Lyellov sindrom je teška bolesttoksično-alergijske prirode, što podrazumijeva akutno kršenje općeg stanja pacijenta, a također karakteriziraju bulozne formacije na cijeloj koži i sluznicama. Sinonimni nazivi za ovu patologiju: akutna ili toksična epidermalna nekroliza.
etiologija
Definicija bolesti odnosi se na njezintoksično-alergijske etiologije. Što sve ovo znači? Upalni procesi na pozadini manifestacije alergija uzrokuju štetu tijelu toksinima. Dolazi do odvajanja površinskog sloja kože s daljnjom nekrozom.
Sindrom se smatra vrstom bulusadermatitis. Ime je dobio po liječniku Lyellu, koji ju je prvi opisao 1956. kao teški oblik toksikodermije. Klinička slika se može usporediti s opeklinom kože 2. stupnja. Drugi uobičajeni naziv za sindrom je maligni pemfigus.
Uz anafilaktički šok, ova bolestsmatra se najtežom alergijskom reakcijom. I treba napomenuti da osim ove smrtonosne patologije postoji još jedna bolest koja joj je donekle slična, a koja se zove Stevens-Johnsonov sindrom (skraćeno SJS). Često su zbunjeni, ali u nadležnosti je iskusnih stručnjaka da prepoznaju ove tegobe.
Uzroci Lyellova sindroma
Neki od poznatih patoloških slučajeva uzrokovani suakutne alergijske reakcije na lijekove. Najčešći uzrok su sulfonamidi. Rjeđe - tetraciklinski antibiotici, eritromicini, antikonvulzivi, neki lijekovi protiv bolova, anti-tuberkuloza i protuupalni lijekovi. Također postoje izolirani slučajevi pojedinačnih alergijskih reakcija na dodatke prehrani, vitaminske pripravke, kao i tetanusni toksoid i radionepropusne agense.
Druga grupa slučajeva jereakcije na infektivne procese, najčešće uzrokovane Staphylococcus aureusom skupine II. Takva teška alergija (Lyellov sindrom, a ne Johnsonov) obično se opaža u djetinjstvu i ima izrazito težak tijek.
Postoji niz idiopatskih slučajeva, čiji uzroci ostaju neutvrđeni.
Razvoj sindroma također je uočen u pozadiniterapija teških oblika raznih patologija. Postoji pretpostavka da je kombinacija čimbenika, zaraznih i ljekovitih, uzrok razvoja ove bolesti.
patogeneza
Opisana patologija manifestira se prilično brzo: od nekoliko sati do 1 tjedna. Postoje slučajevi njegovog razvoja i kasnije.
Vjeruje se da je pojava sindromaLyella izaziva individualna povećana alergijska osjetljivost tijela, što je genetski uvjetovana osobina. To je neka vrsta teške netolerancije na lijekove.
Anamneza mnogih bolesnika sadrži alergijske manifestacije kao što su rinitis, peludna groznica, kontaktni dermatitis, ekcem, bronhijalna astma itd.
Mehanizam razvoja egzotičnih reakcija
Kako se Lyellov sindrom manifestira kod djece?U tijelu je poremećen proces detoksikacije metaboličkih produkata. Dakle, lijek se kombinira s proteinom koji je dio površinskih slojeva kože. Kao rezultat toga, u strukturi potonjeg nastaje strana tvar, na koju slijedi akutna imunološka reakcija. Ispada da sama koža postaje najjači alergen. To se može poistovjetiti s reakcijama tijela na stranu transplantaciju. Samo u ovom slučaju nema ničeg stranog.
Zanimljivo je da sve bolesnike s Lyellovim i Johnsonovim sindromom karakterizira prisutnost imunoloških reakcija u tijelu, poznatih kao Schwartzman-Sanarellijev fenomen.
Poremećaji u tijelu
U tijelu je poremećen proces lanacaproteina i regulacije njihove razgradnje. To se očituje u njihovom nekontroliranom i vrlo brzom cijepanju, uslijed čega se nakupljaju u tijelu (u njegovim tekućinama), što zauzvrat ima toksični učinak na unutarnje organe.
Sve to dovodi do činjenice da same funkcijejako pate i organi koji su odgovorni za neutralizaciju produkata raspadanja i njihovo povlačenje. Zbog toga je poremećena ravnoteža vode i soli u tijelu, kao i ravnoteža minerala. Bolesnikovo stanje se naglo i brzo pogoršava, a ako mu se hitna medicinska pomoć ne pruži na vrijeme, tada je velika vjerojatnost smrtnog ishoda. Smrtnost u Lyellovom sindromu je vrlo visoka.
