Morgagni-Stewart-Morelin oireyhtymä, kuva ilmentymistämikä näkyy tässä artikkelissa, on melko harvinaista - vain sata neljäkymmentä sairastuu miljoonaan ihmiseen. Lisäksi käytännössä asiantuntijat kohtaavat pääasiassa taudin "fragmentteja", koska tauti itsessään kehittyy huomaamattomasti monien vuosien ajan ja oireet ilmaantuvat eri nopeuksilla. Potilaat on tutkittava useammalla kuin yhdellä lääkärillä ennen kuin oireyhtymä ilmenee kokonaan ja tarkka diagnoosi määritetään.
Tauti saavuttaa kriittisen tilan, kun patologiset peruuttamattomat muutokset kehossa ovat jo muodostuneet. Sen jälkeen on lähes mahdotonta auttaa potilasta.
tarina
Morgagni-Stuart-Morelin oireyhtymä on tutkittu perusteellisestikuvattu vuonna 1762, kun italialainen patologi Morgagni avasi 40-vuotiaan naisen ruumiin ja löysi luun sisäisen etulevyn paksunemisen. Samalla hän totesi liikalihavuuden ja liiallisen hiusten kasvun. Morgagni piti merkkejä toisiinsa liittyvinä ja kuvasi huomautuksensa yksityiskohtaisesti. Myöhemmin Morel ja Stewart kiinnittivät huomiota oireiden yhdistelmään ja pystyivät lisäämään kliiniseen kuvaan erilaisia neurologisia ja henkisiä ilmenemismuotoja.
Mikä on tauti
Morgagni-Morel-Stewartin oireyhtymä on sairausjossa havaitaan sisäisen etuluutulevyn hyperostoosi, liikalihavuus ja joukko muita hormonaalisia ja aineenvaihduntahäiriöitä. Tauti esiintyy valtaosin naisilla, lähinnä 40 vuoden kuluttua, mutta joskus se ilmenee ennen kolmekymmentä. Miehillä oireyhtymää ei käytännössä esiinny, harvoja poikkeuksia lukuun ottamatta.
Etiologia ja patogeneesi
Morgagni-Morel-Stewartin tauti on oireyhtymäpatogeneesillä ja etiologialla ei ole yhtä määritelmää. Jotkut kirjoittajat uskovat, että patologia on geneettisesti määritetty ja leviää hallitsevalla autosomaalisella tavalla. Uskotaan, että oireyhtymä liittyy läheisesti X-kromosomiin. Oli tapauksia, joissa tauti kärsi neljässä sukupolvessa, ja enimmäkseen naiset.
Vuonna 2004 on myös yksittäisiä tapauksia oireyhtymän ilmenemisestämiehet. Mutta ne ovat satunnaisia, eikä tiede vielä tiedä, miten tauti leviää mieslinjan kautta. Uskottiin, että oireyhtymä ilmenee useammin naisilla vaihdevuosien aikana. Ajan myötä kertyneet tiedot asettavat tämän väitteen kyseenalaiseksi.
Sairaus voi johtua infektioista (inpääasiassa sinuiitti), neuroinfektiot ja traumaattiset aivovammat. Todettiin Morgagni-Stewart-Morelin oireyhtymä naispuolisilla kastraateilla, joille tehtiin leikkaus. Joitakin oireita oireista voi muodostua syövän hoidon jälkeen.
On ollut tapauksia, joissa tauti on havaittu potilailla, joilla on:
- kohdun myoma;
- sklerosystinen munasarja;
- jatkuva galaktorrea;
- sukupuolielinten infantilismi.
Morgagni-Morel-Stewartin oireyhtymä: patologia
Taudin kanssa ei vain sisäinen paksuuntuminenetuluu, mutta joskus havaitaan hyperostoosi niskakyhmässä ja etu-niskakyhmässä. Hormonaalisissa rauhasissa on monia mikroskooppisia muutoksia. Eosinofiilisten ja basofiilisten solujen määrä kasvaa. Adenomatoottiset kasvut alkavat (kilpirauhasen, lisämunuaisen kuoren jne.).
oireet
Kun henkilöllä diagnosoidaan Morgagni-Morel-Stewartin oireyhtymä, on useita oireita, jotka luonnehtivat sitä:
- Potilaat alkavat kokea säännöllisiä päänsärkyä.
- Liikalihavuus, pääasiassa vatsassa.
- Iho säilyttää normaalin värinsä, mutta pyoderma ja itkevä ekseema näkyvät usein siinä.
- Suurimmalla osalla potilaista on vaikea hypertrikoosi.
- Iholla havaitaan pastellisuutta, alaraajat turpoavat ja akrosyanoosi ilmestyy.
- Lihakset heikkenevät.
- Sydän- ja verisuonijärjestelmässä ja hengityselimissä tapahtuu muutoksia (sydämen rajat laajenevat, kuurous ja sydämen vajaatoiminta havaitaan).
- Taipumus romahtaa, ylähengitysteiden katari ja bronkopneumonia.
- Hormonaalisten rauhasten muutoksilla ei ole ominaisia piirteitä. Vaihto voi olla normaali, lisääntynyt tai vähentynyt.
- Hiilihydraattitoleranssi vähenee. Diabetes mellitus ilmenee usein selvästi.
- Kuukautiskierto on häiriintynyt. Raskauden aikana tänä aikana potilaan tila huononee.
- Hermo- ja henkisiä häiriöitä havaitaan. Ne ilmenevät emotionaalisen labiliteetin, ärtyneisyyden, unettomuuden ja taipumuksen muodossa masennukseen.
- Sisemmällä etulevyllä on hyperostoosi, ja kallon luut usein sakeutuvat. Joissakin tapauksissa turkkilaisen satulan koko jopa kasvaa.
Taudin kulku
Morgagni-Morel-Stewartin oireyhtymä voi vaikuttaa kehoon eri tavoin. Se riippuu usein liikalihavuuden asteesta. Selkeällä on suuri vaikutus elinajanodotteeseen:
- sydämen toiminta on vaikeaa;
- rasvan kertymisen vuoksi esiintyy sydänlihasta ja sydänpussia;
- korkea aukkoasento;
- verenkierto on häiriintynyt, ja yhdessä ateroskleroosin ja verenpainetaudin kanssa kehittyy sydämen vajaatoiminta, joka on vammaisuuden syy;
- jos oireyhtymää sairastavalla potilaalla on myös diabetes mellitus, aineenvaihduntahäiriöt alkavat, mikä ei vain johda työkyvyn heikkenemiseen, vaan lyhentää myös elinajanodotetta.
hoito
Onko mahdollista poistaa oireyhtymäMorgagni-Stuart-Morel? Taudin hoito koostuu pääasiassa diabetekselle ja liikalihavuudelle samanlaisen ruokavalion noudattamisesta. Ruoan tulee olla vähän kaloreita, runsaasti proteiineja, vitamiineja ja mineraalisuoloja. Ruokavalio vähentää hiilihydraattien ja rasvojen määrää. Pohjimmiltaan Baranov-ruokavalio on määrätty.
Lisäksi hoidon aikana hierotaan jafyysistä liikuntaa määrätään lihasheikkouden vähentämiseksi ja ääreisverenkierron parantamiseksi. Jos potilaalla on sydämen vajaatoiminta, oireyhtymän hoito suoritetaan diureeteilla, sydänlääkkeillä jne.
