Unatoč činjenici da se medicina razvijabrzo, mnoge bolesti još uvijek nisu u potpunosti shvaćene. Neki od njih opisani su ne tako davno. Stoga je malo podataka o nekim patologijama u ovoj fazi. Primjer je Erdheimova bolest. Bolest je otkrivena tek u XX. Stoljeću. Pripada rijetkim bolestima, stoga još nije moguće započeti duboko proučavanje ove patologije. Uzroci i patogeneza ovog poremećaja nisu u potpunosti poznati. Ipak, postoji nekoliko teorija o podrijetlu bolesti. Svi se oni aktivno proučavaju. Do danas je u svijetu poznato samo 500 slučajeva bolesti. Budući da se patologija smatra rijetkom, nije je uvijek moguće identificirati.
Što je Erdheimova bolest?
Po prvi puta je ova bolest postala poznata u1930 godine. Otkrili su ga znanstvenici William Chester i njegov učitelj Jacob Erdheim. Zajedno su radili na proučavanju ove patologije. Stoga se bolest često naziva Erdheim-Chesterovim sindromom. Prema podacima prikupljenim tijekom godina, patologija je češća kod muškaraca. U većini slučajeva bolest se prvi put pojavljuje u dobi starijoj od 50 godina. Ipak, postoji nekoliko slučajeva morbiditeta kod djece. Simptomi patologije mogu biti različiti. Najčešće se uočavaju sljedeće kliničke manifestacije: oštećenje kostiju, neurološki poremećaji i insipidus dijabetesa. Bolest (sindrom) Erdheim-Chestera karakterizira infiltracija različitih tkiva tijela histiocitima ne-langerhansa. Te su stanice dio imunološkog sustava. Obično obavljaju zaštitnu funkciju. Ali s ovom patologijom dolazi do nemotiviranog umnožavanja histiocita, uslijed čega utječu na različite organe.
Erdheimova bolest: simptomi patologije
Klinička slika ovog rijetkog sindroma možebudi drugačiji. Ovisi o tome na koje su organe utjecali histiociti. U gotovo svim slučajevima Erdheimova bolest očituje se promjenama na kosturu, živčanom sustavu i koži. Među simptomima ove patologije mogu se razlikovati sljedeći poremećaji:
- Osteoskleroza periosta.Ova manifestacija prisutna je u većine bolesnika. Međutim, u većini slučajeva ovaj simptom ne smeta pacijentima. Samo se dio ljudi koji pate od ove bolesti žali na bol u zahvaćenom području.
- Egzoftalmus.Ovaj znak patologije razvija se kao rezultat oštećenja prostora iza očne jabučice. Također, prekomjerni rast histiocita može uzrokovati kompresiju vidnog živca i mišića. Stoga se kod nekih bolesnika opaža simptom poput diplopije. Neki pacijenti prijavljuju smanjenje vidne oštrine.
- Histiocitna infiltracija endokrinih organa. Manifestacije su razvoj dijabetesa insipidus (žeđ, poliurija), metabolički poremećaji.
- Hidro- i uteronefroza. Ovi se simptomi razvijaju kao rezultat stezanja bubrega i uretera histiocitnim tkivom.
- Oštećenje kardiovaskularnog sustava i pluća.
- Ksantelazmi (masne naslage) na kapcima i ksantomi. Novotvorine se mogu naći u cijelom tijelu.
Dijagnostika Erdheimovog sindroma
Može biti teško sumnjati na Erdheim-Chesterovu bolest zbog njezine rijetke pojave i velikog broja manifestacija koje se mogu javiti kod drugih patologija.
Metode liječenja Erdheimove bolesti
Potrebno je započeti terapiju odmah nakondijagnoza: Erdheimova bolest. Liječenje ove patologije u ovom se trenutku svodi na imenovanje lijeka "Interferon". Doza lijeka ovisi o veličini žarišta infiltracije. Nedavno se koristi lijek Vemurafenib, koji je inhibitor mutantnog protoonkogena. Uz to se, ovisno o kliničkoj slici, provodi simptomatska terapija. Prognoza bolesti ovisi o brzini njenog tijeka, manifestacijama. Egzoftalmus i oštećenje dišnog sustava smatraju se nepovoljnim znakovima.
