التقزم ، أو علميا ، النخاميةnanizm ، هو علم الأمراض الذي يوجد فيه تأخير في النمو البدني والنمو ، والذي يحدث بسبب عدم كفاية تركيب وإفراز هرمون somatotropic (يطلق عليه أيضا هرمون النمو).
هذا المرض نادر للغاية ،ما يقرب من 2 من 10،000 شخص. يتم الكشف عن النانوية النخامية في اثنين في كثير من الأحيان أكثر من الفتيان في الفتيات. يعتبر الارتفاع بالنسبة للرجال قزما ، إذا كان أقل من 130 سم ، بالنسبة للنساء أقل من 120 سم.
أكثر الأسباب شيوعًا هي ما يلي:
• العيوب الخلقية (في فترة ما قبل الولادة ، لا تتكون الغدة النخامية الأمامية بشكل صحيح) ،
• إصابات الرأس (وهذا يشمل عامة) ،
• ورم الغدة النخامية أو التراكيب المحيطة ،
• الاستعداد الوراثي
• الزهري ، السل ، الساركويد ،
• يخضع أيضًا للعلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي.
ومع ذلك ، في أكثر من نصف الحالات ، لا تزال أسباب التقزم غير معروفة.
كيف تتطور النانوية النخامية؟
الوزن والطول للأطفال مع إفراز غير كافهرمون النمو عند الولادة لا يختلف على الإطلاق عن القيم المقابلة للأطفال الأصحاء. في معظم الأحيان ، تظهر الأعراض الأولى عند الأطفال فقط في عمر 2-3 سنوات: يبدأ هؤلاء الأطفال بالفشل في مواكبة النمو الطبيعي لأقرانهم. معدل النمو ، الذي لا يتجاوز 3-4 سم / سنة (بمعدل حوالي 8 سم / سنة) ، ينخفض بشكل حاد. على الرغم من توقف النمو ، يتم الحفاظ على النسب الطبيعية في جسم الطفل.
بالإضافة إلى ذلك ، يتجلى أيضًا عدم كفاية الغدة النخامية في الأعراض التالية:
• تخلف النظام التناسلي ،
• نظام عضلي متخلف ،
انخفاض ضغط الدم ،
• انخفاض في معدل التحجر في الهيكل العظمي ، وضعف وتغيير الأسنان ضعفت ،
• في وجود ورم في الغدة النخامية أو المناطق المحيطة بالدماغ ، بالإضافة إلى هذه الأعراض ، يتطور ضعف البصر أيضًا.
كقاعدة عامة ، لا يعاني النمو العقلي في هذا المرض ، وعادة ما يكون لدى المرضى ذاكرة جيدة.
لتأكيد تشخيص "nanism الغدة النخامية" تحتاج:
• الحصول على اختبار ل somatotropin.بالإضافة إلى ذلك ، قد تحتاج إلى اختبارات لتحديد الهرمونات الأخرى. ربما تكون هناك حاجة إلى اختبارات هرمونية: أولاً ، يتم تحديد المستوى الأولي من الهرمونات في الدم ، وبعد ذلك يأخذ المريض دواء يؤثر على تنظيم هذا الهرمون ، وبعد مرور بعض الوقت يتكرر التحليل.
• أداء التصوير الشعاعي للمنطقة التركيةالسرج والجمجمة لتحديد حجم الغدة النخامية. أيضا ، للتوضيح ، يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي أو المحسوبة من الدماغ ، كونها إجراءات غير مؤلمة ، فإنها تسمح لك أن ترى بالتفصيل منطقة الغدة النخامية وأنسجة المخ المحيطة بها. إذا لوحظ تدهور الرؤية ، ثم التشاور من oculist ضروري أيضا.
يتم التعامل مع nanism الغدة النخامية من قبل طبيب الغدد الصماء.الطريقة الرئيسية لاستعادة مستويات السوماتوتروبين في الجسم هي العلاج البديل: الاستخدام المستمر للهرمون somatotropic الاصطناعي. لتسهيل حساب الجرعة وإدخال هرمون النمو ، تم الآن تطوير قلم حقن خاص.
مع العلاج المناسب ، هناك زيادةمعدل النمو إلى القيم الطبيعية (8-12 سم / السنة) ، قبل بدء العلاج ، وكقاعدة عامة ، لوحظ فقط 3-4 سم / السنة. في عملية البلوغ ، من الضروري إدراج هرمونات جنسية في نظام العلاج.
فعالية العلاج يعتمد بشكل مباشر علىأسباب المرض الذي تسبب في ذلك. في أغلب الأحيان ، يحقق المرضى الذين يتلقون العلاج الكافي النمو الطبيعي والتكيف مع الظروف البيئية.
اتصل المتخصصين في أول علامة على عدم كفاءة الغدة النخامية!
