Хипертелоризмът е терминът, под койтопредполагат патологии, характеризиращи се с прекомерно увеличаване на разстоянието между два сдвоени органа. В повечето случаи в съвременната медицинска практика се диагностицира очен хипертелоризъм, но са възможни и други патологични изменения. Ще говорим за това по-нататък в статията.
Какво е хипертелоризъм?
Този термин се среща често вмедицински документи. Хипертелоризмът е, както вече споменахме, патология, която се придружава от увеличаване на разстоянието между два сдвоени органа. Заслужава да се отбележи, че това определение започва да се използва не толкова отдавна - за първи път в официалните публикации се появява през 1924 година.
И така, в медицината такава патология е известна катохипертелоризъм на зърната. В този случай има нарушение на така наречения индекс на зърната - индикатор, който се определя от съотношението между обиколката на гръдния кош на нивото на зърната и разстоянието между тях. Патологията не е независима и често се развива на фона на вродени дефекти, например синдром на Аперт, болест на Едуардс.
Но най-често орбиталнатахипертелоризмът е заболяване, при което има патологично увеличаване на разстоянието между очните кухини. Това състояние е вродено - диагностицира се в първите дни след раждането на дете.
Какви са причините за патологията
Хипертелоризъм на очите - вродена патология,което обикновено се свързва с различни генетични заболявания. Например, твърде широко разположени очни кухини се наблюдават при деца с нефрофиброматоза, Apert, Down, Toast, Edwards и други заболявания, които са придружени от множество фетални малформации. Непосредствените причини включват различни аномалии в структурата на мозъка или черепа - това е наличието на тумори, твърде бързото сливане на части от черепа, черепните хернии и цепнатини.
Разбира се, някои фактори могат да бъдат идентифициранирискове, които могат да нарушат нормалното вътрематочно развитие или да провокират генетична патология при плода. Така че инфекциите, които майката е претърпяла по време на бременност, както и поглъщането на токсини, включително тежки лекарства, големи дози алкохол, наркотици и др., Оказват негативно влияние върху състоянието на детето.
Хипертелоризъм: снимки и съпътстващи симптоми
Струва си да се каже, че хипертелоризмът има различностепен - при някои пациенти очите са леко изместени, докато при други са широко раздалечени и лекарят може да забележи дефекта след първия поглед към детето. Такива деца имат много характерни черти на структурата на лицето:
- Патологично голямо разстояние между вътрешните страни на очните кухини.
- Често се наблюдава деформация на палпебралните пукнатини - те могат да имат неправилна форма, да бъдат асиметрични или силно стеснени.
- Има и характерна структура на носа - гърбът му е плосък, а мостът на носа е широк.
- Често, заедно с хипертелоризъм, при децата се диагностицират страбизъм, различни зрителни увреждания, деформация на зрителния нерв и проблеми с миризмата.
За съжаление за горната генетичнасимптомите се характеризират не само с нарушение на структурата на лицевата част на черепа. Често децата изпитват деформация на краката, необичайно развитие на челюстите и нарушено интелектуално развитие.
Диагностични методи
Разбира се, в този случай е много важно правилноза да извършите диагноза, защото трябва да определите наличието на определено генетично заболяване. За това лекарят изчислява интерорбитално-периферния индекс, който се определя чрез разделяне на измерената обиколка на главата на разстоянието между вътрешните ъгли на очните прорези, след което получената цифра трябва да се умножи по 100. За патологията обикновено се говори, когато индексът надвишава 6.8 ...
След това се събира анамнезата на родителите игенетични изследвания. Освен това на детето трябва да се предпише ядрено-магнитен резонанс или компютърна томография на главата - тази процедура ви позволява да откривате костни аномалии и наличие на новообразувания в мозъка.
Лечение на патологията
Ако говорим за хипертелоризъм, тогава конкретнотолечение се изисква само ако има сериозна заплаха за органите на зрението и нервните окончания. В този случай се препоръчва хирургическа интервенция. По време на процедурата лекарят извършва пластична хирургия на черепните кости. Но разбира се, специалистът взема решение за извършване на такава операция, като обръща внимание на много фактори, включително състоянието на детето и наличието на съпътстващи заболявания. Хирургичната интервенция, като правило, се извършва преди пациентът да навърши две години - по това време операцията дава най-оптималния резултат.
Що се отнася до системното лечение, то е насочено към коригиране на първичното заболяване. Лекарствената терапия зависи от това.
Предотвратяване на патология и прогноза за пациентите
Хипертелоризмът е по-скоро естетически дефект.Опасността представлява синдроми и заболявания, които са придружени от това нарушение. Следователно самият дефект не представлява заплаха за живота на детето. Изключение правят само тези случаи, когато дегенерацията на орбитите засяга зрението на пациента.
По отношение на превенцията, за съжаление,Няма конкретни средства за предотвратяване на описаната птология. За да се намали рискът от развитие на вътрематочни заболявания, жените по време на бременност се съветват внимателно да следят здравето си, да се хранят правилно, да спрат да пушат, алкохол, наркотици и потенциално опасни лекарства.
Планирането на бременност също се нуждаебъдете отговорни и не отказвайте планирана консултация с генетик. Някои наследствени заболявания могат да бъдат диагностицирани дори по време на развитието на плода. А генетичните изследвания по време на планирането на бременността помагат да се определи вероятността детето да развие определено отклонение.
