Dabin-Johnsonov sindrom: opis, dijagnoza, simptomi i liječenje

Unatoč činjenici da je moderna medicina zakoračiladaleko ispred i mnoge bolesti više nisu kazna za pacijente, neke od bolesti još nisu u potpunosti proučene. Jedan od njih je Dabin-Johnsonov sindrom. Klinika, dijagnoza, liječenje ove bolesti osobito su zanimljivi za liječnike. Razmotrimo ovo pitanje detaljnije.

Rotor sindrom i Dabin-Johnsonov sindrom rijetke su nasljedne bolesti jetre, slični oblici žutice.

uzroci

Dabin-Johnsonov sindrom ima i drugo ime: enzimska žutica jetre. Nastaje u vezi s kršenjem isporuke bilirubina iz stanica jetre u žuč.

Ta se tvar pojavljuje u tijelu kako bi iz nje uklonili oštećene ili potpuno uništene crvene krvne stanice. Povlačenje bilirubina odvija se na dva načina:

• veća količina tvari odlazi kroz žuč;
• male količine idu s mokraćom.

Dabin-Johnsonov sindrom javlja se kadaporemećen transport bilirubina kroz žuč. Ovoj izuzetno rijetkoj bolesti skloniji su mladići (od oko 20-30 godina). Ponekad postoje slučajevi početka bolesti od rođenja. Rizik od infekcije nakon što osoba navrši 50 godina i stariji je minimalan.

Genetski uzrok Dabin-Johnsonovog sindroma nastao je zbog mutacije gena koji sudjeluje u izvozu bilirubina u jetru i kodiranju proteina.

simptomi

Dabin-Johnsonov sindrom, čiji su simptomi karakteristični i za druge bolesti, poput povećanog umora, također ima svoja posebna svojstva:

• bol u rebrima s desne strane;
• potpuni nedostatak apetita;
• može se primijetiti lagano svrbež kože;
• povećanje jetre;
• kolike, koje se ponekad pojačavaju;
• povraćanje;
• porast temperature.

Manifestacije se pojačavaju u vezi s zaraznim bolestima, teškim fizičkim i emocionalnim preopterećenjem. Za žene je egzacerbacija moguća nakon uzimanja kontraceptiva.

Grupa rizika

Koja bi skupina ljudi trebala biti oprezna sindroma?

Болезнь носит наследственный характер.Ako su se djeca s ovom bolešću rodila u obitelji, par u fazi planiranja trudnoće mora proći sve pretrage, položiti potrebne testove i konzultirati se sa stručnjakom. Iste preporuke vrijede i za one parove, među kojima su neki supružnici ili njihova najbliža rodbina patili od Dabin-Johnsonovog sindroma.

Dijagnostički proces

Geografski gledano, ova je bolest najčešća kod Židova iranskog porijekla. Njihov broj doseže 70% ukupne mase oboljelih.

Važno je da je praktično opasno po životDabin-Johnsonov sindrom. Primjer pacijenta to potvrđuje. Liječnici su proučavali prosječni životni vijek pacijenata s ovom bolešću i došli do zaključka da ona ne vodi smrti.

Oko 25% pacijenata osjeća bol u tom područjudesni hipohondrij. Struktura jetre u sindromu ne pati, ne dolazi do njegove deformacije. Ali istodobno se na njenim tkivima pojavljuju crne mrlje, zbog čega organ mijenja boju u zelenu ili tamno smeđu. Ovo svojstvo sindroma naziva se čokoladna jetra. Taj se učinak postiže kao rezultat oštećenja izlučivanja metabolita.

Bolest ima povoljnu prognozu, unatoč činjenici da se može nastaviti tijekom života pacijenta.

Donja tablica odražava status unutarnjih organa pacijenata.

Instrumentalna dijagnostika

Dabin-Johnsonov sindrom, koji se dijagnosticira u nekoliko faza, određuje se pomoću testova.

• Ultrazvuk trbušne šupljine je obavezan.
• Opći testovi krvi i urina.
• Krvni i mokraćni testovi na bilirubin. Obično su precijenjene.
• Uzorci s fenobarbetalom.
• Označivači hepatitisa.
• test bromsulfaleinova.
• Vrijednost pokazatelja koproporfirina u urinu dnevno.
• Sadržaj enzima u krvi.

