/ / Thrombophilia - ما هو؟ Thrombophilia: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

Thrombophilia - ما هو؟ Thrombophilia: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

حالة الاستعداد للجسمإن تطور تجلط الأوعية الدموية ، والتي هي قادرة على التكرار ولها توطين مختلف ، يسمى "أهبة التخثر". يمكن أن يكون المرض إما وراثيًا أو مكتسبًا. غالباً ما يكون سبب المرض هو زيادة تخثر الدم. سريريا ، يمكن أن يظهر المرض نفسه في مجموعة متنوعة من الجلطات في مواقع مختلفة. Thrombophilia شائع جدا بين السكان ويحدث في أشكال مختلفة. المرض يتطلب العلاج بالأدوية أو الأساليب الجراحية.

Thrombophilia: ما هو؟

علم الأمراض يشير إلى أمراض في نظام الدم ،يتجلى في ميل لتشكيل جلطات الدم وانتهاك الإرقاء. يمكن أن يحدث التجلط المتكرر المتعدد في أهبة التخثر من الإصابات ، الجراحة ، الإبطاء البدني أو أثناء الحمل. هذه الحالة خطيرة لأنها يمكن أن تؤدي إلى مضاعفات مثل الجلطات الدموية الرئوي ، والسكتة الدماغية ، واحتشاء عضلة القلب ، وتجلط الأوردة العميقة. في كثير من الأحيان ، تؤدي الأشكال المهملة إلى الموت.

أهبة التخثر. ما هذا؟

البحث والتشخيص والعلاجThrombophilia تعمل في العديد من مجالات الطب. أمراض الدم دراسات انتهاكات خواص الدم ، علم الأوردة - طرق التشخيص وعلاج الخثار الوريدي ، يتم إجراء إزالة الجلطات الدموية من قبل جراحي الأوعية الدموية. يؤدي تكوين الجلطة الدموية إلى خرق تدفق الدم الطبيعي ، والذي يصاحبه تطور ظروف خطيرة يصعب علاجها. لتحذير الوقت المناسب للمشكلة ، تحتاج إلى إجراء تحليل دوري للتخثر الدم. المعيار في النساء ، على سبيل المثال ، للدم الوريدي هو 5-10 دقائق.

اسباب التنمية

العوامل التي تسبب تطور علم الأمراض ،عدة. تقريبا كل شخص يمكن أن يواجه مثل هذا المرض مثل أهبة التخثر. ما هي هذه الحالة الخطيرة ، كثير من المرضى في بعض الأحيان لا تشك حتى والتقدم بطلب للحصول على مساعدة في وقت متأخر. هناك قائمة من الأسباب التي يمكن أن تسهم في تطوير علم الأمراض.

Наследственная (или генетическая) тромбофилия الناتجة عن القابلية الوراثية لهذا المرض. أمراض الدم المنقولة سابقًا (كثرة الصفيحات ، إريثرميا ، متلازمة مضادات الفوسفوليبيد) يمكن أن تكون أيضًا سبب تطورها. تشمل العوامل الخطرة تصلب الشرايين والأورام الخبيثة والرجفان الأذيني وأوردة الدوالي وأمراض المناعة الذاتية. يزيد احتمال الإصابة بالجلطات الدموية بعد حدوث جلطة أو نوبة قلبية. المرضى الذين يعانون من السمنة المفرطة ، والذين لديهم نمط حياة مستقر ، أو يتناولون موانع الحمل الهرمونية ، أو يعانون من سوء التغذية ، أو يعانون من إصابة خطيرة أو الجراحة في الماضي معرضة للخطر. في سن مبكرة ، هذا المرض نادر الحدوث ، وغالبًا ما يتطور لدى كبار السن. للوقاية من المرض أو عدم بدء الحالة ، يوصى بإجراء تحليل للتخثر من وقت لآخر.

التخثر الوراثي

الصورة السريرية

المظاهر السريرية لعلم الأمراضتتميز بالنمو السلس ومدة الدورة ، لذلك لا يلاحظ المرضى على الفور التغييرات في الصحة ولا يقدمون أي شكاوى. النتائج المختبرية يمكن أن تشخص الخثاري ، وتظهر الصورة السريرية الموسعة في بعض الحالات بعد بضع سنوات فقط. لوحظت أعراض حية عندما تشكلت جلطة دموية. درجة انسداد تجويف الوعاء وموقع جلطة دموية تؤثر على شدة الأعراض.

