Парапротеинемијске хемобластозе и њихове врсте

Према ИЦД-10, парапротеинемијахемобластоза припада другој класи неоплазми (Ц00-Д48), део Ц81-Ц96. То укључује малигне туморе крвотворних, лимфоидних и сродних ткива.

Припадају групи неопластичних болестициркулаторни систем чија је главна карактеристика лучење парапротеина и / или њихових фрагмената. Код различитих пацијената парапротеини могу достићи значајне концентрације у серуму и припадати различитим класама. Извор раста тумора су Б-лимфоцити.

Парапротеинемични хематолошки малигни облици су чести у целом свету. Са годинама пацијента, њихова учесталост се само повећава.

Класификација парапротеинемичних хемобластоза

Облици хемобластоза се изолују у зависности од врсте имуноглобулина који луче и од морфолошких карактеристика туморске подлоге:

• лимфоми који луче лг;
• мултипли мијелом;
• болести тешког ланца;
• акутна плазмабластична леукемија;
• Валденстромова макроглобулинемија;
• усамљени плазмоцитом.

Општи клинички знаци

Који су знаци парапротеинемичне хемобластозе?

Клиничку слику карактерише присуствотумор који производи парапротеин и секундарну хуморалну имунодефицијенцију која се развија код свих пацијената када дође до повећања туморске масе. По природи тока болести, стадијум је хроничан (проширен) и акутни (терминални).

Парапротеинемија узрокује уобичајене манифестације за п. Г .:

• Периферна неуропатија.
• Повећана вискозност крви.
• Поремећаји микроциркулације.
• Хеморагични синдром.
• Оштећење бубрега.
• Криоглобулинемија 1-2 врсте, амилоидоза.

Ово је најчешћа класификација парапротеинемичних хематолошких малигних обољења. Размотримо сваку врсту детаљније.

Мултипли мијелом

Вишеструки мијелом се сматра највишеуобичајени п. са нејасним разлозима за његов развој. Морфолошку слику представљају плазма ћелије одређеног степена зрелости, често са атипичним особинама. Напредни стадијум карактерише локализација тумора у коштаној сржи, понекад у лимфним чворовима, слезини и јетри.

Природа дистрибуције жаришта у коштаној сржи омогућава разликовање неколико облика мултиплог мијелома: дифузно-фокални, дифузни и вишефокални.

Кости су уништене око жаришта тумора,јер мултипли мијелом стимулише остеокластичну активност. Остеолитички процес има особине у различитим облицима. На пример, дифузни жаришни облик карактерише остеопороза, која узрокује појаву жаришта остеолизе; дифузно - посматрање остеопорозе; вишефокални - могућа одвојена остеолитичка жаришта. Напредни стадијум тумора обично не утиче на уништавање кортикалног слоја кости. Проређује га и подиже, формирајући истовремено оток на лобањи, грудној кости, ребрима. Терминалну фазу тумора карактерише стварање пролазних дефеката и инвазија у мека ткива око њега.

Врсте мијелома

Класа излучених имуноглобулина утиче на излучивање неколико врста мултиплог мијелома: А-, Д-, Г-, Е-мијелом, Бенс-Јонес тип И или Ц, који не излучује.

Миелом је подељен у 3 фазе, на основу анализе креатинина у крви, хемоглобина, парапротеина у урину и серуму и рентгенског снимања костију.

• Фаза 1 - тумор има масу мању од 600 г / м2².
• Фаза 2 - од 600 до 1200 г / м2².
• Фаза 3 - више од 1200 г / м2².

Одсуство или присуство бубрежне инсуфицијенције утиче на додељивање степена симбола А или Б. Који су симптоми код овог облика парапротеинемичне хемобластозе?

Тумор има различиту клиничку слику.Први знаци се обично јављају у трећој фази (слабост, умор, бол). Последица остео-деструктивног процеса је развој синдрома бола. Најчешћи бол у поразу сакрума и кичме. Често боле ребра, делови надлактичне кости и бутне кости, погођени тумором. Екстрадурална локализација жаришта карактерише чињеница да компресија кичмене мождине следи синдром јаког бола.