Koriste se i neke druge metode dijagnosticiranja bolesti.

U prisutnosti Dabin-Johnsonovog sindroma, pacijent bi svakako trebao posjetiti terapeuta.

Liječenje i prevencija

Dabin-Johnsonov sindrom, čije liječenje ne uključuje upotrebu posebnih lijekova, kontrolira se preventivnim mjerama:

• poštivanje stroge prehrane, uporaba vitamina B, odbijanje konzervansa;
• smanjenje stresnih situacija;
• smanjenje tjelesne aktivnosti;
• odbijanje alkoholnih pića;
• redovito praćenje razine bilirubina tijekom pacijentovog života.

Također se mora imati na umu da trudnoća može pogoršati bolest. Nisu razvijeni lijekovi koji bi pomogli izliječiti Dabin-Johnsonov sindrom.

Bolest slične prirode je Rotorov sindrom.

Kratak opis

Sindrom rotora je također nasljedanbolest koja pogađa jetru. Dostava bilirubina prolazi kroz promjene, enzimske funkcije ostaju normalne. Možemo reći da je bolest blagi oblik gore opisanog Dabin-Johnsonovog sindroma. Simptomi su također nešto blaži.

Bolest se može manifestirati i od rođenja i u djetinjstvu. Bilirubin u krvi pacijenta može biti slobodan i vezan. Primjećuje se kontrast žučnog mjehura.

Rotorov sindrom razlikuje se od onog u hepatocitimanema smeđeg pigmenta. Učinak, koji se naziva čokoladna jetra, nije prisutan. Uzrok bolesti malo se razlikuje od Dabin-Johnsonovog sindroma. U tom se slučaju jetra ne može nositi s apsorpcijom bilirubina. Kao rezultat kvara, neprobavljena tvar vraća se natrag u krv. Na toj se osnovi u tijelu pacijenta razvija hiperbulemija. Prognoza bolesti je povoljna.

Tijekom dijagnoze s lidofreninom postaju vidljivi jetra, žučni mjehur i njegovi kanali.

Simptomi sindroma

Znakovi Rotorovog sindroma vrlo su slični znakovima Dabin-Johnsonovog sindroma:

• Suptilna žutica.
• Osjećaj gorčine u ustima.
• Bolovi u desnom hipohondriju.
• Kod Dabin-Johnsonovog sindroma, jetra bolesnika je povećana. U slučaju Rotorovog sindroma, on je povećan samo u nekim slučajevima.
• Povećani sadržaj bilirubina u krvi.
• Funkcije jetre ostaju normalne.
• Krvne pretrage su nepromijenjene.
• U biopsijama jetre ne dolazi do nakupljanja pigmenta.

Prognoza bolesti je općenito povoljna, sindrom se nastavlja dugi niz godina, bez previše pogoršanja stanja ljudskog zdravlja.

Dijagnoza sindroma

Bolest se može utvrditi samo kada se provodi sveobuhvatna dijagnoza tijela.

Istraživanje provedeno u laboratoriju pomoći će identificirati povišenu razinu bilirubina u krvi. Za dijagnozu je važno znati količinu koproporfirina sadržane u mokraći.

U većine bolesnika bolest napreduje bez ikakvih simptoma.

U slučaju dijagnosticiranja Rotorovog sindroma ispituje se jetra: njezin rendgen i ultrazvuk. Žučni mjehur i kanali podvrgavaju se istim analizama.

Prevencija bolesti

Opće preventivne mjere su sljedeće:

• smanjenje tjelesne aktivnosti;
• liječenje bolesti povezanih s Rotorovim sindromom;
• treba izbjegavati stres i emocionalni stres.

Čimbenici koji povećavaju bilirubin u krvi

Bilirubin raste iz sljedećih razloga:

• jak stres;
• nezdrava prehrana, kršenje prehrane;
• uporaba droga;
• pretjerana konzumacija alkohola.

Liječenje bolesti

Ne postoje opće metode za uklanjanje bolesti.Međutim, moraju se poštivati ​​preventivne mjere. Kao lijekove trebate uzimati lijekove koji uklanjaju bilirubin iz tijela. Često se koriste koleretički lijekovi.

Liječnik će vam pomoći odabrati odgovarajući način liječenja.