¿Cuál es la prevalencia de tal enfermedad comovampirismo? La enfermedad es más común en la raza blanca, que vive en Sudáfrica, los descendientes que se mudaron de Holanda. Patología similar es común en Finlandia.
Los tipos por los cuales se hereda la enfermedad y las características de la enfermedad se describen en este artículo.
Vampiros: ¿realidad o ficción?
¿Hay vampiros en la vida real?La historia muestra que sí. Los investigadores modernos creen que muchas personas sufrieron mientras cazaban vampiros y, por regla general, eran personas inocentes. Aunque el motivo de la persecución aún existía. Aquellas personas que fueron acusadas de vampirismo no bebieron en absoluto la sangre de otra persona y no eran hombres lobo, pero al mismo tiempo tenían una apariencia aterradora.
Los científicos creen que los acusados de tan terrible crimen tenían una rara enfermedad de sangre genética, que se llamaba "porfiria" de la palabra griega porfiros (púrpura)
Считается, что проявлению недуга способствовало Nacimiento de un hijo de parientes cercanos. La porfiria se extendió en los pequeños pueblos de Transilvania (el lugar de nacimiento del famoso Conde Drácula) hace unos mil años.
Casos de vampirismo se reunieron en el famoso.dinastías reales. Por ejemplo, el investigador Andrew Wilson en su libro "Victorianos" menciona la forma genética de la porfiria, que se distribuyó entre los representantes del trono británico. Según él, fue esta enfermedad la que causó la demencia del abuelo de la reina Victoria, el rey Jorge III.
Mecanismos de enfermedad
Entonces, los vampiros en la vida real no existen.En esta patología, la producción de la porción hemoglobina no proteica de la hemoglobina se ve afectada, lo que provoca un exceso de porfirinas tóxicas en la sangre que se unen a los metales en el cuerpo, en particular el hierro y el magnesio. El exceso de contenido de la sustancia envenena casi todo el cuerpo.
Hay varios tipos de porfiria, y todos ellos, excepto la forma más reciente que afecta a la piel, son genéticos.
Los tipos de herencia de cada especie difieren, pero el mecanismo autosómico dominante se hace evidente.
Los principales provocadores.
Más a menudo en el papel de provocadores de la enfermedad son:
- dieta estricta
- sobrecarga nerviosa;
- barbitúricos, tetraciclinas, anticonceptivos orales;
- contacto con productos químicos tóxicos;
- Cambio de un fondo hormonal de la mujer;
- enfermedades infecciosas;
- Beber bebidas alcohólicas.
Síntomas de la uroporfiria eritropoyética
¿Cómo se manifiesta el vampirismo?La enfermedad es bastante rara y se transmite de forma autosómica, de manera recesiva. Se puede observar en una generación en varios niños, así como en los padres, que se consideran portadores heterocigotos de la patología. No hay manifestaciones clínicas de la enfermedad. La enfermedad puede manifestarse en la infancia. ¿Cuáles son las etapas del vampirismo?
En la primera etapa, se notan los recién nacidos.Orina roja brillante, fotosensibilización. En este proceso, el uroporfirinógeno liberado de los eritrocitos sufre oxidación y se transfiere a la uroporfina, depositada sobre la piel.
Algún tiempo después del nacimientoEl bebé está cubierto de ampollas que se transforman en úlceras. En el contexto de tomar antibióticos, las úlceras se convierten en cicatrices. Al mismo tiempo, aparecen áreas de piel esclerosada en la cara y otras partes del cuerpo.
En la última etapa, el niño tiene contractura de las articulaciones y pérdida de visión, hay una falta de crecimiento de pelo y uñas.
¿Qué es la porfiria? Sus síntomas son variados:
- El bazo de los pacientes aumenta de tamaño;
- La anemia hemolítica ocurre con hemólisis dentro de las células;
- el nivel de bilirrubina sérica libre y el aumento del índice de reticulocitos;
- el brote de la médula ósea eritronormoblástica se agranda;
- la vida útil de los eritrocitos se reduce considerablemente;
- El nivel de uroporfin y copprorfin aumenta.
