Аномалії, пов'язані з розвитком сечовивіднихшляхів, становлять понад 35% всіх вроджених вад у людини. При цьому трапляються випадки, коли подібні патології є безсимптомними і визначаються тільки в період статевого дозрівання або вагітності. Синдром Фрейлі – аномалія нирок вродженого характеру, коли утворюється перехрест передніх і задніх гілок верхньої ниркової артерії. Внаслідок цього порушуються нормальні функції органу.
Свою назву синдром отримав на ім'я американського уролога, який уперше описав його. У статті підійде мова про причини, симптоми та лікування захворювання.
Що це таке?
Як вже було сказано, при синдромі Фрейліперехрещуються задні та передні гілки ниркової артерії. При цьому можливе часткове здавлювання верхніх відділів балії або лоханочно-сечовідного сегмента. Внаслідок цього функції нирки можуть порушуватися або зовсім губитися. З'являється можливість утворення каменів, появи артеріальної гіпертензії. У сечі можуть бути сліди крові.
Подібна аномалія виникає ще під час ембріогенезу судинної системи нирок, коли можливе зупинення їх розвитку, але збереження структур.
Локалізується синдром Фрейлі справа і зліва, тотобто він зачіпає зазвичай одну нирку. У крайніх випадках страждати можуть обидва органи. При цьому синдром може супроводжуватися дефектом наповнення верхньої групи філіжанок і правосторонньою або лівосторонньою пієлоектазією внаслідок обструкції сечоводу.
симптоми захворювання
Існують деякі ознаки, побічнощо вказують на те, що у пацієнта може бути синдром Фрейлі. Симптоми виявляються відчутними болями в ділянці попереку, нирковими коліками, які присутні у зв'язку з вторинним нефролітіазом. Крім того, є незначна артеріальна гіпертензія, а також макро- та мікрогематурія.
діагностика синдрому
Найскладніше клінічно виявити синдром Фрейлі умаленьких, особливо у немовлят. Для встановлення правильного діагнозу використовують метод доплерографії судин нирки, також застосовують мультиспіральну комп'ютерну томографію.
Малюкам важко проводити ангіографічні дослідження, тому нині вони майже не використовуються.
Крім перерахованих вище методів пацієнтампризначають здачу аналізів сечі та крові, у тому числі на чутливість до ліків та на флору. Крім того, проводять ультразвукові дослідження сечовивідної системи.
методи лікування
Лікування даного захворювання призначається лишепісля ретельного комплексного обстеження та підтвердження діагнозу. Консервативний метод – гіпотензивна терапія – застосовується у поодиноких випадках. Направлена вона, як правило, на зниження тиску в тому випадку, якщо він підвищений. Також проводять комплекс заходів для усунення вторинного пієлонефриту та займаються профілактикою сечокам'яної хвороби.
Однак найнадійніший спосіб повністю усунутисиндром Фрейлі – лікування не консервативне, а хірургічне. При проведенні операції лікар видаляє перехрещення артерій у нирках та тиск на них припиняється.
У будь-якому випадку пацієнтам (і особливо малечі)слід стати на облік у лікаря-нефролога та регулярно отримувати його консультації, здавати необхідні аналізи, проходити ультразвукові та рентгенографічні дослідження. У подальшому житті синдром Фрейлі може зовсім ніяк не проявляти, ступінь дискомфорту залежить від того, наскільки сильно защемлена ниркова балія. При здоровому способі життя та відсутності шкідливих звичок пацієнти можуть зовсім не відчувати жодних симптомів.
вагітність
Вагітність та народження дитини при синдроміФрейлі у матері проходять лише під контролем фахівця. Як правило, жінкам із вродженими вадами розвитку нирок, до яких належить і даний синдром, дозволяється виношувати плід лише після операції. Річ у тім, що синдром Фрейлі найчастіше супроводжується підвищенням артеріального тиску, вагітність у разі протікає важче, іноді її доводиться переривати терміном після 22 тижнів.
Але навіть після успішної операції та відновленняфункцію нирок вагітній жінці необхідно попередити про це свого акушера-гінеколога. Весь період виношування дитини пацієнтка повинна перебувати під контролем нефролога, періодично здавати аналізи, проходити дослідження та, за необхідності, госпіталізуватися до стаціонару.
Дуже часто загострення захворювань нирок можез'явитися терміном 15-16 чи 26-30 тижнів. Ознаками є затримка сечі, що відокремлюється, сильні набряки рук і ніг, біль і неприємні відчуття під час сечовипускання. На пізніших термінах ускладнення можливі через швидко зростаючу матку, яка тисне на сечоводи. У разі появи таких ознак вагітної із синдромом Фрейлі необхідна термінова госпіталізація.
Пологи при синдромі Фрейлі
Найчастіше вади нирок є показанням для кесаревого розтину. Однак загроза для дитини у цьому випадку є незначною.
Для породіль із синдромом Фрейлі та іншимианомаліями розвитку нирок існують спеціалізовані пологові будинки, у штаті яких обов'язково присутні урологи та нефрологи, а новонародженій дитині відразу після появи на світ проводять комплексне обстеження.
Отже, у статті було розглянуто таке захворюваннянирок, як синдром Фрейлі. Незважаючи на те, що аномалія є вродженою, вона успішно піддається лікуванню, а пацієнти після операції можуть повернутися до нормального способу життя.
