hypertelorism คืออะไร? สาเหตุและอาการ

Hypertelorism เป็นคำที่บ่งบอกถึงพยาธิสภาพที่มีระยะห่างระหว่างอวัยวะสองคู่ที่เพิ่มขึ้นมากเกินไป ในกรณีส่วนใหญ่ในการปฏิบัติทางการแพทย์สมัยใหม่การวินิจฉัย hypertelorism ทางตา แต่การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาอื่น ๆ ก็เป็นไปได้เช่นกัน เราจะพูดถึงเรื่องนี้ในบทความต่อไป

hypertelorism คืออะไร?

คำที่ระบุมักพบในเอกสารทางการแพทย์ Hypertelorism เป็นพยาธิวิทยาที่มาพร้อมกับระยะห่างระหว่างอวัยวะสองคู่ที่เพิ่มขึ้น เป็นที่น่าสังเกตว่าคำจำกัดความนี้เริ่มใช้เมื่อไม่นานมานี้ - เป็นครั้งแรกในสิ่งพิมพ์อย่างเป็นทางการที่ปรากฏในปี 2467

ดังนั้น ในทางการแพทย์ พยาธิวิทยาดังกล่าวจึงเรียกว่าhypertelorism ของหัวนม ในกรณีนี้มีการละเมิดดัชนีหัวนมที่เรียกว่า - ตัวบ่งชี้ที่กำหนดโดยอัตราส่วนระหว่างเส้นรอบวงหน้าอกที่ระดับหัวนมและระยะห่างระหว่างพวกเขา พยาธิวิทยาไม่เป็นอิสระและมักจะพัฒนากับพื้นหลังของข้อบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิดเช่น Apert's syndrome, Edwards disease

แต่ส่วนใหญ่มักจะเป็นวงโคจรhypertelorism เป็นโรคที่มีระยะห่างระหว่างซ็อกเก็ตตาเพิ่มขึ้นทางพยาธิวิทยา เงื่อนไขนี้เป็นกรรมพันธุ์ - มีการวินิจฉัยในวันแรกหลังคลอดบุตร

อะไรคือสาเหตุของพยาธิวิทยา

Hypertelorism ของดวงตา - พยาธิสภาพที่มีมา แต่กำเนิดซึ่งมักเกี่ยวข้องกับโรคทางพันธุกรรมต่างๆ ตัวอย่างเช่น พบเบ้าตาที่เว้นระยะห่างมากเกินไปในเด็กที่เป็นโรคไตอักเสบ, Apert, Down, Toast, Edwards และอาการเจ็บป่วยอื่นๆ ซึ่งมาพร้อมกับทารกในครรภ์ที่ผิดรูปหลายตัว สาเหตุโดยทันทีรวมถึงความผิดปกติต่างๆ ในโครงสร้างของสมองหรือกะโหลกศีรษะ - สิ่งเหล่านี้คือการปรากฏตัวของเนื้องอก การเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วของส่วนต่าง ๆ ของกะโหลกศีรษะ ไส้เลื่อนที่กะโหลก และรอยแยก

แน่นอน ปัจจัยบางอย่างสามารถแยกแยะได้ความเสี่ยงที่อาจขัดขวางการพัฒนาของมดลูกตามปกติหรือกระตุ้นพยาธิสภาพทางพันธุกรรมในทารกในครรภ์ ดังนั้น การติดเชื้อที่มารดาได้รับในระหว่างตั้งครรภ์ ตลอดจนการเข้าสู่ร่างกายของสารพิษ รวมทั้งยาหนัก แอลกอฮอล์ปริมาณมาก ยาเสพติด ฯลฯ ส่งผลเสียต่อสภาพของเด็ก

Hypertelorism: ภาพถ่ายและอาการข้างเคียง

เป็นมูลค่าที่กล่าวว่า hypertelorism มีความแตกต่างดีกรี - ในผู้ป่วยบางราย ดวงตาจะเคลื่อนเพียงเล็กน้อย ขณะที่ในบางราย เว้นระยะห่างกันมาก และแพทย์อาจสังเกตเห็นข้อบกพร่องหลังจากมองดูเด็กในครั้งแรก เด็กเหล่านี้มีลักษณะเฉพาะของโครงสร้างใบหน้า:

• ระยะห่างขนาดใหญ่ทางพยาธิวิทยาระหว่างด้านในของเบ้าตา
• มักจะสังเกตเห็นความผิดปกติของรอยแยก palpebral - พวกเขาสามารถมีรูปร่างผิดปกติไม่สมมาตรหรือแคบลงอย่างมาก
• นอกจากนี้ยังมีโครงสร้างเฉพาะของจมูก - หลังแบนและสันจมูกกว้าง
• บ่อยครั้งพร้อมกับ hypertelorism, ตาเหล่, ความบกพร่องทางสายตาต่างๆ, ความผิดปกติของเส้นประสาทตาและปัญหาเกี่ยวกับกลิ่นได้รับการวินิจฉัยในเด็ก