Simptomi i dijagnostičke značajke
Bolest pogađa uglavnom mlade ljude i djecu. Obično dijagnoza nije teška, jer su simptomi i jednostavni laboratorijski parametri u ovom slučaju jasno izraženi.
Iznad smo primijetili da je bolest karakteriziranarazvoj u kratkom vremenu. Stanje se naglo pogoršava, pacijent može čak i umrijeti prije početka liječenja. Sve počinje naglim porastom temperature, ponekad do kritičnih vrijednosti, tijelo je prekriveno obilnim osipom u obliku crvenih mrlja s malim edemom. Dijagnoza Lyellova sindroma mora se provesti vrlo brzo.
Povećanje veličine mrlja
Postupno se mrlje povećavaju u veličini, spajaju se jedna s drugom, tvoreći velika žarišta lezija. Tada proces postaje sličan slici razvoja opeklina drugog stupnja:
- Nakon otprilike 2 dana, zahvaćena područja su prekrivena mjehurićima različitih veličina. Koža na njima je vrlo tanka i sklona mehaničkim ozljedama, vrlo se lako kida.
- Nakon nekog vremena, izgled bolesnika postaje kao da je oparen kipućom vodom.
- Koža je izrazito bolna, postoji simptom "mokrog platna": kada se dodirne, lako ga je premjestiti u nabor. Također je moguća pojava obilja manjih krvarenja po cijelom tijelu.
Mukozne pate
U procesu i Stevens-Johnsonovog sindroma, iLyellov sindrom utječe na sluznicu. U ustima postoje defekti koji su i pri laganom dodiru izrazito bolni. Postoji veliko krvarenje.
Na usnama - ista slika. Kasnije su zahvaćene lezije prekrivene koricama. Njihova debljina i položaj su takvi da pacijent ne može jesti.
Mogu se uočiti oštećenja sluznice gornjih dišnih puteva, gastrointestinalnog trakta pa čak i mokraćnog mjehura.
Smrt površinskog sloja kože
Mikroskopski pregled materijala otkrivačinjenica odumiranja cijelog površinskog sloja kože, ispod kojeg se nalazi značajan broj mjehurića. Njihov sadržaj je sterilan, u njemu nema patogenih bakterija.
Dublji slojevi u Lyellovom sindromurazlikuju se po natečenosti, otkrivaju ogroman broj imunoloških stanica koje su napale iz krvotoka. Nalaze se u blizini posuda, dok zidovi potonjih također nabubre.
Znakovi oštećenja u cijelom sustavu
Kao što smo već primijetili, opće stanje pacijenta se brzo pogoršava:
- Postoji visoka temperatura, jaka glavobolja, može biti poremećena orijentacija u prostoru, zamagljivanje svijesti, pospanost.
- Postoje znakovi dehidracije u obliku intenzivne žeđi, suhih usta, smanjenog lučenja sline.
- Rad kardiovaskularnog sustava je poremećen, krv se zgušnjava, što u skladu s tim povlači kvarove u radu svih organa i tijela u cjelini.
- Budući da je ključna točka ove bolestije snažno kršenje ravnoteže vode i soli, to je izvor značajne dehidracije, dolazi do intoksikacije s proizvodima raspadanja organa i njihovih tkiva.
- Kršenje sinteze proteina i mehanizama njihove razgradnje dovodi do nakupljanja u tkivima ogromnog broja manjih proteina.
Laboratorijski pokazatelji
S Lyellovim sindromom (na fotografiji možete vidjetipočetnom stadiju bolesti), krvni test pokazuje visoku leukocitozu, što ukazuje na intenzivan upalni proces u tijelu. Formula leukocita pokazuje pojavu nezrelih oblika leukocita, ESR je povećan, zgrušavanje krvi je također iznad normalnog.
Biokemijska analiza krvi otkriva značajnusmanjenje proteina u njemu, ali je sadržaj proteinskih tijela visok. Povišen je i bilirubin, što je pokazatelj poremećene funkcije jetre. Također postoji visok sadržaj uree, što ukazuje na kršenje funkcije bubrega. Postoji visok sadržaj dušika i aktivnost nekih enzima.
Analiza urina otkriva proteine u njemu.
