หน้าที่ของเปอร์ออกซิโซม กลุ่มอาการของ Zellweger

วันนี้เราขอเชิญคุณมาทบทวนฟังก์ชั่นของเพอรอกซิโซม พวกมันมีค่าอะไรในกรง? นอกจากนี้เรายังจะให้ความสนใจกับโรคที่สามารถตรวจพบได้โดยใช้ออร์แกเนลล์นี้

ฟังก์ชัน peroxisome

จากคำนำจะเห็นได้ชัดว่าเพอรอกซิโซมเป็นออร์แกเนลล์ของเซลล์ ในทางกลับกันเซลล์ก็เป็นส่วนหนึ่งของตัวสร้างที่ซับซ้อนอย่างไม่น่าเชื่อของทุกสิ่งที่อยู่รอบตัวเรา แม้แต่คนก็ประกอบด้วยเซลล์ซึ่งมีจำนวนมาก และเซลล์ประกอบด้วยส่วนที่เล็กกว่า แต่ก็ช่วยให้สามารถดำเนินชีวิตที่เป็นอิสระได้นั่นคือไม่จำเป็นเลยที่จะรวมตัวกันและสร้างโครงสร้างที่ซับซ้อน ตัวอย่างนี้คือสิ่งมีชีวิตเซลล์เดียวที่ง่ายที่สุดที่คุณอาจเคยได้ยินในชั้นเรียนชีววิทยาที่โรงเรียน

ก่อนที่เราจะแสดงรายการและลักษณะการทำงานของเพอรอกซิโซมเราต้องเข้าใจว่ามันคืออะไรและทำงานอย่างไร

เพอรอกซิโซม

เพอรอกซิโซมมีหน้าที่อะไร

ออร์แกเนลล์เหล่านี้ดูเหมือนแวคิวโอลเล็ก ๆขนาดไม่ถึง 1.5 ไมครอน เพอรอกซิโซมล้อมรอบด้วยเยื่อบาง ๆ ซึ่งแยกไมโครแกรนูลที่อยู่ภายในออกจากสภาพแวดล้อมภายในของเซลล์ทั้งหมด เราจะพบอะไรภายในออร์กานอยด์? แกนกลางตั้งอยู่ที่นั่นเรียกอีกอย่างว่านิวคลีออยด์ สิ่งสำคัญคือต้องเข้าใจว่าส่วนนี้ของเพอรอกซิโซมไม่เกี่ยวข้องกับโครงสร้างนิวเคลียร์หรือนิวคลีออยด์ของแบคทีเรีย อย่าสับสนกับแนวคิดเหล่านี้ มักเกิดขึ้นเมื่อพบโครงสร้างคล้ายคริสตัลในเขตนิวคลีออยด์ พวกมันถูกสร้างขึ้นจาก fibrils และ tubules แกนกลางของออร์แกเนลล์นี้แยกออกจาก peroxisome ประกอบด้วย urateoxidosis นี่คือหนึ่งในเอนไซม์ ตอนนี้เราเสนอให้พิจารณาหน้าที่ของเพอรอกซิโซมในเซลล์ แต่ก่อนหน้านั้นเรามาดูโครงสร้างกันดีกว่า

โครงสร้าง

ตอนนี้เราจะบอกคุณว่าเพอรอกซิโซมคืออะไรเราจะพิจารณาโครงสร้างและฟังก์ชัน (ตาราง) ด้วย ในการเริ่มต้นเรานำเสนออุปกรณ์ช่วยในการมองเห็นในรูปแบบของตาราง ต่อไปเราจะอธิบายรายละเอียดเกี่ยวกับโครงสร้างและหน้าที่ของเพอรอกซิโซม เราสามารถสร้างตารางได้ แต่ก็เพียงพอที่จะสังเกตได้ว่าเพอรอกซิโซมประกอบด้วยเมทริกซ์และนิวคลีโอไทด์

เมทริกซ์เพอรอกซิโซมประกอบด้วยเอนไซม์ 15 ชนิด เรามาดูกันดีกว่าว่ามีตัวไหนบ้าง เรามาเน้นย้ำถึงสิ่งที่สำคัญที่สุด:

  • เปอร์ออกซิเดส;
  • คาตาเลส;
  • ออกซิโดซิส;
  • ยูราทรอกซิเดส.

