El síndrome de Lyell es una enfermedad gravenaturaleza tóxico-alérgica, que implica una violación aguda del estado general del paciente, y se caracteriza por formaciones ampollosas en toda la piel y las membranas mucosas. Nombres sinónimos para esta patología: necrólisis epidérmica aguda o tóxica.
Etiología
La definición de una enfermedad se refiere a suetiología tóxico-alérgica. ¿Qué significa todo esto? Los procesos inflamatorios en el contexto de la manifestación de alergias causan daño al cuerpo por toxinas. Hay un desprendimiento de la capa superficial de la piel con mayor necrosis.
El síndrome se considera un tipo de ampolladermatitis. Nombrado en honor al médico Lyell, quien lo describió por primera vez en 1956 como una forma grave de toxicodermia. El cuadro clínico se puede comparar con una quemadura cutánea de segundo grado. Otro nombre común para el síndrome es pénfigo maligno.
Junto con el shock anafiláctico, esta enfermedadconsiderada la reacción alérgica más grave. Y cabe señalar que además de esta patología mortal, existe otra enfermedad algo parecida a ella, que se denomina síndrome de Stevens-Johnson (abreviado como SJS). A menudo se confunden, pero está dentro de la competencia de los profesionales experimentados reconocer estas dolencias.
Causas del síndrome de Lyell
Algunos de los casos patológicos conocidos son causados porReacciones alérgicas agudas a medicamentos. La causa más común son las sulfonamidas. Con menos frecuencia: antibióticos de tetraciclina, eritromicinas, anticonvulsivos, algunos analgésicos, antituberculosos y antiinflamatorios. También hay casos aislados de reacciones alérgicas individuales a suplementos dietéticos, preparaciones vitamínicas, así como suero antitetánico y agentes radiopacos.
Otro grupo de casos esreacciones a procesos infecciosos, con mayor frecuencia causadas por Staphylococcus aureus del grupo II. Una alergia tan severa (síndrome de Lyell, no de Johnson) generalmente se observa en la infancia y tiene un curso extremadamente severo.
Hay una serie de casos idiopáticos, cuyas causas permanecen sin identificar.
El desarrollo del síndrome también se observó en el contexto deterapia de formas graves de diversas patologías. Existe la suposición de que es una combinación de factores, infecciosos y medicinales, la causa del desarrollo de esta enfermedad.
Patogenia
La patología descrita se manifiesta con bastante rapidez: desde varias horas hasta 1 semana. Hay casos de su desarrollo en una fecha posterior.
Se cree que la aparición del síndromeLyell es provocado por una mayor sensibilidad alérgica individual del cuerpo, que es un rasgo determinado genéticamente. Es una especie de intolerancia severa a las drogas.
La anamnesis de muchos pacientes contiene manifestaciones alérgicas como rinitis, fiebre del heno, dermatitis de contacto, eccema, asma bronquial, etc.
Mecanismo de desarrollo de reacciones exóticas.
¿Cómo se manifiesta el síndrome de Lyell en los niños?El proceso de desintoxicación de productos metabólicos se interrumpe en el cuerpo. Así, el fármaco se combina con una proteína que forma parte de las capas superficiales de la piel. Como resultado, se forma una sustancia extraña en la estructura de este último, a lo que sigue una reacción inmune aguda. Resulta que la piel misma se convierte en el alérgeno más fuerte. Esto se puede equiparar con las reacciones del cuerpo a un trasplante extraño. Solo que en este caso, no hay nada extraño.
Curiosamente, todos los pacientes con los síndromes de Lyell y Johnson se caracterizan por la presencia de reacciones inmunológicas en el cuerpo, conocidas como fenómeno de Schwartzman-Sanarelli.
Trastornos en el cuerpo
En el cuerpo, el proceso de cadenas se interrumpe.Proteínas y regulación de su degradación. Esto se manifiesta en su descomposición incontrolada y muy rápida, como resultado de lo cual se acumulan en el cuerpo (en sus fluidos), lo que a su vez tiene un efecto tóxico en los órganos internos.
Todo esto lleva al hecho de que las propias funcionesLos órganos que son responsables de la neutralización de los productos de descomposición y su eliminación también sufren mucho. Como resultado, se altera el equilibrio agua-sal en el cuerpo, así como el equilibrio de minerales. La condición del paciente se deteriora de manera aguda y rápida, y si no se le brinda atención médica de emergencia a tiempo, entonces la probabilidad de un desenlace fatal es alta. La mortalidad en el síndrome de Lyell es muy alta.
