Anomalien im Zusammenhang mit der Entwicklung des UrinsPathways machen mehr als 35% aller angeborenen Fehlbildungen beim Menschen aus. Gleichzeitig kommt es häufig vor, dass solche Pathologien asymptomatisch sind und nur während der Pubertät oder Schwangerschaft festgestellt werden. Das Fraili-Syndrom ist eine kongenitale Abnormalität der Nieren, bei der sich die Verbindung der vorderen und hinteren Äste der oberen Nierenarterie bildet. Dadurch werden die normalen Funktionen des Organs gestört.
Das Syndrom erhielt seinen Namen von dem Namen des amerikanischen Urologen, der es zuerst beschrieb. Der Artikel befasst sich mit den Ursachen, Symptomen und der Behandlung der Krankheit.
Was ist das?
Wie schon gesagt, mit dem Fraili-Syndromder hintere und der vordere Ast der Nierenarterie schneiden sich. Gleichzeitig ist eine teilweise Kompression der oberen Teile des Beckens oder des Beckens-Harnleitersegments möglich. Infolgedessen kann die Nierenfunktion beeinträchtigt oder ganz verloren gehen. Es besteht die Wahrscheinlichkeit einer Steinbildung, das Auftreten von Bluthochdruck. Blutspuren können im Urin gefunden werden.
Eine solche Anomalie tritt selbst im Verlauf der Embryogenese des Gefäßsystems der Nieren auf, wenn es möglich ist, ihre Entwicklung zu stoppen, aber die Strukturen zu erhalten.
Das Fräulein-Syndrom ist also rechts und links lokalisiertNormalerweise ist eine Niere betroffen. Im Extremfall können beide Organe leiden. In diesem Fall kann das Syndrom von einem Füllungsdefekt der oberen Tassengruppe und einer rechts- oder linksseitigen Pyeloektasie aufgrund einer Verstopfung des Ureters begleitet sein.
Symptome der Krankheit
Es gibt einige Anzeichen indirektwas darauf hinweist, dass der Patient möglicherweise ein Fraili-Syndrom hat. Die Symptome scheinen spürbare Schmerzen im Lendenbereich, Nierenkoliken, zu sein, die im Zusammenhang mit sekundärer Nephrolithiasis auftreten. Hinzu kommt eine leichte Hypertonie sowie eine Makro- und Mikrohämaturie.
Diagnose des Syndroms
Сложнее всего клинически выявить синдром Фрейли у klein, vor allem bei Säuglingen. Für die korrekte Diagnose mit der Methode der renalen vaskulären Dopplersonographie wurde auch die Multislice-Computertomographie verwendet.
Es ist für Babys schwierig, angiographische Studien durchzuführen, daher werden sie derzeit fast nicht verwendet.
Помимо вышеперечисленных методов пациентам verschreiben Urin- und Blutuntersuchungen, einschließlich der Empfindlichkeit gegenüber Drogen und Pflanzen. Zusätzlich wird Ultraschall des Harnsystems durchgeführt.
Methoden der Behandlung
Die Behandlung dieser Krankheit ist nur verschriebennach einer gründlichen umfassenden Untersuchung und Bestätigung der Diagnose. Die konservative Methode - blutdrucksenkende Therapie - wird in seltenen Fällen angewendet. Ziel ist es in der Regel, den Druck zu verringern, wenn er erhöht wird. Sie führen auch eine Reihe von Maßnahmen zur Beseitigung der sekundären Pyelonephritis durch und befassen sich mit der Prävention von Urolithiasis.
Der zuverlässigste Weg, um vollständig zu beseitigenFrehleys Syndrom - Die Behandlung ist nicht konservativ, sondern chirurgisch. Während der Operation entfernt der Arzt die Kreuzung der Arterien in den Nieren und der Druck auf sie hört auf.
In jedem Fall Patienten (und insbesondere Babys)Sie sollten sich bei einem Nephrologen anmelden und regelmäßig seine Konsultationen erhalten, die erforderlichen Tests durchführen, sich Ultraschall- und Röntgenuntersuchungen unterziehen. Im späteren Leben manifestiert sich das Frehley-Syndrom möglicherweise überhaupt nicht. Der Grad der Beschwerden hängt davon ab, wie stark das Nierenbecken eingeklemmt ist. Mit einem gesunden Lebensstil und keinen schlechten Gewohnheiten können Patienten überhaupt keine Symptome spüren.
Schwangerschaft
Schwangerschaft und Geburt mit dem SyndromFrehleys Mutter steht nur unter der Aufsicht eines Spezialisten. Frauen mit angeborenen Nierenfehlbildungen, zu denen dieses Syndrom gehört, dürfen in der Regel erst nach der Operation einen Fötus tragen. Tatsache ist, dass das Frehley-Syndrom oft mit einem Anstieg des Blutdrucks einhergeht, eine Schwangerschaft ist in diesem Fall schwieriger, manchmal muss sie nach 22 Wochen unterbrochen werden.
Aber auch nach erfolgreicher Operation und GenesungNierenfunktion muss eine schwangere Frau ihren Geburtshelfer-Gynäkologen davor warnen. Während der gesamten Tragezeit eines Kindes muss der Patient unter der Aufsicht eines Nephrologen stehen, regelmäßig Tests durchführen, Studien durchführen und erforderlichenfalls in ein Krankenhaus eingeliefert werden.
Sehr oft kann eine Verschlimmerung der Nierenerkrankung auftretenerscheinen bei 15-16 oder 26-30 Wochen. Anzeichen sind Urinretention, starke Schwellung der Hände und Füße, Schmerzen und Beschwerden beim Wasserlassen. Zu einem späteren Zeitpunkt sind Komplikationen aufgrund des schnell wachsenden Uterus möglich, der auf die Harnleiter drückt. Bei solchen Anzeichen einer schwangeren Frau mit Frehley-Syndrom ist ein dringender Krankenhausaufenthalt erforderlich.
Geburt mit Frehley-Syndrom
Sehr oft sind Nierenfehler ein Hinweis auf einen Kaiserschnitt. Die Bedrohung für das Kind ist in diesem Fall jedoch vernachlässigbar.
Für Frauen in der Arbeit mit Frehley-Syndrom und anderenBei Anomalien in der Nierenentwicklung gibt es spezialisierte Entbindungskliniken, in deren Personal Urologen und Nephrologen unbedingt anwesend sind, und ein neugeborenes Kind wird unmittelbar nach der Geburt einer umfassenden Untersuchung unterzogen.
Der Artikel betrachtete also eine solche KrankheitNiere wie Frehley-Syndrom. Trotz der Tatsache, dass die Anomalie angeboren ist, ist sie jetzt erfolgreich behandelbar und Patienten können nach der Operation zum normalen Leben zurückkehren.