แล้วนิวคลีโอไทด์ทำหน้าที่อะไร?หน้าที่ของมันคือการควบแน่นเอนไซม์เหล่านั้น มาดูวิธีการสร้างเพแร็กซิสกัน พวกมันแตกแขนงออกจาก EPS ดังนั้นเราจึงสามารถยืนยันได้ว่าพื้นที่การผลิตของออร์กานอยด์นี้คือ EPS เอนไซม์ถูกสร้างขึ้นใน:

  • กำไรต่อหุ้น;
  • ไฮยาโลพลาสซึม

ที่นี่เป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องชี้แจงว่าเมมเบรนแม้ว่าบาง แต่ไม่ยอมให้ไอออนและสารตั้งต้นที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำทะลุได้ ตอนนี้เราสามารถดูหน้าที่ของเพอรอกซิโซมได้ จองทันทีออร์กานอยด์นี้มีความสำคัญอย่างยิ่งต่อเซลล์

ฟังก์ชั่น

หน้าที่ของเพอรอกซิโซมในเซลล์

หน้าที่ของ peroxisomes มีดังนี้:

  • การเกิดออกซิเดชันของสารอินทรีย์
  • การเกิดออกซิเดชันของกรดไขมัน
  • การสังเคราะห์ทางชีวภาพของพลาสม่า
  • การสังเคราะห์ทางชีวภาพของไอโซพรีนอยด์ในสัตว์
  • การสังเคราะห์ทางชีวภาพของคอเลสเตอรอล
  • การแปลโปรตีน NDR2
  • การควบคุมการอักเสบของระบบ
  • ช่วยในกระบวนการหายใจในเซลล์พืชและอื่น ๆ

รายการนี้สามารถดำเนินต่อไปได้เป็นเวลานานตั้งแต่ฟังก์ชั่นบางอย่างยังไม่เข้าใจ ตอนนี้เราขอเสนอให้พูดถึงการสังเคราะห์โปรตีนอีกเล็กน้อย สิ่งสำคัญคือต้องรู้ว่าออร์แกเนลล์เหล่านี้ไม่มีส่วนต่างๆเช่น:

  • ดีเอ็นเอ;
  • ไรโบโซม

จากสิ่งนี้การสังเคราะห์โปรตีนจะเกิดขึ้นในนิวเคลียสถัดมาเป็นการนำเข้าสู่สภาพแวดล้อมภายในของเพอรอกซิโซม การนำเข้าจากเคอร์เนลทำงานอย่างไร ผ่านการมีส่วนร่วมของสัญญาณ C-terminal ลำดับของการกำหนดแอดเดรสนี้สั้นมากประกอบด้วยกรดอะมิโน 3 ชนิดตกค้าง

คุณค่าทางคลินิก

โครงสร้างและตารางฟังก์ชันเพอรอกซิโซม

เรากล่าวถึงในส่วนด้านบนซึ่งฟังก์ชั่นดำเนินการ peroxisomes ตอนนี้เป็นเพียงเล็กน้อยเกี่ยวกับจุดประสงค์ทางคลินิกของออร์แกเนลล์เหล่านี้ ตอนนี้เรามาพูดถึงโรคที่เรียกว่า Zellweger's syndrome กันสักเล็กน้อย นี่เป็นโรคที่ค่อนข้างร้ายแรงเกิดจากการละเมิดการนำเข้าโปรตีน ดังนั้นเพอรอกซิโซมจึงว่างเปล่าความไม่เพียงพอเฉียบพลันของออร์แกเนลล์เหล่านี้ถูกเปิดเผยในเซลล์และร่างกายโดยรวม ผู้ที่ทุกข์ทรมานจากความผิดปกติเหล่านี้มีปัญหาในการทำงานของอวัยวะที่สำคัญบางอย่าง ได้แก่ :

  • สมอง;
  • ตับ;
  • ไต

เด็กที่เกิดมาพร้อมกับกลุ่มอาการนี้ไม่ได้สามารถมีชีวิตอยู่ได้เป็นเวลานานและถูกบังคับให้ออกจากโลกของเราหลังจากอยู่ไม่นาน โรคนี้เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของอวัยวะนี้ รูปแบบที่เป็นอันตรายน้อยกว่าของโรคก็เป็นไปได้เช่นกัน