L'emosiderosi polmonare è una malattia molto grave.Si verifica quando gli eritrociti si ammassano nel tessuto del polmone umano. Allo stesso tempo, lo sviluppo dell'emosiderina del pigmento, che contiene ferro, continua a lungo.
Che cos'è l'emosiderosi?
Questa malattia può essere diagnosticata solo aSulla base di una radiografia, tuttavia, sono molti i sintomi per cui si può presumere la sua presenza. Segni distintivi che il paziente ha l'emosidercosi dei polmoni è una tosse grave, fino a tossire con sangue, mancanza di respiro, sanguinamento nei polmoni. Possono verificarsi febbre e tachicardia.
Sulla base di una radiografia dei polmoni, il dottorepuò fare una diagnosi definitiva. Sono in corso anche altri studi per confermare che il paziente soffra di questa particolare malattia. Questo è lo studio dell'espettorato, un esame del sangue biochimico, in casi difficili: una biopsia polmonare.
Il trattamento prevede corticosteroidi e farmaci che alleviano sintomi specifici.
La manifestazione della malattia
Viene anche chiamata emosiderosi polmonare idiopaticaSindrome di Celen-Gellerstedt. Questo è un problema patologico che si manifesta a causa della deposizione di uno speciale pigmento emosiderina nei polmoni umani. La caratteristica principale di questo pigmento è che è composto da ossido di ferro. È responsabile della conservazione del ferro nel corpo. Durante varie malattie, si accumula nei tessuti, il che porta a problemi di salute per il paziente. Può anche accumularsi negli organi umani.
Al suo interno, l'emosiderina è una forma che si immagazzina inil corpo ha ferro di scorta. Per questo motivo, i tessuti hanno una pronunciata tinta arrugginita. Quando una persona sviluppa emosiderosi polmonare idiopatica, nei tessuti di questo organo possono accumularsi fino a cinque grammi di ferro.
L'accumulo di ferro in sé non è necessario.influenzerà il funzionamento degli elementi principali dell'organo, in questo caso il polmone. Tuttavia, se l'emosiderosi dei polmoni è accompagnata da sclerosi, i disturbi funzionali nel corpo sono inevitabili.
A rischio di pazienti sensibili a questa malattia sono i bambini e gli adolescenti. Il più delle volte femmina.
Cause della malattia
L'emosiderosi dei polmoni può manifestarsi nell'uomoper vari motivi. Il più comune è un difetto congenito nelle pareti dei vasi della circolazione polmonare. Per questo motivo, nel corpo si verifica un esaurimento capillare e una temporanea cessazione del flusso sanguigno. Di conseguenza, gli eritrociti sudano e frequenti microsanguinamenti polmonari si verificano nei tessuti polmonari.
Di conseguenza, il ferro viene rilasciato eentra nella composizione dell'emosiderina. A sua volta, viene assorbito dai macrofagi alveolari e depositato nell'epitelio e nelle cellule endoteliali in grande eccesso. Anche un altro difetto congenito gioca un ruolo fatale. Connessione inadeguata di due organi, in questo caso: arterie bronchiali e vene del polmone.
Natura immunoallergica della malattia
Cause e morfogenesi dell'emosiderosi polmonare anchepuò essere immunoallergico. In questo caso, gli immunocomplessi causano il danno principale alle pareti dei capillari polmonari. C'è una violazione del loro normale funzionamento, attraverso i vasi danneggiati, il ferro entra nei polmoni in eccesso, a seguito della quale il lavoro dell'organo viene gravemente interrotto.
Inoltre, eccessiva deposizione di emosiderina ini tessuti polmonari sono promossi dal rapido processo di distruzione dei globuli rossi, accompagnato dal rilascio di emoglobina, che si verifica nella milza. E anche un alto livello di assorbimento del ferro nell'intestino, uso a lungo termine di farmaci con un alto livello di ferro.
Nella fase iniziale, l'emosiderosi polmonare ini bambini possono manifestarsi come una malattia idiopatica non correlata ad altri problemi. E può essere accompagnato dalla sindrome di Geyner (nel caso in cui l'organismo sia troppo sensibile alle proteine contenute nel latte vaccino naturale).