Síntomas y características de diagnóstico.
La enfermedad afecta principalmente a jóvenes y niños. Por lo general, el diagnóstico no es difícil, ya que los síntomas y los parámetros de laboratorio simples en este caso se expresan claramente.
Anteriormente, notamos que la enfermedad se caracterizadesarrollo en poco tiempo. La condición se deteriora bruscamente, el paciente puede incluso morir antes del inicio del tratamiento. Todo comienza con un fuerte aumento de la temperatura, a veces a valores críticos, el cuerpo está cubierto de abundantes erupciones en forma de manchas rojas con un pequeño edema. El diagnóstico del síndrome de Lyell debe realizarse muy rápidamente.
Aumento de tamaño de las manchas
Gradualmente, las manchas aumentan de tamaño, se fusionan entre sí, formando grandes focos de lesiones. Luego, el proceso se vuelve similar a la imagen del desarrollo de quemaduras de segundo grado:
- Después de aproximadamente 2 días, las áreas afectadas se cubren con ampollas de varios tamaños. La piel en ellos es muy delgada y propensa a lesiones mecánicas, se rasga muy fácilmente.
- Después de un tiempo, la apariencia del paciente se vuelve como si hubiera sido escaldado con agua hirviendo.
- La piel es extremadamente dolorosa, hay un síntoma de "ropa mojada": cuando se toca, es fácil moverla en un pliegue. También puede haber una gran cantidad de hemorragias menores en todo el cuerpo.
Las mucosas sufren
En el proceso del síndrome de Stevens-Johnson yEl síndrome de Lyell afecta las membranas mucosas. En la boca, hay defectos que son extremadamente dolorosos incluso con un toque ligero. Hay sangrado alto.
En los labios - la misma imagen. Posteriormente, las lesiones afectadas se cubren de costras. Su grosor y ubicación son tales que el paciente no puede comer.
Se pueden observar daños en las membranas mucosas del tracto respiratorio superior, el tracto gastrointestinal e incluso la vejiga.
La muerte de la capa superficial de la piel.
El examen microscópico del material revelael hecho de la muerte de toda la capa superficial de la piel, debajo de la cual se encuentra un número significativo de ampollas. Su contenido es estéril, no contiene bacterias patógenas.
Capas más profundas en el síndrome de Lyelldifieren en la hinchazón, revelan una gran cantidad de células inmunes que han invadido el torrente sanguíneo. Se ubican cerca de los vasos, mientras que las paredes de estos últimos también se hinchan.
Señales de daño en todo el sistema
Como ya hemos señalado, el estado general del paciente se deteriora rápidamente:
- Hay una temperatura alta, dolor de cabeza severo, la orientación en el espacio puede verse alterada, se nubla la conciencia, se produce somnolencia.
- Hay signos de deshidratación en forma de sed intensa, sequedad de boca, disminución de la salivación.
- El trabajo del sistema cardiovascular se interrumpe, la sangre se espesa, lo que en consecuencia implica un mal funcionamiento en el trabajo de todos los órganos y el cuerpo en su conjunto.
- Dado que el punto clave de esta enfermedades una fuerte violación del equilibrio agua-sal, esta es una fuente de deshidratación significativa, la intoxicación se produce con los productos de descomposición de los órganos y sus tejidos.
- La violación de la síntesis de proteínas y los mecanismos de su escisión conduce a la acumulación en los tejidos de una gran cantidad de proteínas más pequeñas.
Indicadores de laboratorio
Con síndrome de Lyell (en la foto se puede verla etapa inicial de la enfermedad), un análisis de sangre muestra una leucocitosis alta, lo que indica un proceso inflamatorio intenso en el cuerpo. La fórmula de leucocitos demuestra la aparición de formas inmaduras de leucocitos, la ESR aumenta y la coagulación de la sangre también está por encima de lo normal.
El análisis bioquímico de la sangre revela una importanteuna disminución de proteínas en él, pero el contenido de cuerpos proteicos es alto. La bilirrubina también aumenta, lo que es un indicador de deterioro de la función hepática. También hay un alto contenido de urea, lo que indica una violación de la función renal. Hay un alto contenido de nitrógeno y la actividad de algunas enzimas.
El análisis de orina revela proteína en él.
¿Cuáles son las recomendaciones para el síndrome de Lyell?
