ข้อเท็จจริงเกี่ยวกับความรู้ความเข้าใจเกี่ยวกับทุกสิ่งทุกอย่าง / สุขภาพ / Dabin-Johnson syndrome: คำอธิบายการวินิจฉัยอาการและการรักษา

Dabin-Johnson syndrome: คำอธิบายการวินิจฉัยอาการและการรักษา

ทั้งๆ ที่การแพทย์แผนปัจจุบันได้ก้าวเข้ามาแล้วข้างหน้าและหลายโรคไม่ใช่ประโยคสำหรับผู้ป่วยอีกต่อไป บางโรคยังไม่เข้าใจอย่างถ่องแท้ หนึ่งในนั้นคือ Dabin-Johnson syndrome คลินิก การวินิจฉัย การรักษาโรคนี้เป็นที่สนใจของแพทย์เป็นพิเศษ ลองพิจารณาปัญหานี้ในรายละเอียดเพิ่มเติม

Rotor syndrome และ Dabin-Johnson syndrome เป็นโรคตับทางพันธุกรรมที่หาได้ยากซึ่งเป็นโรคดีซ่านที่คล้ายคลึงกัน

สาเหตุของการเกิด

Dabin-Johnson syndrome ยังมีชื่ออื่น: โรคดีซ่านจากเอนไซม์ของตับ มันเกิดขึ้นจากการละเมิดการส่งบิลิรูบินไปยังน้ำดีจากเซลล์ตับ

สารนี้จะปรากฏในร่างกายเพื่อขจัดเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เสียหายหรือถูกทำลายอย่างสมบูรณ์ออกจากร่างกาย บิลิรูบินถูกถอนออกในสองวิธี:

สารออกจากน้ำดีมากขึ้น
ปริมาณเล็กน้อยไปกับปัสสาวะ

Rotor Syndrome และ Dabin-Johnson Syndrome

Dabin-Johnson syndrome เกิดขึ้นเมื่อการขนส่งบิลิรูบินทางน้ำดีหยุดชะงัก โรคที่หายากมากนี้ส่งผลกระทบต่อชายหนุ่มเป็นส่วนใหญ่ (อายุประมาณ 20-30 ปี) บางครั้งมีบางกรณีที่เริ่มมีอาการของโรคตั้งแต่แรกเกิด ความเสี่ยงของการติดเชื้อหลังจากบุคคลอายุ 50 ปีขึ้นไปมีน้อยมาก

สาเหตุทางพันธุกรรมของ Dabin-Johnson syndrome เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีนที่เกี่ยวข้องกับการส่งออกบิลิรูบินไปยังตับและเข้ารหัสโปรตีน

อาการ

Dabin-Johnson syndrome ซึ่งเป็นอาการของโรคอื่นเช่นความเหนื่อยล้าที่เพิ่มขึ้นมีลักษณะเด่นของตัวเอง:

ปวดซี่โครงด้านขวา
ขาดความกระหายอย่างสมบูรณ์;
อาจมีอาการคันเล็กน้อยที่ผิวหนัง
การเพิ่มขนาดของตับ
อาการจุกเสียดซึ่งบางครั้งก็แย่กว่านั้น
อาเจียน
อุณหภูมิเพิ่มขึ้น

อาการจะรุนแรงขึ้นเมื่อสัมพันธ์กับโรคติดเชื้อที่ถ่ายโอน การบรรทุกเกินพิกัดทางร่างกายและอารมณ์อย่างรุนแรง สำหรับผู้หญิง อาการกำเริบอาจเกิดขึ้นได้หลังจากรับประทานยาคุมกำเนิด

กลุ่มเสี่ยง

คนกลุ่มไหนควรกลัวโรคนี้?

