Die Scheinwerferkrankheit wurde erstmals in den 30er Jahren des 20. Jahrhunderts beschriebenJahrhundert. Dies ist eine Erbkrankheit (zerebrale Gefäßverkalkung). Meistens ist dies der Name einer Gruppe von Pathologien, bei denen Bereiche des Gehirns und seiner Gefäße betroffen sind. Kalziumsalze werden in den Wänden kleiner Arterien, Kapillaren, abgelagert. Das Farah-Syndrom wird im Alter von etwa 40 bis 50 Jahren beobachtet, es gibt jedoch Fälle und frühere Manifestationen.
Gruppe neurodegenerativer Erkrankungen
Diese Gruppe von Krankheiten ist durch eine Läsion gekennzeichnet.Zentralnervensystem. Eine bestimmte Anzahl von Neuronen sterben, und dies führt zu neurologischen Pathologien. Neurodegenerative Erkrankungen können unterschiedliche Ursachen und unterschiedliche klinische Manifestationen haben. Es ist charakteristisch, dass alle Krankheiten in dieser Kategorie unheilbar sind. Alle angewandten Therapien sind symptomatisch. Das heißt, es erleichtert die Manifestation der Krankheit, trägt jedoch nicht zur Regeneration beschädigter Bereiche bei. Die Transplantation von Nervengewebe wäre am effektivsten, aber die Methode hat sowohl technische als auch moralische Hindernisse. Zu diesen Krankheiten gehören die Alzheimer-Krankheit, Parkinson, Farah. In der Regel ist die Diagnose solcher Erkrankungen im Frühstadium kompliziert. In der Regel verlassen sich die Spezialisten bei der Diagnose auf die Beschwerden der Patienten und die Ergebnisse ihrer Beobachtungen. Das Hauptwerkzeug ist jedoch die Tomographie (berechnet, Magnetresonanz).
Symptomatologie der Krankheit
Da diese Krankheit ein eher seltenes Phänomen ist,Es ist für Spezialisten schwierig, das richtige klinische Bild des Syndroms zu vermitteln. Symptome können auftreten, wenn der Patient über 40 Jahre alt ist. Bei jüngeren Menschen können die Symptome der Farah-Krankheit verschwommen und unscharf sein. Patienten stören die Bewegungskoordination, Parkinsonismus. Auch Anzeichen von Tremor, Dystonie, schnelle und unregelmäßige Bewegungen der Gliedmaßen (Chorea), unwillkürliche Kontraktionen der Hände und Füße können auf die Entwicklung der Krankheit hinweisen. Da die Krankheit Bereiche des Gehirns betrifft, verringert sie die Leistungsfähigkeit und die geistigen Fähigkeiten. Leidet auch die Erinnerung an den Menschen. Oft verletzt und Rede. Andere neurologische Anzeichen sind Schmerzen, psychische Störungen. Es gibt juvenile Formen der Krankheit, die sich bei Kindern und Jugendlichen manifestiert. Die Hauptsymptome sind: Dystonie, Chorea, epileptische Anfälle. Die senile Form ist typisch für mittlere und ältere Menschen. In diesem Fall gibt es Parkinsonismus, Sprachstörungen, andere Probleme im Nervensystem. Inkontinenz kann auch auftreten.
Mögliche Ursachen des Scheinwerfersyndroms
Die Gründe für die mögliche Entwicklung der Krankheitnicht genau installiert Es ist jedoch bekannt, dass die Störung der Schilddrüse, Nebenschilddrüsen, das Auftreten stark beeinflusst. Gleichzeitig treten Fehler bei den Austauschprozessen von Calcium und Phosphor auf. Ähnliche neurodegenerative Erkrankungen können auch auftreten, wenn der Säure-Basen-Haushalt im Gleichgewicht steht. Alkalose führt zu einem erheblichen Säureverlust. Alkalische Verbindungen sind jedoch im Überschuss vorhanden. Es gibt auch die Meinung, dass sich das Scheinwerfer-Syndrom in genetischen Störungen manifestiert. Das Gen, das für den Austausch eines Elements wie Kalzium verantwortlich ist, mutiert. Diese Version weist jedoch viele Widersprüche auf. Es gibt vereinzelte Fälle, in denen die Symptome der Erkrankung nach der Bestrahlung des Kopfbereichs, Vergiftung mit Gift, Blei bei Kindern mit Down-Syndrom auftraten. Auch bei Menschen, die Röteln hatten (selten), wurde eine Verkalkung diagnostiziert. Eine weitere mögliche Ursache für die Verkalkung der Basalganglien ist das Geburtstrauma.