Se l'emosiderosi si ripresenta, il microsanguinamento polmonare può portare ad ipertensione, che può diventare un problema cronico.
Inoltre, questa malattia può essere accompagnata daSindrome di Goodpasture. Questa è una lesione degli alveoli dei polmoni e dei reni, accompagnata da cicatrici. Questa malattia di solito colpisce uomini di età compresa tra 20 e 30 anni. C'è un'opinione sulla sua natura ereditaria.
Emosiderosi congestizia
Emosiderosi polmonare idiopatica nei bambinispesso provocato da malattie infettive. Può essere un lieve ARVI o una malattia più grave: morbillo, pertosse o malaria. Possono anche essere le conseguenze dell'intossicazione del corpo.
L'emosiderosi congestizia si sviluppa con problemi cardiaci cronici. Possono essere tutti i tipi di patologie cardiologiche: difetti cardiaci, cardiosclerosi e altre malattie.
Cause comuni di ricorrenti e stagnantil'emosiderosi è un'esposizione prolungata a basse temperature, un grave stress fisico o mentale e l'uso di determinati farmaci.
Se l'emosiderosi si verifica all'interno degli alveoli dei polmoni,quindi tracce di microsanguinamenti sono chiaramente visibili nelle immagini e i luoghi di eccessiva deposizione di emosiderina sembrano noduli che si trovano dal centro del polmone alla sua periferia.
sintomi
L'emosiderosi può assumere diverse forme.Acuta, subacuta e ricorrente. Se questa malattia si manifesta nei bambini, molto spesso si verifica anche in età prescolare, a partire dai tre anni. Tuttavia, ci sono pazienti a cui è stata diagnosticata questa diagnosi nelle prime settimane di vita.
La malattia si manifesta con emorragie polmonari e sanguinamento, una sensazione di insufficienza respiratoria.
Durante il verificarsi di complicazioni, una persona sviluppa una grave tosse con espettorato arrugginito, nei casi più gravi può esserci emottisi. I bambini piccoli possono avere sangue nel vomito.
Durante l'esame, i medici prestano attenzione arespiro sibilante, tachicardia, febbre, spesso il paziente lamenta dolore al torace e alla cavità addominale, nonché alle articolazioni. Possono anche verificarsi ingrossamento anormale del fegato e un forte calo di peso.
Se l'emottisi continua a lungo, allorail paziente sviluppa anemia, debolezza e vertigini. La pelle diventa pallida e intorno agli occhi appare un caratteristico giallo. Allo stesso tempo, una persona si stanca rapidamente e sente costantemente l'acufene. Un periodo difficile della malattia può durare da diverse ore a 10-15 giorni. Pertanto, qui non si può fare a meno dei farmaci.
Quando la condizione peggiora, tosse e mancanza di respiropuò diminuire, ma questo non dovrebbe essere molto incoraggiante, è necessario consultare immediatamente un medico. Nel corso della remissione, i reclami possono essere del tutto assenti e una persona può condurre una vita lavorativa a tutti gli effetti.
Con ogni esacerbazione di questa malattia, il tempola remissione è ridotta, ma la gravità delle crisi aumenta proporzionalmente. Una delle conseguenze dell'anemia è l'esaurimento generale del corpo. In rari casi, è possibile anche la morte del paziente: un esito così triste può verificarsi a causa di un'emorragia polmonare acuta e di una grave insufficienza respiratoria.
Diagnosi di emosiderosi
Al fine di diagnosticare con precisioneemosiderosi dei polmoni, è necessaria un'opinione esperta di diversi specialisti. Prima di tutto, è un pneumologo, un ematologo. E dovrai anche studiare le manifestazioni cliniche della malattia. Non puoi fare a meno dello studio dei raggi X, dell'analisi dell'espettorato, del sangue (sia analisi generale che biochimica), nonché della biopsia polmonare.
È estremamente difficile diagnosticare questa malattia.Spesso ci vogliono mesi o addirittura anni perché gli specialisti determinino con precisione la diagnosi. A volte lo mettono solo postumo. Il fatto è che i primi segni non sono molto specifici, sono simili a molte altre malattie e molti semplicemente non attribuiscono loro importanza. Di solito sono solo malattie respiratorie, accompagnate da tosse e anemia.
