متلازمة ليل مرض خطيرطبيعة الحساسية السامة ، التي تنطوي على انتهاك حاد للحالة العامة للمريض ، وكذلك تتميز بتكوينات فقاعية على الجلد والأغشية المخاطية بالكامل. الأسماء المترادفة لهذا المرض: انحلال البشرة النخري الحاد أو السام.
علم أسباب الأمراض
تعريف المرض يدل عليهمسببات الحساسية السامة. ماذا يعني كل هذا؟ تتسبب العمليات الالتهابية على خلفية مظاهر الحساسية في تلف الجسم بالسموم. هناك انفصال في الطبقة السطحية من الجلد مع مزيد من النخر.
تعتبر المتلازمة نوعًا من الفقاعاتالتهاب الجلد. سميت على اسم الطبيب ليل ، الذي وصفه لأول مرة في عام 1956 بأنه شكل حاد من أشكال الجلد السمي. يمكن مقارنة الصورة السريرية بحرق الجلد من الدرجة الثانية. الاسم الشائع الآخر للمتلازمة هو الفقاع الخبيث.
جنبا إلى جنب مع صدمة الحساسية ، هذا المرضيعتبر رد الفعل التحسسي الأشد. وتجدر الإشارة إلى أنه بالإضافة إلى هذه الحالة المرضية المميتة ، هناك مرض آخر مشابه إلى حد ما يسمى متلازمة ستيفنز جونسون (يُختصر بـ SJS). غالبًا ما يتم الخلط بينهم ، ولكن من اختصاص المتخصصين ذوي الخبرة التعرف على هذه الأمراض.
أسباب متلازمة ليل
بعض الحالات المرضية المعروفة ناتجة عنردود الفعل التحسسية الحادة للأدوية. السبب الأكثر شيوعًا هو السلفوناميدات. أقل شيوعًا - المضادات الحيوية التتراسيكلين والإريثروميسين ومضادات الاختلاج وبعض مسكنات الألم ومضادات السل والأدوية المضادة للالتهابات. هناك أيضًا حالات منعزلة من ردود الفعل التحسسية الفردية تجاه المكملات الغذائية ، ومستحضرات الفيتامينات ، وكذلك مصل الكزاز وعوامل تباين الأشعة السينية.
مجموعة أخرى من الحالاتردود الفعل على العمليات المعدية ، وغالبًا ما تسببها المجموعة الثانية من المكورات العنقودية الذهبية. عادة ما يتم ملاحظة هذه الحساسية الشديدة (متلازمة ليل ، وليس متلازمة جونسون) في مرحلة الطفولة ولها مسار شديد الخطورة.
هناك أيضًا عدد من الحالات مجهولة السبب ، والتي لا تزال أسبابها غير واضحة.
كما لوحظ تطور المتلازمة على الخلفيةعلاج أشكال حادة من الأمراض المختلفة. هناك افتراض أنه مزيج من العوامل ، المعدية والطبية ، وهذا هو سبب تطور هذا المرض.
طريقة تطور المرض
يتجلى علم الأمراض الموصوف بسرعة كبيرة: من عدة ساعات إلى أسبوع واحد. هناك حالات تطورها في وقت لاحق.
من المقبول عمومًا حدوث المتلازمةيتم استفزاز ليل بسبب زيادة حساسية الجسم للحساسية ، وهي سمة محددة وراثيًا. هذا نوع من عدم تحمل المخدرات الشديد.
يحتوي تاريخ العديد من المرضى على مظاهر حساسية مثل التهاب الأنف وحمى القش والتهاب الجلد التماسي والأكزيما والربو القصبي ، إلخ.
آلية تطوير رد فعل غريب
كيف تظهر متلازمة ليل عند الأطفال؟في الجسم ، تتعطل عملية تحييد المنتجات الأيضية. وهكذا ، يتحد الدواء مع بروتين يشكل جزءًا من الطبقات السطحية للجلد. نتيجة لذلك ، يتم تكوين مادة غريبة في بنية الأخير ، والتي يتبعها رد فعل مناعي حاد. اتضح أن الجلد نفسه يصبح أقوى مسببات الحساسية. هذا يمكن أن يعادل ردود فعل الجسم على طعم غريب. فقط في هذه الحالة لا يوجد شيء أجنبي.
ومن المثير للاهتمام ، أن جميع المرضى الذين يعانون من متلازمات لايل وجونسون يتميزون بوجود تفاعلات مناعية في الجسم تُعرف بظاهرة شوارزمان-ساناريلي.
اضطرابات في الجسم
في هذه الحالة ، يتم تعطيل عملية السلاسل في الجسمالمواد البروتينية وتنظيم تسوسها. يتجلى ذلك في انهيارها السريع وغير المنضبط ، ونتيجة لذلك تتراكم في الجسم (في سوائلها) ، والتي بدورها لها تأثير سام على الأعضاء الداخلية.