น่าเสียดายสำหรับพันธุกรรมข้างต้นอาการมีลักษณะเฉพาะโดยการละเมิดโครงสร้างของส่วนใบหน้าของกะโหลกศีรษะเท่านั้น บ่อยครั้งที่เด็กๆ มีอาการเท้าผิดรูป ขากรรไกรผิดปกติ และพัฒนาการทางสติปัญญาบกพร่อง

วิธีการวินิจฉัย

แน่นอน ในกรณีนี้ มันสำคัญมากที่จะต้องถูกต้องวินิจฉัยเพราะคุณจำเป็นต้องตรวจสอบการมีอยู่ของโรคทางพันธุกรรมโดยเฉพาะ สำหรับสิ่งนี้แพทย์คำนวณดัชนี interorbital-circumferential ซึ่งถูกกำหนดโดยการแบ่งเส้นรอบวงศีรษะที่วัดด้วยระยะห่างระหว่างมุมด้านในของกรีดตาหลังจากนั้นจะต้องคูณตัวเลขผลลัพธ์ด้วย 100 พยาธิวิทยามักจะพูดถึงเมื่อ ดัชนีเกิน 6.8 ...

ต่อไปเป็นการรวบรวมความทรงจำของผู้ปกครองและการวิจัยทางพันธุกรรม นอกจากนี้เด็กจะต้องได้รับการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กหรือการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ของศีรษะ - ขั้นตอนนี้ช่วยให้คุณตรวจจับความผิดปกติของกระดูกและการปรากฏตัวของเนื้องอกในสมอง

การรักษาทางพยาธิวิทยา

ถ้าเราพูดถึง hypertelorism แล้วเฉพาะจำเป็นต้องรักษาเฉพาะในกรณีที่มีภัยคุกคามร้ายแรงต่ออวัยวะของการมองเห็นและปลายประสาท ในกรณีนี้ แนะนำให้ทำการผ่าตัด ระหว่างทำหัตถการ แพทย์จะทำศัลยกรรมตกแต่งกระดูกกะโหลกศีรษะ แต่แน่นอนว่าผู้เชี่ยวชาญตัดสินใจที่จะดำเนินการดังกล่าวโดยคำนึงถึงปัจจัยหลายประการรวมถึงสภาพของเด็กและโรคที่เกิดขึ้นพร้อมกัน ตามกฎแล้วการผ่าตัดจะดำเนินการก่อนที่ผู้ป่วยจะอายุครบสองขวบ - ขณะนี้การผ่าตัดให้ผลลัพธ์ที่ดีที่สุด

สำหรับการรักษาอย่างเป็นระบบนั้นมีวัตถุประสงค์เพื่อแก้ไขโรคเบื้องต้น การรักษาด้วยยาขึ้นอยู่กับสิ่งนี้

การป้องกันพยาธิวิทยาและการพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วย

Hypertelorism ค่อนข้างเป็นข้อบกพร่องด้านสุนทรียศาสตร์อันตรายจะแสดงด้วยอาการและโรคที่มาพร้อมกับการละเมิดนี้ ดังนั้นข้อบกพร่องจึงไม่เป็นอันตรายต่อชีวิตเด็ก ข้อยกเว้นเพียงอย่างเดียวคือกรณีที่ความเสื่อมของวงโคจรส่งผลต่อการมองเห็นของผู้ป่วย

สำหรับการป้องกัน ขออภัยไม่มีวิธีการเฉพาะในการป้องกัน ptology ที่อธิบายไว้ เพื่อลดความเสี่ยงในการเกิดโรคในมดลูก ผู้หญิงในระหว่างตั้งครรภ์ควรดูแลสุขภาพของตนเอง รับประทานอาหารให้เหมาะสม หยุดสูบบุหรี่ แอลกอฮอล์ ยาเสพติด และยาที่อาจเป็นอันตราย

การวางแผนการตั้งครรภ์ก็จำเป็นเช่นกันปฏิบัติด้วยความรับผิดชอบและไม่ปฏิเสธการปรึกษาหารือกับนักพันธุศาสตร์เป็นประจำ โรคทางพันธุกรรมบางชนิดสามารถวินิจฉัยได้แม้ในระหว่างการพัฒนาของทารกในครรภ์ และการวิจัยทางพันธุกรรมระหว่างการวางแผนการตั้งครรภ์ช่วยในการกำหนดโอกาสที่เด็กจะพัฒนาความเบี่ยงเบนโดยเฉพาะ