تجلط الدم الشرياني الناجم عنجلطات دموية في تجويف أوعية السرير الشرياني ، مصحوبة بتكوين جلطات دموية في تجويف أوعية المشيمة ، وموت الجنين داخل الرحم ، والإجهاض المتكرر ، ونوبات القصور التاجي الحاد ، والسكتة الدماغية.

مع تخثر وريدي في الأطراف السفليةتتجلى الأعراض السريرية في شكل تغيرات غذائية في الجلد ، وتورم شديد في الأطراف السفلية ، وظهور الألم ، والشعور بالثقل في الأطراف السفلية.

يحدث تجلط الأمعاء المساريقي عندما يتم تجلط الجلطة في أوعية المساريق ويكون مصحوبًا بمثل هذه الأعراض: براز رخو ، قيء ، غثيان ، ألم خنجر حاد.

مع تجلط الأوردة في الكبد ، تتطور المائي (متلازمة بود تشياري) ، والاستسقاء ، وذمة جدار البطن الأمامي والأطراف السفلية ، والتقيؤ الذي لا يقهر والألم الشديد في منطقة شرسوفي.

أهبة التخثر الدموية

تخثر يؤثر على حالة جدار الأوعية الدموية ،إتلافه وتقليل الاستقرار ، والإسهام في إبطاء تدفق الدم وتطور اضطرابات الدورة الدموية الأخرى المرتبطة بالتغيرات في اللزوجة والتخثر. ترتبط حالات التخثر في العديد من الحالات بوجود أمراض الأوعية الدموية ، مثل تصلب الشرايين أو تلف الأوعية الدموية الداخلية أو التهاب الأوعية الدموية المنشأ المنشأ أو المناعي أو العدوى. الجلطات الدموية المتعددة المتكررة يمكن أن يكون سببها تغيرات في خصائص الدم نفسه ، والتي تعطي الحق في التحدث عن مرض يسمى "التهاب الوريد الخثاري المنشأ للدم". ويرتبط تطور علم الأمراض مع ميل الجسم لتطوير تجلط الدم بسبب الشذوذ في أنظمة التخثر ، وانتهاك لإمكانات مرقئ للدم.

التخثر الوراثي

الجلطات الدموية المنشأ من قبل المنشأأن تكون خلقي أو المكتسبة. تميز الآلية الرئيسية بين الأمراض التي تسببها: التغيرات المتخثرة في التخثر ، اختلال الصفائح الدموية ، اضطرابات انحلال الفيبرين ، تثبيط ، تشوهات أو نقص تخثر الدم ، نقص مضادات التخثر الفسيولوجية الأساسية. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تمييز الجلطات الدموية علاجي المنشأ النامية نتيجة لعلاج المخدرات أو التدخلات الطبية.

التخثر الوراثي

تحديد الطبيعة الخلقية أو الوراثيةيمكن أن يستند التجلط إلى المظاهر السريرية التالية: تجلط الدم في سن مبكرة ، حالات تجلط الدم الرئوي ، المساريقي ، الأطراف السفلية في تاريخ عائلي ، الحلقة الأولى من تجلط الدم الوريدي المتكرر قبل سن الثلاثين ، تجلط الدم أثناء الحمل المبكر ، مضاعفات التخثر. يتم تحديد التخثر الوراثي أو الوراثي بعد تشخيص شامل للمرضى المعرضين لخطر الإصابة بمضاعفات التخثر.

يمكن أن يكون الشكل الخلقي للمرض مختلفًاالطبيعة. عند تشخيص المرض ، يتم أخذ العلامات الوراثية للتخثر في الاعتبار. العامل الأول الذي يساهم في تطور علم الأمراض هو الاستعداد الوراثي. في هذه الحالة ، قد لا يظهر المرض في حالة عدم وجود ظروف تؤدي إلى تطوره. والثاني هو طفرة الجينات أثناء التطور الجنيني. في الآونة الأخيرة ، ازداد تركيز العوامل التي تدفع إلى طفرات الجينات زيادة كبيرة. من بينها تلك التي تنشأ عن الأنشطة البشرية: الإشعاع ، واستخدام المضافات الغذائية ، والمخدرات ، والتلوث البيئي (المواد الكيميائية المنزلية ، والوقود المختلفة ، والمبيدات الحشرية) ، والكوارث التكنولوجية. من المستحيل التنبؤ تحت أي ظروف يمكن للجين أن يستسلم للتغييرات ، وبالتالي ، فإن الطفرات تعتبر عملية عشوائية تحدث من تلقاء نفسها ولديها القدرة على تغيير الخواص الوراثية.