Дијагноза се поставља на основу податакадобијени након пункције грудне кости и откривања моноклонских имуноглобулина у урину и / или серуму. Рендгенски преглед скелета је од додатне важности. Ако пацијент има вишеструку жаришну форму, тада пункција грудне кости можда неће открити тумор.

Након дијагнозе парапротеинемијеустановљена је хемобластоза (фотографија тумора се може наћи у чланку), рендгенски преглед скелета се врши пре почетка лечења, проверава се функција јетре и бубрега. Употреба излучујуће урографије и других агресивних метода за испитивање бубрега није дозвољена, јер могу изазвати развој њиховог неповратног акутног отказа.

Терапија мијеломом

По правилу, лечење започиње из хематолошке болнице, а тада је већ могуће спровести га амбулантно.

У случајевима када су одвојена жаришта остеолизепостоји претња од патолошког прелома, углавном носећих делова скелета, ако постоје одвојени велики туморски чворови било које локализације, први симптоми компресије кичме, постоперативни период након декомпресијске ламинектомије, тада се препоручује терапија зрачењем.

Самотни плазмоцитом

Које друге парапротеинемичне хемобластозе постоје?

Солитарни плазмоцитом је локални тумор.Клиничка слика зависи од величине и локације. Најчешће су усамљени плазмоцитоми мултипли мијелом у раној фази. Солитарни плазмацитом у костима склон је генерализацији, откривен као мултипли мијелом 1-25 година након спровођења радикалне терапије.

Екстраосеални усамљени плазмоцитом може бити локализован у било ком органу, али углавном у горњим дисајним путевима и назофаринксу. 40-50% пацијената пати од метастаза у костима.

Дијагноза се заснива на морфолошким подацимаиспитивања материјала за биопсију или пункцију. Пре почетка лечења неопходно је искључити мултипли мијелом. За лечење се користе радикалне операције и / или зрачна терапија, уз помоћ којих је 50% пацијената потпуно излечено. Пацијенти са усамљеним плазмоцитомом надгледају се доживотно због чињенице да је могућа генерализација процеса.

Ово нису све врсте парапротеинемичних хемобластоза.

Валденстром макроглобулинемија

Валденстромова макроглобулинемија је хроничнау већини случајева сублеукемична или алеукемична лимфоцитна леукемија. Локализација тумора који лучи лгМ се јавља у коштаној сржи. Карактерише његов лимфоцитни састав ћелија са примесом плазма ћелија. Поред моноклонског ИгМ, Бенс-Јонес протеин излучују и ћелије тумора код око 60% пацијената. Валденстромова макроглобулинемија је много ређа од мултиплог мијелома.

Најчешће клиничке манифестације укључујукрварење и синдром високе вискозности. Такође можете посматрати периферну неуропатију, секундарну имунодефицијенцију, амилоидозу, оштећење бубрега. Бубрежна инсуфицијенција се ретко развија. Проширени стадијум карактерише повећање јетре, слезине и / или лимфних чворова, губитак тежине код 50% пацијената. Анемија се развија касно, леукоцити могу бити нормални, формула леукоцита је непромењена, лимфоцитоза са умереном леукоцитозом је прилично честа, а могућа је и нека неутропенија. Често је драматично повећана ЕСР.

Дијагноза се поставља на основу имунохемијскеодређивање моноклонског ИгМ у крви, подаци трепанобиопсије или стерналне пункције, електрофореза урина и серумских протеина. Терапија се спроводи у хематолошкој болници. Шта је још парапротеинемична хемобластоза?

Болести тешког ланца

Болести тешких ланаца према клиничким иморфолошке карактеристике су веома разноврсне. Њихове карактеристике укључују присуство абнормалних протеина у урину и / или серуму. Постоје а-, г-, м-тешки ланци болести.

Најчешћа а-болест која погађауглавном деца и млади људи млађи од 30 година. Болест је честа на Блиском и Блиском Истоку, у земљама медитеранског басена. Има два облика протока: плућни и трбушни (плућни је изузетно ретко). Клиничку слику одређује синдром оштећене апсорпције, аменореја, хронична дијареја, ћелавост, стеатореја, хипокалемија, исцрпљеност, хипокалцемија, едем. Могући су болови у стомаку и грозница.