โรคนี้เป็นกรรมพันธุ์หากเด็กที่เป็นโรคนี้เกิดในครอบครัว คู่รักที่อยู่ในขั้นตอนของการวางแผนการตั้งครรภ์จะต้องผ่านการตรวจทั้งหมด ผ่านการทดสอบที่จำเป็นและปรึกษากับผู้เชี่ยวชาญ คำแนะนำเดียวกันนี้เกี่ยวข้องกับคู่รักที่คู่สมรสบางคนหรือครอบครัวที่ใกล้ชิดของพวกเขาได้รับความทุกข์ทรมานจากโรค Dabin-Johnson

กระบวนการวินิจฉัย

ในทางภูมิศาสตร์ โรคนี้พบได้บ่อยที่สุดในหมู่ชาวยิวที่มีเชื้อสายอิหร่าน จำนวนของพวกเขาถึง 70% ของมวลผู้ป่วยทั้งหมด

เป็นสิ่งสำคัญที่ในทางปฏิบัติไม่เป็นอันตรายถึงชีวิตดาบิน-จอห์นสันซินโดรม ตัวอย่างกับผู้ป่วยยืนยันสิ่งนี้ แพทย์ศึกษาอายุขัยเฉลี่ยของผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้และสรุปได้ว่าไม่เป็นอันตรายถึงชีวิต

ผู้ป่วยประมาณ 25% มีอาการปวดบริเวณนั้นhypochondrium ขวา โครงสร้างของตับที่มีอาการไม่ได้รับผลกระทบการเสียรูปจะไม่เกิดขึ้น แต่ในขณะเดียวกันก็มีจุดสีดำปรากฏขึ้นในเนื้อเยื่ออันเป็นผลมาจากการที่อวัยวะเปลี่ยนสีเป็นสีเขียวหรือสีน้ำตาลเข้ม คุณลักษณะของโรคนี้เรียกว่าตับช็อกโกแลต ผลกระทบนี้เกิดขึ้นจากการละเมิดการหลั่งสารเมตาบอลิซึม

โรคนี้มีการพยากรณ์โรคที่ดีแม้ว่าจะสามารถดำเนินต่อไปได้ตลอดชีวิตของผู้ป่วย

ตารางด้านล่างแสดงข้อมูลเกี่ยวกับสถานะของอวัยวะภายในของผู้ป่วย

ตัวอย่าง Dabin-Johnson Syndrome กับผู้ป่วย

อวัยวะ	รัฐ
ตับ	มักจะเพิ่มขึ้น
ถุงน้ำดีและท่อน้ำดี	ไม่เปลี่ยนแปลง
ม้าม	มักจะเพิ่มขึ้น

เครื่องมือวินิจฉัย

Dabin-Johnson syndrome ซึ่งได้รับการวินิจฉัยในหลายขั้นตอนจะถูกกำหนดโดยใช้การทดสอบ

จำเป็นต้องมีอัลตราซาวนด์ของอวัยวะในช่องท้อง
การตรวจเลือดและปัสสาวะทั่วไป
การวิเคราะห์เลือดและปัสสาวะสำหรับบิลิรูบิน ตามกฎแล้วพวกเขาจะเกินราคา
ตัวอย่างที่มีฟีโนบาร์เบทัล
เครื่องหมายของโรคตับอักเสบ
ลอง โบรโมซัลฟาลีน
ค่าของตัวบ่งชี้ coproporphyrin ในปัสสาวะต่อวัน
เนื้อหาของเอ็นไซม์ในเลือด

นอกจากนี้ยังใช้วิธีอื่นในการวินิจฉัยโรค

ชื่อ	ลักษณะ
ส่องกล้องตรวจวินิจฉัย	การทำให้ตับมืดลงลักษณะของโรคนี้
เจาะชิ้นเนื้อ	การปรากฏตัวของเม็ดสีเฉพาะในตับอบ
ขั้นตอนทางหลอดเลือดดำ ถุงน้ำดี	การตัดกันของถุงน้ำดีและท่อน้ำดีจะดำเนินการล่าช้าหรือไม่เลย