أهبة التخثر أثناء الحمل

يمكن أن يكون التهاب الوريد الخثاري الوراثي أيضًابسبب طفرة هيكلية أو جينومية في الكروموسومات الموروثة من الأجيال السابقة. هنا حالة الجين المرضي مهمة: متنحية أو سائدة. في الحالة الثانية ، سيظهر علم الأمراض تحت أي ظرف من الظروف.

أهبة التخثر المكتسبة

ليس وراثيًا فحسب ، بل مكتسبًا أيضًاالأصل قد يكون هذا المرض. قد يتم تشخيص المريض بمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية (APS). هذه هي الطريقة التي تظهر بها أهبة التخثر المكتسبة في معظم الحالات. ما هي وما هي آليات تطويرها وكيفية التعامل معها؟

متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية معقدةالأعراض التي تجمع بين النتائج المعملية والعلامات السريرية. يصاحب المرض اضطرابات عصبية ونقص الصفيحات المناعي ومتلازمة فقدان الجنين والتخثر الوريدي والشرياني. تتميز أشكال APS: الأولية والثانوية والكارثية ؛ الخيارات المصلية: سلبي ومصل. تحدث المتلازمة على خلفية الورم أو الأمراض المعدية أو الحساسية أو أمراض المناعة الذاتية أو بسبب عدم تحمل الأدوية.

يمكن أن يرتبط تطوير APS بهذاالحالات المرضية مثل: الأورام الخبيثة (السرطان ، أمراض التكاثر اللمفاوي ، اللوكيميا) ، الالتهابات (الميكوبلازما ، فيروس نقص المناعة البشرية ، الزهري) ، الدورة الدموية بدون أعراض لـ AFA ، الفشل الكلوي المزمن ، أمراض الشرايين الطرفية وصمامات القلب ، أمراض الكبد ، أمراض النسيج الضام وأمراض المناعة الذاتية ( مرض كرون ، التهاب الأوعية الدموية الجهازية ، SLE).

اختبار أهبة التخثر

أهبة التخثر أثناء الحمل

أثناء الحمل ، وراثي أوغالبًا ما تتجلى أهبة التخثر الوراثية لأول مرة. بادئ ذي بدء ، يرجع ذلك إلى ظهور الدائرة الثالثة للدوران المشيمي ، والتي تمارس عبئًا إضافيًا على الدورة الدموية. يتم أيضًا تعزيز تكوين جلطات الدم من خلال عدد من ميزات الدائرة المشيمية. لا توجد شعيرات دموية في المشيمة ، يدخلها دم الأم من الشرايين ، ثم يتدفق عبر الزغابات المشيمية ، ويدخل الحبل السري.

يتميز جسد المرأة الحاملزيادة تخثر الدم ، مما يضمن انخفاض فقدان الدم أثناء الولادة أو في حالة حدوث مضاعفات مثل الإجهاض أو انفصال المشيمة. يزيد من خطر الإصابة بجلطات الدم ، وهنا يكمن الخطر. إذا تم توطينهم في الأوعية الدموية التي تؤدي إلى المشيمة ، تتوقف العناصر الغذائية عن دخول الجنين ، ويحدث نقص الأكسجة. اعتمادًا على مستوى انسداد الأوعية الدموية وعدد الجلطات الدموية ، قد تحدث مضاعفات خطيرة: الولادة المبكرة ، والإجهاض ، وتلاشي الحمل ، وتشوهات الجنين أو الوفاة ، وقصور المشيمة ، وانفصال المشيمة. تظهر عادة بعد 10 أسابيع. في المراحل المبكرة ، تكون الإصابة بالجلطات أثناء الحمل نادرة جدًا. إذا تطور المرض بعد 30 أسبوعًا ، فإنه ينتهي في كثير من الحالات بانفصال المشيمة أو قصور المشيمة أو أشكال حادة من تسمم الحمل. أثناء الفحص ، يجب على الطبيب الانتباه إلى تجلط الدم ، وهي القاعدة لدى النساء "في الوضع" والتي تختلف قليلاً عن تلك المقبولة عمومًا.