كل هذا يؤدي إلى حقيقة أن الوظائف نفسهاالأعضاء المسؤولة عن تحييد منتجات التسوس وإزالتها تتأثر أيضًا بشكل كبير. ونتيجة لذلك ، يحدث خلل في توازن الماء والملح في الجسم ، وكذلك توازن المواد المعدنية. تتدهور حالة المريض بشكل حاد وسريع ، وإذا لم يتم توفير الرعاية الطبية الطارئة في الوقت المناسب ، فإن احتمال حدوث نتيجة قاتلة مرتفع. معدل الوفيات في متلازمة ليل مرتفع للغاية.
الأعراض وخصائص التشخيص
يصيب المرض بشكل رئيسي الشباب والأطفال. عادة ، لا يكون التشخيص صعبًا ، لأن الأعراض والمعايير المختبرية البسيطة في هذه الحالة واضحة بشكل واضح.
أعلاه ، لاحظنا أن المرض يتميزالتطوير في وقت قصير. تتفاقم الحالة بشكل حاد ، وقد يموت المريض قبل بدء العلاج. يبدأ كل شيء بارتفاع حاد في درجة الحرارة ، أحيانًا إلى قيم حرجة ، الجسم مغطى بطفح جلدي غزير على شكل بقع حمراء مع وذمة صغيرة. يجب تشخيص متلازمة ليل بسرعة كبيرة.
زيادة حجم البقع
يزداد حجم البقع تدريجياً ، وتندمج مع بعضها البعض ، وتشكل بؤرًا كبيرة من الآفات. ثم تصبح العملية مشابهة لصورة تطور حروق الدرجة الثانية:
- بعد حوالي يومين ، يتم تغطية المناطق المصابة بفقاعات مختلفة الأحجام. الجلد عليها رقيق للغاية وعرضة للإصابة الميكانيكية ، فهي تتكسر بسهولة شديدة.
- بعد فترة ، بدا المريض وكأنه قد احرق بالماء المغلي.
- الجلد مؤلم للغاية ، وهناك من أعراض "الملابس المبللة": عند لمسها ، من السهل تحريكها إلى طية. من الممكن أيضًا ظهور وفرة من النزيف الطفيف في جميع أنحاء الجسم.
الأغشية المخاطية تعاني
في عملية متلازمة ستيفنز جونسون ، والأغشية المخاطية تعاني من متلازمة ليل. هناك عيوب في الفم مؤلمة للغاية حتى مع لمسة خفيفة. نزيف شديد موجود.
على الشفاه - نفس الصورة. في وقت لاحق ، تتقشر الآفات المصابة. سمكها وموقعها بحيث لا يستطيع المريض تناول الطعام.
قد يكون هناك تلف في الأغشية المخاطية في الجهاز التنفسي العلوي والجهاز الهضمي وحتى المثانة.
موت الطبقة السطحية للجلد
يكشف الفحص المجهري للمادةحقيقة موت الطبقة السطحية للجلد بأكملها ، والتي يوجد تحتها عدد كبير من البثور. محتوياتها معقمة ، ولا توجد بها بكتيريا ممرضة.
طبقات أعمق في متلازمة ليلتختلف في الوذمة ، فهي تكشف عن عدد كبير من الخلايا المناعية التي غزت مجرى الدم. تقع بالقرب من الأوعية ، بينما تنتفخ جدران الأخير أيضًا.
علامات الضرر على مستوى النظام
كما أشرنا بالفعل ، فإن الحالة العامة للمريض تتدهور بسرعة:
- هناك ارتفاع في درجة الحرارة ، صداع شديد ، قد يكون التوجه في الفضاء مضطربًا ، ضبابية في الوعي ، نعاس.
- هناك علامات للجفاف تتمثل في العطش الشديد وجفاف الفم وانخفاض إفراز اللعاب.
- يتم تعطيل عمل الجهاز القلبي الوعائي ، ويزداد سمك الدم ، مما يؤدي إلى حدوث خلل في عمل جميع الأعضاء والجسم ككل.
- منذ النقطة الرئيسية لهذا المرضهو انتهاك قوي لتوازن الماء والملح ، وهذا مصدر لجفاف كبير ، يحدث التسمم بمنتجات تسوس الأعضاء وأنسجتها.
- يؤدي انتهاك تخليق البروتين وآليات انقسامها إلى تراكم عدد كبير من البروتينات الصغيرة في الأنسجة.
مؤشرات المختبر
مع متلازمة ليل (في الصورة يمكنك أن ترىالمرحلة الأولى من المرض) ، يُظهر فحص الدم ارتفاع عدد الكريات البيضاء ، مما يشير إلى وجود عملية التهابية شديدة في الجسم. توضح صيغة الكريات البيض ظهور أشكال غير ناضجة من الكريات البيض ، ويزداد ESR ، كما أن تخثر الدم أعلى من الطبيعي.
يكشف اختبار الدم البيوكيميائي عن وجودانخفاض في البروتين فيه ، لكن محتوى الأجسام البروتينية مرتفع. يزداد البيليروبين أيضًا ، وهو مؤشر على ضعف الكبد. هناك أيضًا نسبة عالية من اليوريا ، مما يشير إلى ضعف وظائف الكلى. يوجد نسبة عالية من النيتروجين ونشاط بعض الانزيمات.
يكشف تحليل البول عن وجود البروتين فيه.