Koje su preporuke za Lyellov sindrom?
liječenje
Vrlo je važno rano otkritiznakove opisane bolesti, pružanje hitne medicinske pomoći bolesniku i smještaj u bolnicu, po mogućnosti odmah u jedinicu intenzivne njege. Već smo primijetili koliko se stanje bolesnika pogoršava, te do kakvih generaliziranih posljedica i komplikacija dovodi ovaj patološki proces.
Čudno, ali najkritičnije razdoblje bolesti je 2-3 tjedna, kada se razvijaju gore navedene komplikacije. U ovom trenutku važno je pružiti maksimalnu pomoć.
Visoka stopa smrtnosti
Unatoč stalnom poboljšanjuterapijskim metodama, s Lyellovim sindromom, smrtnost ostaje prilično visoka - približno 30% svih pacijenata umire. Što se kasnije postavi dijagnoza i započne liječenje, veća je vjerojatnost smrti. Slična se vjerojatnost povećava s porazom više od 50% kože.
Terapijske metode za liječenje Lyellova sindromausmjerena na suzbijanje patoloških promjena u tijelu, kao rezultat toksičnog učinka proizvoda raspadanja proteina i tkiva organa. Podržava se i ravnoteža vode, soli i minerala u tijelu, poduzimaju se mjere za smanjenje zgrušavanja krvi.
Tehnike intenzivne njege
Sa simptomima Lyellovog sindroma provodi se intenzivna terapija. Obično izgleda ovako:
- Ekstrakorporalna hemosorpcija.Ovo je metoda broj 1 u liječenju Lyellova sindroma. Preporučljivo je koristiti ga u prva dva dana, budući da se dalje učinkovitost terapije značajno smanjuje. Uz pravodobno liječenje, dovoljno je 2-3 postupka da se pacijent potpuno oporavi. Nekoliko dana kasnije, stanje bolesnika osjetno se pogoršava, a toksična oštećenja tijela dobivaju zamah. U tom slučaju može biti potrebno više postupaka.
- plazmafereza. Ima dvosmjerni učinak.Prvo - uklanja toksine, alergene, imunološke komplekse koji kruže u krvi, kao i aktivne imunološke stanice iz tijela. Drugo - normalizira obranu tijela. U početnoj fazi bolesti, 2-3 postupka također su dovoljna za vraćanje normalnog stanja pacijenta.
- Terapijske metode usmjerene nastabilizacija ravnoteže vode, soli i proteina u tijelu. Ovo je vrlo važna prekretnica u liječenju, jer upravo spomenuto kršenje pokreće generalizirane patološke procese unutarnjih organa. Tekućina se stalno unosi u tijelo (oko 2 litre dnevno) u obliku posebnih otopina za intravenske injekcije.
- Budući da tijekom razdoblja opisane bolesti postojiaktivno raspadanje kože i vlastitih organa, pacijentu se ubrizgavaju posebni lijekovi koji potiskuju proizvodnju enzima usmjerenih na uništenje.
- Kortikosteroidni lijekovi. Imaju izraženo protuupalno i antialergijsko djelovanje. Njihove doze tijekom intenzivne terapije se povećavaju.
- Pripravci koji osiguravaju normalizaciju i održavanje funkcija jetre i bubrega.
- Antibiotici. Njihova je svrha prije svega preventivna.Budući da se u tijelu odvijaju aktivni upalni i destruktivni procesi, postoji velika vjerojatnost pričvršćivanja zaraznih lezija. Ali izbor antibiotika je vrlo strog, budući da je u ovom slučaju riječ o pacijentu s visokim stupnjem osjetljivosti na lijekove i izraženom alergijskom reakcijom.
- Prijem mineralnih tvari istodobno s diureticima. To su pripravci od kalija, kalcija, magnezija.
- Lijekovi koji pomažu u smanjenju zgrušavanja krvi.
- Sredstva za zacjeljivanje rana nanose se na zahvaćena područja kože.redovito se mijenjaju masti, kortikosteroidni aerosoli, lokalni antibakterijski lijekovi, sterilni zavoji. Kao sredstvo za zacjeljivanje rana i protuupalno sredstvo, propisano je ispiranje usta dekocijama bilja antibakterijske vrijednosti.
Liječenje se, kao što je već spomenuto, provodi ujedinicama intenzivne njege, gdje provode pojačano praćenje i pružaju odgovarajuću skrb za pacijenta. Hladnoća je neprihvatljiva na odjelu. Obavezno je prostor opremiti UV lampama baktericidnog spektra.