Forschungsmethoden für die Diagnose
Vor dem Aufkommen der Computertomographie für PatientenEs wurden Röntgenaufnahmen des Gehirns durchgeführt. Dank des Aufkommens moderner Forschungsmethoden erhielten die Spezialisten informativere Bilder aus dem betroffenen Gebiet. Es ist jedoch erwähnenswert, dass die berechnete Bildgebung anstelle der Magnetresonanztomographie in diesem Krankheitsbild eine höhere Empfindlichkeit aufweist. Bei der Analyse der meisten Bilder sind die betroffenen Bereiche auf einen blassen Ball beschränkt. Sie haben eine kleine Größe. Die Basalganglien, der Thalamus, das Kleinhirn erleiden meist Veränderungen. Der Verkalkungsgrad ist ungefähr gleich wie bei jungen Menschen und bei älteren Menschen. Es wurden auch keine Unterschiede zwischen Gruppen festgestellt, bei denen die Farah-Krankheit asymptomatisch ist, und solchen, bei denen das Syndrom von ausgeprägten Symptomen begleitet wird.
Histologische Untersuchung
Bei der Durchführung pathoanatomischerStudien im Gehirn zeigen folgendes Bild: Die Gefäße haben ein weißliches Aussehen (einige verzweigte Bereiche). Wenn Sie ein Messer berühren, klingen sie wie ein Crunch. Für die histologische Analyse wird Material genommen: Abschnitte der Großhirnrinde, Basalganglien, Kleinhirn. Es ist im Bereich der letzten Verkalkung am häufigsten. Calciumsalze sind auf Proben vorhanden. Meist werden sie auch an den Arterien (klein, mittel) und den Kapillaren entdeckt. Seltener (in Einzelfällen) betrifft die Scheinwerfererkrankung die Venen. Entlang der gesamten Länge der Gefäße sowie in angrenzenden Geweben werden Calciumkonglomerate von geringer Größe gefunden. Auch in den Geweben treten Spuren von Arsen, Aluminium, Cobalt, Mucopolysacchariden auf.
Diagnose stellen
В зависимости от того, имеет ли болезнь Фара Symptome, Diagnose kann etwas schwierig sein. Oft wird sie versehentlich diagnostiziert und führt einen Tomographie-Scan durch, um eine völlig andere Krankheit zu bestätigen. Der Spezialist beseitigt zunächst die Verletzung des Kalziumstoffwechsels, andere Missbildungen. Dann wird die Computertomographie (oder Röntgenuntersuchungen) vorgeschrieben. Ärzte sagen, dass eines der Probleme bei der richtigen Diagnose Hypoparathyreoidismus ist. Dies ist eine Krankheit, die mit Nebenschilddrüsenhormonmangel auftritt. Infolgedessen sinkt der Calciumspiegel im Blut und der Phosphorspiegel steigt an. Wenn mit der Computertomographie eine Verkalkung der Striopallidotooth-Strukturen beobachtet wird, sind zusätzliche Tests erforderlich, um Hypoparathyreoidismus von einer Erkrankung wie der Phar-Krankheit zu unterscheiden. Zunächst ist es wichtig, den Gehalt an Nebenschilddrüsenhormon und Kalzium zu bestimmen. Bei der Diagnose wird auch eine parasitäre Läsion des Nervensystems verwendet. Spezifische Reaktionen treten im Blut und im Liquor cerebrospinalis auf. Selten unterscheidet sich die Farah-Krankheit von einer Erkrankung wie Bourneville-Sklerose.
Behandlung
Entfernen von Kalkablagerungen, die sich gebildet habenim Gehirn und seinen Gefäßen ist unmöglich. Die Behandlung einer solchen Krankheit ist in der Regel symptomatisch. Zunächst soll der Stoffwechsel von Kalzium und Phosphor im Körper verbessert werden. Wenn Symptome der Parkinson-Krankheit beobachtet werden, verschreibt der Spezialist spezielle Medikamente (Levodopa). Auch die Farah-Krankheit, die Behandlung ihrer Manifestationen, beinhaltet die Verwendung von Antioxidantien, Drogen zur Verbesserung des Stoffwechsels. Eine Therapie mit Kalziumkanalblockern ist unwirksam. Es ist zu bedenken, dass die Krankheit sehr selten ist und kaum verstanden wird. In den meisten Fällen lindert die Therapie die Krankheitssymptome, hat jedoch keinen Einfluss auf den Verkalkungsgrad.
Vorhersagen für die Krankheit Scheinwerfer
Так как данное состояние нарушает обмен веществ в Gehirn, sowie Kalziumsalze haben eine reizende Wirkung auf sein Gewebe, dann Phara-Krankheit Prognosen sind sehr gemischt. Die Krankheit schreitet langsam voran, mit zunehmendem Alter nehmen die Kalziumablagerungen zu. Das alles passiert natürlich nicht in einem Jahr. Neurodegenerative Erkrankungen verlaufen in der Regel über mehrere Jahrzehnte. Das Hauptproblem ist der Mangel an Informationen über diesen Zustand sowie das Fehlen einer spezifischen Behandlung. Die Therapie zielt daher darauf ab, die Lebensqualität des Patienten zu verbessern. Ein weiterer negativer Punkt - die Krankheit wird im Frühstadium schlecht diagnostiziert.