Tratamiento
Es muy importante detectar a tiemposignos de la enfermedad descrita, brindar atención médica de emergencia al paciente y colocarlo en un hospital, preferiblemente de inmediato en la unidad de cuidados intensivos. Ya hemos notado cuánto empeora la condición del paciente y a qué consecuencias y complicaciones generalizadas conduce este proceso patológico.
Por extraño que parezca, pero el período más crítico de la enfermedad es de 2 a 3 semanas, cuando se desarrollan las complicaciones anteriores. Es en este momento cuando es importante brindar la máxima asistencia.
Alta mortalidad
A pesar de la mejora continuamétodos terapéuticos, con el síndrome de Lyell, la mortalidad sigue siendo bastante alta: aproximadamente el 30% de todos los pacientes mueren. Cuanto más tarde se haga el diagnóstico y se inicie el tratamiento, mayor será la probabilidad de muerte. Una probabilidad similar aumenta con la derrota de más del 50% de la piel.
Métodos terapéuticos para el tratamiento del síndrome de Lyell.destinado a combatir los cambios patológicos en el cuerpo, como resultado del efecto tóxico de los productos de descomposición de las proteínas y los tejidos de los órganos. También se apoya el equilibrio de agua, sal y minerales en el cuerpo, se están tomando medidas para reducir la coagulación de la sangre.
Técnicas de Cuidados Intensivos
Con síntomas del síndrome de Lyell, se lleva a cabo una terapia intensiva. Por lo general, se ve así:
- Hemosorción extracorpórea.Este es el método número 1 en el tratamiento del síndrome de Lyell. Es recomendable utilizarlo en los dos primeros días, ya que además la eficacia de la terapia se reduce notablemente. Con un tratamiento oportuno, 2-3 procedimientos son suficientes para que el paciente se recupere por completo. Unos días después, la condición del paciente empeora notablemente y el daño tóxico al cuerpo está cobrando impulso. En este caso, es posible que se requieran más procedimientos.
- Plasmaféresis. Tiene un efecto bidireccional.En primer lugar, elimina toxinas, alérgenos, complejos inmunitarios que circulan en la sangre, así como células inmunitarias activas del cuerpo. En segundo lugar, normaliza las defensas del organismo. En la etapa inicial de la enfermedad, 2-3 procedimientos también son suficientes para restaurar el estado normal del paciente.
- Métodos terapéuticos dirigidos aestabilización del equilibrio agua-sal y proteínas en el organismo. Este es un hito muy importante en el tratamiento, ya que es la violación mencionada la que desencadena los procesos patológicos generalizados de los órganos internos. El líquido se introduce constantemente en el cuerpo (alrededor de 2 litros por día) en forma de soluciones especiales para inyecciones intravenosas.
- Dado que durante el período de la enfermedad descrita haydesintegración activa de la piel y sus propios órganos, al paciente se le inyectan medicamentos especiales que suprimen la producción de enzimas destinadas a la destrucción.
- Fármacos corticosteroides. Tienen una pronunciada actividad antiinflamatoria y antialérgica. Se aumentan sus dosis durante la terapia intensiva.
- Preparados para asegurar la normalización y el mantenimiento de las funciones del hígado y los riñones.
- Antibióticos. Su finalidad es más bien preventiva.Dado que los procesos inflamatorios y destructivos activos están ocurriendo en el cuerpo, existe una alta probabilidad de que se adhieran lesiones infecciosas. Pero la elección de los antibióticos es muy estricta, ya que en este caso se trata de un paciente con un alto grado de sensibilidad a los medicamentos y una reacción alérgica pronunciada.
- Recepción de sustancias minerales simultáneamente con diuréticos. Estas son preparaciones de potasio, calcio, magnesio.
- Medicamentos que ayudan a reducir la coagulación de la sangre.
- Los agentes cicatrizantes se aplican a las áreas afectadas de la piel.los ungüentos, los aerosoles de corticosteroides, los medicamentos antibacterianos locales y los apósitos estériles se cambian regularmente. Como cicatrizante de heridas y agente antiinflamatorio, se prescribe enjuagar la boca con decocciones de hierbas de valor antibacteriano.
El tratamiento, como ya se mencionó, se lleva a cabo enunidades de cuidados intensivos, donde realizan un seguimiento mejorado y brindan una atención adecuada al paciente. El frío es inaceptable en la sala. Es obligatorio equipar el local con lámparas UV bactericidas.