ในที่ที่มีโรค Dabin-Johnson ผู้ป่วยควรไปพบนักบำบัดโรคอย่างแน่นอน

การรักษาและการป้องกัน

Dabin-Johnson syndrome การรักษาที่ไม่เกี่ยวข้องกับการใช้ยาพิเศษถูกควบคุมโดยใช้มาตรการป้องกัน:

การปฏิบัติตามอาหารที่เข้มงวด, การใช้วิตามินบี, การปฏิเสธสารกันบูด;
การลดสถานการณ์ตึงเครียด
การออกกำลังกายลดลง
การปฏิเสธเครื่องดื่มแอลกอฮอล์
การตรวจสอบระดับบิลิรูบินอย่างสม่ำเสมอตลอดชีวิตของผู้ป่วย

ต้องจำไว้ว่าการตั้งครรภ์สามารถทำให้โรครุนแรงขึ้นได้ ไม่มีการพัฒนายาใดๆ เพื่อช่วยรักษาโรค Dabin-Johnson

โรคที่มีลักษณะคล้ายคลึงกันคือโรคโรเตอร์

คำอธิบายสั้น ๆ

โรคโรเตอร์ยังเป็นกรรมพันธุ์โรคที่ส่งผลต่อตับ การส่งบิลิรูบินผ่านการเปลี่ยนแปลง การทำงานของเอนไซม์ยังคงปกติ เราสามารถพูดได้ว่าโรคนี้เป็นรูปแบบที่ไม่รุนแรงของ Dabin-Johnson syndrome ที่อธิบายข้างต้น อาการยังค่อนข้างรุนแรง

โรคนี้สามารถแสดงออกได้ทั้งตั้งแต่แรกเกิดและในวัยเด็ก บิลิรูบินในเลือดของผู้ป่วยสามารถเป็นอิสระและผูกมัดได้ สังเกตความแตกต่างของถุงน้ำดี

Dabin-Johnson syndrome การรักษาการวินิจฉัยคลินิก

โรคโรเตอร์แตกต่างกันในเซลล์ตับไม่มีเนื้อหาเม็ดสีน้ำตาล ไม่มีผลกระทบที่เรียกว่าช็อกโกแลตตับ สาเหตุของโรคแตกต่างจาก Dabin-Johnson syndrome เล็กน้อย ในกรณีนี้ ตับไม่สามารถดูดซึมบิลิรูบินได้ อันเป็นผลมาจากการทำงานผิดพลาด สารที่ไม่ได้ย่อยจะถูกส่งกลับไปยังเลือด บนพื้นฐานนี้ภาวะ hyperbulemia จะเกิดขึ้นในร่างกายของผู้ป่วย การพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดี

ในระหว่างการวินิจฉัยด้วย lidophrenin ตับ ถุงน้ำดี และท่อต่างๆ จะมองเห็นได้

อาการของโรค

สัญญาณของโรคโรเตอร์มีความคล้ายคลึงกับอาการของ Dabin-Johnson syndrome:

โรคดีซ่านที่ละเอียดอ่อน
รู้สึกขมในปาก
ปวดใน hypochondrium ด้านขวา
ในกลุ่มอาการ Dabin-Johnson ตับของผู้ป่วยจะขยายใหญ่ขึ้น ในกรณีของโรเตอร์ซินโดรมจะขยายใหญ่ขึ้นในบางกรณีเท่านั้น
เพิ่มเนื้อหาของบิลิรูบินในเลือด
การทำงานของตับยังคงปกติ
การตรวจเลือดไม่เปลี่ยนแปลง
ไม่มีการสะสมของเม็ดสีในการตรวจชิ้นเนื้อตับ

การพยากรณ์โรคโดยทั่วไปมักเป็นไปในทางที่ดี โรคนี้ดำเนินมาหลายปีแล้ว โดยไม่ทำให้สุขภาพของมนุษย์ทรุดโทรมลงมากนัก