Опис болести тешког ланца г (болестФранклин) јавља се у само неколико десетина пацијената. Морфолошки подаци и клиничка слика су различити, не баш специфични. Најчешће забележена протеинурија, релативна неутропенија, тромбоцитопенија, прогресивна анемија, неправилна грозница, лезија Валдеиеровог прстена са едемом увуле, меког непца и еритема, повећање јетре, лимфних чворова и слезине. Ток ове болести је обично брзо прогресиван и тежак. Смрт се дешава у року од неколико месеци.

Болест тешког ланца м је најређаоблик. Старији људи су по правилу подложни болести. Болест се манифестује у облику сублеукемичне или алеукемичне лимфоцитне леукемије, обично повећање лимфних чворова није изражено, али су слезина и / или јетра увећане. Код неких пацијената примећују се амилоидоза и остеодеструкција. А у коштаној сржи готово сваког пацијента налази се лимфоцитна инфилтрација. Многи лимфоцити су вакуолизовани, такође може бити примеса плазме и лимфобласта, плазма ћелија.

Изузетно је поставити дијагнозу на основу клиничке сликетешко. До његовог успостављања долази имунохемијским методама које откривају тешке имуноглобулинске а-, г- или м-ланце у урину и / и серуму. Лечење парапротеинемичне хемобластозе ове врсте одвија се у хематолошкој болници.

лимфом који лучи лг

лимфом који лучи лг је тумор који имапретежно екстрацеребрална локализација, често су високо диференцирани (лимфоплазмацитни, лимфоцитни), ретко-бластични, односно саркоми. Разлика од осталих лимфома је лучење моноклонских имуноглобулина, често М-класе, мало ређе Г-класе и врло ретко А, укључујући Бенс-Јонес протеин. Дијагностикује се и лечи по истим принципима као и лимфоми, који не луче имуноглобулине. Ако постоје симптоми узроковани парапротеинемијом, онда су методе превенције и лечења исте као код Валденстромове макроглобулинемије и вишеструких мијелома.

Даље, погледајмо узроке парапротеинемичне хемобластозе.

Узроци

Главни разлози за развој патологије:

• Јонизујућег зрачења.
• Хемијски мутагени.
• Вируси.
• Наследни фактор.

Дијагностика парапротеинемичне хемобластозе

Патологија се дијагностикује помоћу:

• Лабораторијски тестови крви. Смањит ће се хемоглобин, бласт ћелије у крви, повећаће се ниво леукоцита, ЕСР, тромбоцити.
• Лабораторијска испитивања урина.
• Биохемија крвне масе за електролите, елементе мокраћне киселине, креатинин и холестерол.
• Лабораторијски преглед измета.
• Рентген са нагласком на лимфне чворове, који ће бити увећани.
• Ултразвук унутрашњих органа.
• ЕКГ
• Виролошка дијагностика.
• Трепанобиопсија коштане сржи или лумбална пункција.
• Пункција лимфних чворова.
• Студије састава ћелијске коштане сржи.
• Цитолошка дијагностика.
• Коагулограми.

Третман

Лечење укључује хемотерапију, зрачењеудар и вантелесно пречишћавање крви. Хемотерапија је главни третман хематолошких малигних болести. Специфични лек се бира у зависности од процеса тумора. Користите цитостатике најновије генерације као што су "Сарколизин" или "Циклофосфамид". Такође су прикладни Винцристине, Преднизолон, Аспарагиназа и Рубомицин. Трансплантација коштане сржи, која се врши у случају ремисије, може трајно ублажити болест.

Превенција

Потребно током ремисије парапротеинемијепревенција погоршања хемобластозе, пре свега, искључивање средстава која их узрокују. Превенција Рх имунизације - опрез код трансфузије крви када се грешком даје Рх позитивна крв. Спречавање погоршања се такође врши уз помоћ дугог, али слабог цитостатског ефекта.

Прегледали смо главну парапротеинемичну хемобластозу.