أهبة التخثر الدموية

التشخيص

تم تأكيد المظاهر السريرية للتخثر فيمستوصف باستخدام الأساليب المختبرية (الخلوية ، والكيميائية الحيوية ، والوراثية ، والتخثر) والطرق الآلية. من خلال مظهر وحالة الجسم ، يمكنك تحديد الاشتباه في حدوث تجلط وريدي (وذمة). كلا الوريدي والشرايين مصحوبان بألم ضغط مستمر وشعور بالامتلاء. في بعض الأحيان في منطقة التوطين ، ترتفع درجة حرارة الجلد (الوريدي). مع تجلط الدم الشرياني بالقرب من موقع تكوين الجلطة ، لوحظ انخفاض في درجة الحرارة ، وزراق (زرقة) ، ووجع حاد. الأعراض المدرجة هي العلامات الأولى للتخثر ، وهي أهم سبب لزيارة أخصائي.

أكثر منبحث شامل عن حالة المريض. من الضروري إجراء تحليل للتخثر ، وإجراء الموجات فوق الصوتية للأوعية (يحدد طبيعة وحجم وتوطين الجلطة) ، وإجراء تصوير الشرايين المتباينة وتصوير الأوردة ، مما يتيح لك توطين ودراسة تشريح العمليات الخثارية. بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام الأشعة السينية وطرق النظائر المشعة والتحليل الجيني لتعدد الأشكال وتحديد تركيز الهوموسيستين.

علاج

مسألة التغلب على المرض تنشأ في هؤلاءالذي تم تشخيص إصابته بتجلط الدم. ما هو وكيف يتم التعامل معه لتلافي العواقب الوخيمة؟ يجب أن يكون علاج علم الأمراض شاملاً ويتم إجراؤه بمشاركة أطباء من تخصصات مختلفة: جراح الأوعية الدموية ، أخصائي الأوردة ، أخصائي أمراض الدم. في المرحلة الأولى ، من الضروري دراسة الآليات المسببة للأمراض لتطور المرض. لا يمكن توقع نتائج إيجابية من العلاج إلا بعد القضاء على السبب الجذري. يعد النظام الغذائي أحد العناصر المهمة في العلاج ، وهو يتألف من التخلص من الأطعمة التي تحتوي على مستويات عالية من الكوليسترول ، والحد من الأطعمة الدهنية والمقلية. يوصى بتضمين الفواكه المجففة والخضروات والفواكه والأعشاب الطازجة في النظام الغذائي.

زيادة تخثر الدم

الدواء هو أن يصفالعوامل المضادة للصفيحات ، والتي يتم استكمالها باستخدام العلاج المضاد للتخثر ، وإراقة الدم العلاجية ، وتخفيف الدم. في بعض الحالات ، من الضروري إجراء نقل للبلازما الطازجة المجمدة مع الهيبارين. يوصف العلاج البديل للشكل الوراثي الناجم عن نقص مضاد الثرومبين الثالث.

أهبة التخثر الخفيفة (سيساعد فحص الدمتحديد الشكل) بالبلازما المجففة بالتجميد (في الوريد) أو بلازما المانح الجافة. في الأشكال الشديدة ، يتم استخدام الأدوية الحالة للفيبرين ، والتي يتم حقنها على مستوى الوعاء الدموي المسدود باستخدام قسطرة. عند تشخيص التهاب الوريد الخثاري ، يجب أن يتم اختيار العلاج بشكل فردي ومعقد ، مما يضمن الشفاء السريع والفعال.

منع

لكي لا نواجه هذا الخطيرالمرض أو مضاعفاته ، من الضروري اتخاذ تدابير وقائية بشكل دوري للوقاية منه. ينصح المرضى الذين يعانون من أهبة التخثر بإجراء نقل للبلازما بجرعات منخفضة وإعطاء عقار "الهيبارين" تحت الجلد. للوقاية ، يجب أن يصف المريض الأدوية التي تقوي جدار الأوعية الدموية ("Trental" عن طريق الوريد ، "Papaverine" عن طريق الفم).

للوقاية من أهبة التخثر وعلاجهايوصى باستخدام العلاجات الشعبية ، على سبيل المثال ، النباتات الطبية. لذا ، فإن شاي التوت البري أو عصير العنب سيساعدان في تقليل نشاط الصفائح الدموية. يمكنك ترقيق الدم بصبغة من بذور الصفيراء اليابانية. بالإضافة إلى ذلك ، يُنصح بوضع النظام الغذائي الصحيح ، والمشي كثيرًا في الهواء الطلق والتخلي عن العادات السيئة.