Mukoviszidose ist eine Erbkrankheit, die durch ein mutiertes Gen hervorgerufen wird und durch Läsionen der Bauchspeicheldrüse, komplexe Funktionsstörungen der Atmungsorgane und des Magen-Trakts gekennzeichnet ist.
Im Herzen der Erkrankung Mukoviszidose, Diagnosedie früh produziert wird, liegt eine Genmutation. Die Krankheit tritt bei einem Kind von zweitausend Menschen auf, nur ein Drittel der Patienten wird 30 Jahre alt. Wenn beide Eltern ein mutiertes Gen identifiziert haben, steigt das Risiko, ein Kind mit der Krankheit zu bekommen, auf 25%. Träger des abnormen Mukoviszidose-Gens werden in der Regel nicht krank.
У новорожденных, которым поставлен диагноз Mukoviszidose, Symptome manifestieren sich in den ersten Tagen. Etwa ein Drittel der in der Welt geborenen Menschen hat eine mekoniale Obstruktion, weil der distale Bereich des Dünndarms mit dickflüssigem und dickem Mekonium blockiert wird. Am zweiten Tag nach der Geburt werden kranke Kinder unruhig, sie haben Völlegefühl, Erbrechen oder Aufstoßen. Einige Tage später verschlechtert sich der Zustand des Kindes aufgrund einer erhöhten Intoxikation. Wenn die Obstruktion beginnt, treten Komplikationen in Form von Mekoniumperitonitis und Darmperforation auf.
Es gibt auch einen ständigen Husten, eine VerletzungStühle, Babys bleiben auf der körperlichen Ebene zurück Symptome können über einander herrschen. Beispielsweise ist Husten normalerweise mit dem Auftreten einer Infektion der oberen Atemwege verbunden. Am Anfang ist es trocken und selten, dann geht es weiter und wird chronisch. Als Folge davon beginnen Husten-Episoden zu Erbrechen.
Bei Patienten mit MukoviszidoseDie Symptome äußern sich in Form von häufig reichlich vorhandenen beleidigenden Stühlen mit dem Gehalt an unverdauten Speiseresten. Fäkalmassen sind schwer von der Windel oder dem Topf abzuwaschen, es können sichtbare Fettverunreinigungen vorhanden sein. Bei einigen Patienten kann es zu einem Verlust des Rektums kommen.
In 70 Prozent der Fälle wird die Erkrankung in bestimmtersten 2 Lebensjahre eines Kindes. Im Vorschulalter ist der Nachweis der Mukoviszidose mit einer leichten Form der Mutation und der Pankreaserhaltung verbunden. Im Erwachsenenalter können Symptome der Mukoviszidose nur in atypischen klinischen Fällen extrem selten auftreten.
Heute die Anomalie vollständig beseitigenist unmöglich Patienten, bei denen ständig Mukoviszidose diagnostiziert wird, können eine lange Lebensdauer gewährleisten. Und je früher die Diagnose gestellt wird, die Behandlung beginnt, desto sicherer ist der Zustand des Patienten. Fortschritte in der Behandlung von Krankheiten führten zu solchen Ergebnissen, die es Frauen mit schrecklicher Diagnose ermöglichen, das gebärfähige Alter zu erreichen. Es gibt eine Tendenz, das Überleben zu erhöhen.
Больным муковисцидозом в течение жизни необходимо Nehmen Sie in großen Dosen Arzneimittel ein, die den Schleim abtrennen und an dessen Trennung teilnehmen. Für Wachstum und Entwicklung geben Kinder Enzympräparate, sonst wird die Nahrung nicht mehr aufgenommen. Eine wichtige Rolle spielt die richtige Ernährung. Zur Bekämpfung der Infektion der Atmungsorgane sollten Antibiotika eingenommen werden, um Exazerbationen zu lindern und zu verhindern. Bei Auftreten einer zystischen Fibrose, deren Symptome sich in Leberläsionen äußern, sind regelmäßige Hepatoprotektoren erforderlich, die die Funktion der Leberzellen verbessern und das Blut dünner machen.
Wann ist eine Behandlung erforderlich, um bestimmte einzuhaltenDiät, deren Inhalt eine erhöhte Proteinmenge ist, sollte das Vorhandensein von Fett und Kohlenhydraten altersgerecht sein. Zugeteilt, um Vitamine zu erhalten. Kranke Kinder sollten immer unter ärztlicher Aufsicht stehen. Wenn die Krankheit nicht voranschreitet, ist kein Krankenhausaufenthalt erforderlich. Es wird nicht empfohlen, kranke Kinder in den Garten zu fahren. In der Schule wird für sie ein besonderes Regime organisiert.