La enfermedad es a menudo fatal en la primera infancia.
¿Cómo se manifiesta la protoporfiria eritropoyética?
Вампиризм – болезнь, наследуемая De manera autosómica dominante. La base de la enfermedad es una violación de la síntesis de la protoporfirina hemo, que se relaciona con parte de los eritrocitocitos. También es posible aumentar el nivel de síntesis del ácido aminolevulínico.
Los pacientes expresaron sensibilidad a la luz solar, hinchazón de la piel, picazón, hay ampollas en el lugar de las quemaduras, que luego se ulceran.
Generalmente no se observa formación de cicatrices.El nivel de uroporfirina y coproporfirina en los eritrocitos y en la orina sigue siendo normal, y la protoporfirina IX en los eritrocitos aumenta. La protoporfirina plasmática también puede estar alta.
La anemia por hemólisis rara vez se observa queDebido a la presencia de dos tipos de glóbulos rojos en la médula ósea. En ocasiones, se observa una aparición de hemorragia, que se asocia con la deposición de hialina en las paredes vasculares y su posterior rotura. El bazo agrandado es muy raro.
Coproporfiria eritropoyética
Esta es una patología extremadamente rara heredada de manera autosómica dominante. Según el cuadro clínico, es similar a la protoporfiria eritropoyética.
Содержание копропорфирина в эритроцитах в 30-80 veces más alto que lo normal, la excreción de grandes cantidades de coproporfirina III se observa en la orina y las heces. Aparece una fotosensibilidad leve. La forma aguda de la enfermedad puede ser causada por tomar barbitúricos.
Porfiria aguda intermitente
Это одна из печеночных форм заболевания.Los signos neurológicos graves del vampirismo pueden ser fatales. A veces su manifestación se vuelve menos pronunciada y se produce una remisión estable. La enfermedad se hereda de manera autosómica dominante. Su desarrollo se basa en la interrupción de la actividad de la enzima uroporfirinógeno sintetasa y un aumento en el nivel de ácido delta-amino-aúlico sintetasa, que envenenan las células nerviosas.
Уровень порфиринов в эритроцитах находится в norma En la orina hay un alto contenido de uroporfirina I y II, así como de coproporfirina III. En el período agudo, el precursor de la porfirina se encuentra en la orina: porfobilinógeno.
También se observa un aumento en el nivel de sintetasa hepática y ácido delta-aminolevulínico, y el porfobilinógeno en orina está elevado.
Pueden ocurrir varias complicaciones:
- dolores abdominales que se localizan en diversas áreas, que a menudo requieren intervención quirúrgica;
- formas severas de polineuritis;
- parestesia
- trastornos mentales;
- coma
- aumento de la presión;
- Orina rosa.
Вампиризм - заболевание, которое может привести к letal La muerte del paciente suele deberse a parálisis respiratoria. Muchos pacientes mueren en estado de coma o debido a caquexia.
Обострение болезни зачастую провоцируется Embarazo, tomar barbitúricos, sulfonamidas, dipirona. Los familiares de los pacientes pueden identificar signos de la enfermedad en ausencia de síntomas brillantes (forma borrada de la enfermedad intermitente).
Forma hereditaria
Человек-вампир наследует эту болезнь по Tipo autosómico dominante. A menudo, la enfermedad se desarrolla de forma latente y se manifiesta solo cuando se altera la actividad enzimática del enzima acumulador y el aumento del nivel de síntesis de ácido delta-aminolevulínico en el hígado.
En la clínica, esta forma de la enfermedad se asemeja a talesPatología, como la porfiria aguda intermitente. En la orina durante el curso agudo, el nivel de ácido delta-aminolevulínico y porfobilinógeno no alcanza puntos críticos como en la forma intermitente. En la orina y heces aumentan los niveles de coproporfirina.
