus vatsassa.
• Korkea verenpaine.

Mikä on hoito?

Valitettavasti tällä hetkellä asiantuntijoita ei olevoi tarjota tehokkaita menetelmiä tämän taudin patogeneettiselle terapialle. Joissakin tapauksissa (esimerkiksi erytropoieettinen uroforfyria) hoito voi olla tehokasta. Jaksoittainen porfyria (akuutissa vaiheessa esiintyvä sairaus) ei kategorisesti salli analgiinin ja rauhoittavien lääkkeiden käyttöä, koska juuri ne aiheuttavat kaikkien oireiden pahenemisen. Sellaisten kipujen esiintyessä, joissa esiintyy sellaista vaivaa kuin porfyria, yleensä vahvistetaan voimakkaimmat lääkkeet.

johtopäätös

Porfiry-tauti (kuva nro 1 näyttää yhden)sen ilmenemismuodot) valitettavasti diagnosoidaan nykyään useammin. Yhteenvetona on huomattava, että tällainen sairaus on edelleen huonosti ymmärretty. Tutkijat ympäri maailmaa jatkavat tutkimuksen tärkeimpiä syitä, ensisijaisia ​​kliinisiä oireita sekä menetelmiä sellaisen epämiellyttävän ongelman ratkaisemiseksi. Voi hyvin!