De ziekte van Mikulich (de ziekte van Sjögren) is een vrij zeldzame chronische ziekte die zich manifesteert als een parallelle toename van alle speeksel- en traanklieren en hun verdere hypertrofie.
Pathologiebeschrijving
De belangrijkste factoren die eraan ten grondslag liggenontwikkeling, zijn een virale infectie, bloedziekten, allergische en auto-immuunprocessen, aandoeningen van het lymfestelsel. Deze ziekte komt alleen voor bij volwassenen, voornamelijk bij vrouwen. Het werd voor het eerst beschreven door de Duitse chirurg I. Mikulic in 1892. Nu geloven ze dat de vergroting van de klieren geen onafhankelijke ziekte is, maar een gelijktijdig syndroom met verschillende soorten aandoeningen van het endocriene systeem.
Oorzaken van ziekte
Wetenschappers hebben de precieze redenen voor de ziekte van Mikulich nog steeds niet achterhaald. Alleen hypothetische redenen worden aangevoerd, bijvoorbeeld:
Auto immuunziekte;
· Het eerste ontwikkelingsstadium van een kwaadaardige tumor;
Verstoring van het hematopoëtische systeem;
Tuberculose
Syfilis;
Bof (bof);
Epidemische encefalitis.
Alomtegenwoordige schade aan organen en systemen van het lichaamschendt de neurovegetatieve regulatie van de traan- en speekselklieren, verandert hun secretoire functie. Auto-immuun- of allergische reacties dragen bij tot verstopping van de uitscheidingskanalen van de klieren met eosinofiele pluggen, vertragen de secretie en verminderen de kanalen van gladde spieren en myoepitheliale cellen. Dientengevolge groeien interstitiële en lymfoïde weefsels, knijpen de kanalen samen en leiden tot een steeds toenemende hypertrofie van de speeksel- en traanklieren. Laten we eens kijken naar de symptomen van de ziekte van Mikulich.
Symptomen van de ziekte
Meestal verschijnt de ziekte in de leeftijdsperiodevan 20 tot 30 jaar. Ouderen hebben minder kans om te lijden; bij kinderen is dit niet geregistreerd. In de eerste stadia lijken de symptomen op tekenen van bof, en als ontstekingscomplicaties optreden, kan dit worden veroorzaakt.
Het eerste en belangrijkste symptoom van de ziekte van Mikulich iszwelling van de traanklieren. Geleidelijk aan worden ze pijnlijk als ze worden ingedrukt, en in sommige gevallen worden ze zo groter dat onder hun gewicht de oogbal naar beneden valt en zelfs naar voren uitpuilt. Hoewel de consistentie van de klieren vrij dicht is, wordt ettering niet waargenomen.
Het tweede symptoom is een toename van de speekselklieren.(submandibulair, parotis, minder vaak sublinguaal). Meestal is dit proces tweerichtingsverkeer, zwelling treedt op aan beide kanten en alleen in uitzonderlijke gevallen - op één. Vaak is er een toename van lymfeklieren.
Het derde symptoom zijn klachten van droge mond, droogconjunctivitis en meerdere cariës. In het geval van een typisch ziekteverloop, nemen de lever en de milt toe, worden leuko- en lymfocytose waargenomen.
Diagnose van de ziekte
De ziekte van Mikulich wordt gediagnosticeerd door artsen van de generaalklinisch beeld. Vaak wordt een sialogram gemaakt, dat dystrofische veranderingen in het klierweefsel onthult, wat goed een toename van de speekselklieren laat zien, waardoor hun uitscheidingskanalen versmallen. Als ze niet gewond waren, is het noodzakelijk om de lymfomen van de banen zorgvuldig te onderzoeken.
Punctie wordt ook veel gebruikt.histobiopsie. Histologisch is het mogelijk om hyperplasie van de traan- en speekselklieren te detecteren, de atrofische modificatie van het parenchym en de aanwezigheid van lymfoïde infiltratie van het stroma te bepalen.
Parallelle studies van bloed rond de lymfeklieren en analyse van beenmergpunctie zijn zeer effectief voor diagnose- en behandelregimes.
Het is vermeldenswaard dat tijdens de ziekte van Mikulich(de behandeling waarvan we hieronder zullen ingaan), de capsule van de klier wordt niet aangetast, daarom verbinden de weefsels van de speeksel- en traanklieren zich niet met de slijmvliezen en de huid, dankzij deze factor kan dit syndroom worden onderscheiden van verschillende soorten productieve chronische ontstekingen.
Laboratoriumbloedonderzoeken laten een afbeelding zien die lymfoproliferatieve ziekten kenmerkt, en urinetestresultaten onthullen meestal geen pathologieën.
Met behulp van computertomografie is het mogelijk om de structuur en grootte van de speekselklieren nauwkeuriger te bepalen, om het verschijnen van kwaadaardige gezwellen uit te sluiten.
Diagnose van de ziekte omvatimmunochemisch en immunologisch onderzoek met onderzoek door een allergoloog-immunoloog, evenals overleg met een oogarts, het uitvoeren van de Schirmer-test en het nemen van monsters met fluoresceïne.
behandeling
Behandeling van de ziekte van Mikulich moet plaatsvinden ondersupervisie van een hematoloog. De belangrijkste remedie zijn arseenpreparaten, meestal een oplossing van natriumarsenaat in een concentratie van 1%. Het wordt gebruikt voor subcutane injecties, beginnend bij 0,2 milliliter en geleidelijk oplopend tot 1 milliliter eenmaal daags. Aan het einde van de behandeling wordt de dosis verlaagd. Volledige therapie vereist ongeveer 20-30 injecties. Het medicijn "Duplex" wordt in dezelfde doses gebruikt. De patiënt krijgt twee tot drie keer per dag kaliumarsenaat via de mond. Het verloop van de behandeling duurt ongeveer drie tot vier weken. Je kunt ook arseentabletten drinken, dopan en myelosan gebruiken.
Aanvullende methoden
Kompressen worden veel gebruikt op de aangetaste klieren.en antibiotica. Naast medicamenteuze therapie worden ook bloedtransfusies gebruikt. In sommige gevallen wordt het bereiken van een positieve dynamiek mogelijk dankzij röntgentherapie, die het ontstekingsproces stopt en tijdelijk de grootte van de klieren verkleint, hun secretoire functie herstelt en een droge mond elimineert. De algemene versterking van het lichaam wordt vergemakkelijkt door de inname van vitamines.
We onderzochten de kenmerken van de ziekte en het Mikulich-syndroom.