Forma variable
También tiene un tipo autosómico dominanteherencia. El desarrollo de la enfermedad es provocado por una actividad alterada de la enzima protoporfirinógeno oxidasa y un mayor nivel de síntesis de ácido delta-aminolevulínico.
Los signos de la enfermedad son similares a los intermitentes.porfiria A veces se desarrolla insuficiencia renal. Al tomar barbitúricos y analgin, puede producirse un dolor agudo en el abdomen y un mal funcionamiento del sistema nervioso.
Urocoproporfiria
Esta es la última variedad de piel.Ocurre en personas que abusan del alcohol, han tenido hepatitis o han tenido contacto con gasolina y venenos. La mayoría de los pacientes tienen una función hepática defectuosa. En la orina, se observa un alto indicador de uroporfirina, el contenido de coproporfirina no aumenta mucho. También se detecta la enzima de actividad de uroforfinógeno carboxilasa.
Al mismo tiempo y la gran mayoríaLos familiares de los pacientes revelaron un aumento en el nivel de uroporfirina en la orina y coproporfirina en las heces. En algunas familias, hay dos o tres portadores de esta patología.
Un hombre vampiro sufre de varias patologías de la piel:
- hipersensibilidad a ultravioleta,
- lesión mecánica
- engrosamiento o adelgazamiento de la piel,
- la aparición de ampollas en el dorso de la mano y la cara, seguidas de cicatrices.
Los cambios estructurales en la piel aparecen en la lesión primaria de la dermis. Los cambios en la epidermis son secundarios.
El signo clínico principal es un aumento en el tamaño del hígado. A menudo su funcionalidad sufre.
Principios de la terapia
¿Cómo curar el vampirismo?Hasta la fecha, no se han desarrollado métodos de terapia básicos que conduzcan al alivio absoluto de la enfermedad. Por lo tanto, el objetivo principal del tratamiento está dirigido a eliminar los síntomas de la enfermedad. Proteger el cuerpo de los rayos ultravioleta puede reducir las manifestaciones de la enfermedad.
Una de las principales formas de reducir los signos negativos es proteger al cuerpo de la exposición al sol. Debe excluir el uso de medicamentos como tranquilizantes, analgésicos, sulfonamidas.
Con dolor agudo, está indicado el uso de analgésicos narcóticos. Por ejemplo, se indica el uso de clorpromazina.
Con una presión arterial alta, se selecciona la terapia adecuada. De uso general es Inderal.
Para reducir el contenido de porfirinas, se indica el uso de un medicamento como Delagil. Este medicamento promueve la unión de las porfirinas a Delagil y Riboxin.
Se muestra el curso de vitaminas, ácido fólico y nicotínico, riboflavina, retinol, ácido nicotínico.
Para el tratamiento de lesiones cutáneas, se recomienda el uso de ungüentos, que incluyen resocina o corticosteroides, bálsamo Shostakovsky.
Cabe señalar que el tratamiento será ineficaz si el paciente consume alcohol.
Medidas preventivas
С целью профилактики больным рекомендовано La excepción de tomar medicamentos que aumentan la fotosensibilidad del cuerpo. El uso de agentes externos como el aceite de bergamota, la eosina y la rodina también está contraindicado.
Pronóstico
¿Cómo curar el vampirismo?Con procedimientos de diagnóstico oportunos y una terapia correctamente seleccionada, el tratamiento de la porfiria da buenos resultados. Con la elección incorrecta de todas las medidas apropiadas, el curso de la patología puede empeorar.
Los pacientes se quejan de dolor agudo en el abdomen, que no tiene una ubicación específica. Además, los pacientes tienen náuseas, vómitos y una violación del tracto digestivo.
Con un diagnóstico y terapia incorrectos, una forma aguda de porfiria en la mitad de los casos conduce a la muerte.
Conclusión
¿Hay algún vampiro real? Por supuesto no. Este es un mito que nació gracias a una patología que deforma la apariencia de una persona.
El vampirismo es una enfermedad basada entrastorno metabólico con una base genética. La patología contribuye al mal funcionamiento de los órganos internos y también viola la integridad de la piel.