ما هي توصيات متلازمة ليل؟
علاج
الكشف في الوقت المناسب مهم جداعلامات المرض الموصوف ، وتقديم الرعاية الطبية الطارئة للمريض ووضعه في المستشفى ، ويفضل على الفور في وحدة العناية المركزة. لقد لاحظنا بالفعل مدى تفاقم حالة المريض ، وما هي العواقب والمضاعفات العامة التي تؤدي إليها هذه العملية المرضية.
من الغريب أن الفترة الأكثر خطورة للمرض هي 2-3 أسابيع ، عندما تتطور المضاعفات المذكورة أعلاه. من المهم في هذا الوقت تقديم أقصى قدر من المساعدة.
ارتفاع معدل الوفيات
على الرغم من التحسين المستمرالطرق العلاجية ، مع متلازمة ليل ، تظل الوفيات مرتفعة للغاية - حوالي 30 ٪ من جميع المرضى يموتون. كلما تأخر التشخيص وبدء العلاج ، زاد احتمال الوفاة. تزداد احتمالية مماثلة عندما يتأثر أكثر من 50٪ من الجلد.
العلاجات العلاجية لمتلازمة ليلتهدف إلى مكافحة التغيرات المرضية في الجسم نتيجة للتأثير السام لمنتجات تكسير البروتينات وأنسجة الأعضاء. كما أنه يحافظ على توازن الماء والملح والمعادن في الجسم ، ويتم اتخاذ تدابير لتقليل تخثر الدم.
تقنيات العناية المركزة
لأعراض متلازمة ليل ، يتم إعطاء رعاية مركزة. عادة ما يبدو كالتالي:
- امتصاص الدم خارج الجسم.هذا هو العلاج رقم 1 لمتلازمة ليل. يُنصح بتطبيقه في اليومين الأولين ، حيث تنخفض فعالية العلاج بشكل ملحوظ. مع بدء العلاج في الوقت المناسب ، تكفي 2-3 إجراءات للتعافي التام للمريض. بعد أيام قليلة ، تتدهور حالة المريض بشكل ملحوظ ، ويزداد الضرر السام للجسم. في هذه الحالة ، قد تكون هناك حاجة لمزيد من الإجراءات.
- فصادة البلازما. لها تأثير ثنائي الاتجاه.أولاً ، يزيل السموم والمواد المسببة للحساسية والمركبات المناعية المنتشرة في الدم من الجسم ، وكذلك الخلايا المناعية النشطة. ثانيًا ، يعمل على تطبيع دفاعات الجسم. في المرحلة الأولى من المرض ، تكون 2-3 إجراءات كافية أيضًا لاستعادة الحالة الطبيعية للمريض.
- الأساليب العلاجية التي تهدف إلىاستقرار توازن الماء والملح والبروتين في الجسم. يعد هذا معلمًا مهمًا للغاية في العلاج ، حيث أن الانتهاك المذكور هو الذي يؤدي إلى العمليات المرضية المعممة للأعضاء الداخلية. يُحقن الجسم باستمرار بالسائل (حوالي 2 لتر يوميًا) على شكل محاليل خاصة للحقن في الوريد.
- منذ ذلك الحين خلال فترة المرض الموصوف هناكالتفكك النشط للجلد وأعضائه ، يتم حقن المريض بأدوية خاصة تثبط إنتاج الإنزيمات التي تهدف إلى التدمير.
- أدوية الكورتيكوستيرويد. لديهم نشاط واضح مضاد للالتهابات ومضاد للحساسية. يتم زيادة جرعاتهم خلال فترة العناية المركزة.
- الاستعدادات لضمان تطبيع وظائف الكبد والكلى والحفاظ عليها.
- مضادات حيوية هدفهم وقائي إلى حد ما.نظرًا لوجود عمليات التهابية ومدمرة نشطة في الجسم ، فإن احتمال إضافة الآفات المعدية مرتفع. لكن اختيار المضادات الحيوية صارم للغاية ، لأنهم في هذه الحالة يتعاملون مع مريض بدرجة عالية من الحساسية للأدوية ورد فعل تحسسي واضح.
- تناول المعادن في نفس الوقت مع مدرات البول. هذه هي مستحضرات البوتاسيوم والكالسيوم والمغنيسيوم.
- الأدوية التي تساعد في تقليل تخثر الدم.
- يتم تطبيق التئام الجروح على منطقة الآفات الجلدية.المراهم ، الهباء الجوي الكورتيكوستيرويد ، مضادات الجراثيم الموضعية ، الضمادات المعقمة يتم تغييرها بانتظام. كعامل التئام الجروح ومضاد للالتهابات ، يوصف شطف الفم بمغلي من الأعشاب ذات القيمة المضادة للبكتيريا.
العلاج ، كما ذكرنا سابقًا ، يتم تنفيذه فيأجنحة العناية المركزة ، حيث يتم إجراء الإشراف المكثف وتوفير الرعاية المناسبة للمرضى. البرد في الجناح غير مقبول. من الضروري تجهيز المبنى بمصابيح الأشعة فوق البنفسجية لطيف عمل مبيد للجراثيم.