Stadi acuti
Se i medici diagnosticano idiopaticaemosiderosi dei polmoni, il trattamento è necessario. Il corpo stesso non può far fronte a questo problema. Nelle forme acute, la malattia è accompagnata da respiro sibilante umido e palpitazioni. Allo stesso tempo, il livello di eritrociti nel sangue si riduce, la bilirubina aumenta e il livello di ferro sierico nel sangue è minimo.
Durante le crisi, si verifica la leucocitosi, il livello di ESRaumenta, che più spesso indica il corso dei processi infiammatori. Nelle fasi successive dello sviluppo della malattia appare la policitemia. Questo è un processo tumorale benigno, accompagnato da iperplasia delle cellule del midollo osseo.
Esami a raggi X
Quando si studiano i raggi X all'iniziogli stadi della malattia sono caratterizzati da una diminuzione della trasparenza dei campi polmonari. Allo stesso tempo, al terzo e al quarto stadio, si osservano intensi scurimenti e focolai di tessuto connettivo con cicatrici caratteristiche.
Appaiono spesso nuove ombre focali, nonostantei vecchi scompaiono. L'insufficienza respiratoria è evidente alla spirografia, la miocardiostrofia all'elettrocardiogramma. Una biopsia polmonare aiuta a fare la diagnosi finale.
Trattamento dell'emosiderosi
Il successo del trattamento di questa malattia è possibilesolo con un ciclo a lungo termine di corticosteroidi. Ad esempio, "Prednisolone" aiuta a curare l'emosiderosi polmonare. Il farmaco riduce al minimo la permeabilità vascolare e inibisce lo sviluppo di reazioni autoimmuni.
Se vengono riconosciuti i trattamenti conservativiinefficace, quindi vengono utilizzati metodi chirurgici. La milza può essere rimossa completamente o parzialmente, questo può ridurre significativamente il rischio di remissione. Anche la probabilità di crisi diminuirà e l'aspettativa di vita del paziente dopo tale operazione aumenterà di 7-10 anni.
Farmaci nel periodo acuto dello sviluppo della malattia
È interessante notare che nel periodo acuto e durantela prevenzione è prescritta farmaci simili. Quando viene diagnosticata un'emosiderosi polmonare, il trattamento viene efficacemente effettuato utilizzando una combinazione di citostatici e plasmaferesi. Ciò riduce la comparsa di nuovi autoanticorpi e aiuta il corpo a far fronte a quelli vecchi.
Inoltre, un metodo efficace è l'eliminazione del ferro nelle urine, a tale scopo viene utilizzata l'infusione di "Desferal". Nel trattamento dei sintomi vengono utilizzati broncodilatatori e anticoagulanti.
I medici riescono a raggiungere la remissione a lungo termine conrispetto da parte dei propri pazienti di una dieta rigorosa, dalla quale sono esclusi tutti i prodotti a base di latte vaccino. Se la malattia si è estesa allo stadio cronico, è possibile prescrivere nitrati. Questo è particolarmente associato a problemi cardiaci cronici.
Tipi di emosiderosi
I medici distinguono tra diverse varietà di questomalattie. In particolare, è caratterizzata l'emosiderosi dei polmoni (macropreparazione "Indurimento bruno dei polmoni"). In questo caso, i polmoni aumentano di dimensioni, hanno una consistenza estremamente densa. E anche un colore rosso scuro, vicino al marrone, si notano intercalari biancastri e inclusioni brunastre nella sezione.
Può verificarsi anche emosiderosi del polmone(micropreparazione n. 111). In questo caso, all'interno e all'esterno delle cellule si notano pigmenti marroni che, quando si esegue una reazione Perls di laboratorio, diventano blu o verdastri. Nascono tra i bronchi e nelle cavità degli alveoli.
Allo stesso tempo, i vasi del polmone umano sono estremamenteespanso e a sangue intero. La malattia è accompagnata da abbondanti emorragie nel setto tra gli alveoli. Allo stesso tempo, si trovano intercalari di tessuto connettivo.
