Hvad er udbredelsen af en lidelse som f.eksvampyrisme? Sygdommen forekommer oftere hos den hvide race, der bor i Sydafrika, hos efterkommere, der er migreret fra Holland. En lignende patologi er almindelig i Finland.
De typer, som sygdommen nedarves og sygdommens egenskaber er beskrevet i denne artikel.
Vampyrer: Virkelighed eller fiktion?
Findes der vampyrer i virkeligheden?Historien viser, at ja. Moderne forskere mener, at mange mennesker blev såret, når de jagtede efter vampyrer, og som regel var det uskyldige mennesker. Selvom der stadig var en grund til forfølgelsen. De mennesker, der blev anklaget for vampyrisme, drak slet ikke andres blod og var ikke varulve, men samtidig havde de et frygtindgydende udseende.
Forskere mener, at de anklagede for en så frygtelig forbrydelse havde en sjælden genetisk blodsygdom, som fik navnet "porfyri" fra det græske ord porphyros (lilla).
Det menes, at sygdommens manifestation bidrog tilfødslen af et barn fra nære slægtninge. Porfyri blev udbredt i de små landsbyer i Transsylvanien (fødestedet for den berømte grev Dracula) for omkring tusinde år siden.
Tilfælde af vampyrisme mødtes i den berømtekongelige dynastier. For eksempel omtaler forsker Andrew Wilson i sin bog The Victorians en genetisk form for porfyri, der var almindelig blandt den britiske trone. Ifølge ham var det denne sygdom, der forårsagede demens hos dronning Victorias bedstefar, kong George III.
Sygdomsmekanismer
Så vampyrer eksisterer ikke i det virkelige liv.Med denne patologi forstyrres produktionen af hæm-ikke-proteindelen af hæmoglobin, hvilket fører til en overflod af toksiske porfyriner i blodet, som binder metaller i kroppen, især jern og magnesium. Overdreven indhold af stoffet forgifter næsten hele kroppen.
Der er flere typer porfyri, og alle bortset fra den mest avancerede form, der påvirker huden, er genetiske.
Arvstyperne for hver art er forskellige, men den autosomalt dominerende mekanisme kommer til udtryk.
Store provokatører
Oftest er sygdomsprovokatørerne:
- overholdelse af en streng diæt
- nervøs overbelastning
- barbiturater, tetracykliner, orale præventionsmidler;
- tilstedeværelse af kontakt med giftige kemikalier;
- ændringer i en kvindes hormonelle baggrund;
- smitsomme sygdomme;
- brug af alkoholholdige drikkevarer.
Symptomer på erytropoietisk uroporfyri
Hvordan manifesterer vampyrisme sig?Sygdommen er ret sjælden og overføres autosomalt på en recessiv måde. Det kan observeres i en generation hos flere børn samt forældre, der betragtes som heterozygote bærere af patologien. Sygdommen har ingen kliniske manifestationer. Sygdommen kan vise sig i barndommen. Hvad er stadierne af vampyrisme?
På den første fase har nyfødteudledning af urin er lys rød, tilstedeværelsen af lysfølsomhed. I denne proces gennemgår uroporphyrinogen frigivet fra erytrocytter oxidation og overføres til uroporphin, der aflejres på huden.
Et stykke tid efter fødslenbarnet bliver dækket af bobler, som omdannes til sår. På baggrund af at tage antibiotika bliver sår til ar. På samme tid vises områder af skleroseret hud i ansigtet og andre dele af kroppen.
På den sidste fase udvikler barnet ledkontraktur og synstab, der mangler hår og neglevækst.
Hvordan manifesterer porfyri sig? Dets symptomer er forskellige:
- patientens milt stiger i størrelse;
- manifesterer sig hæmolytisk anæmi med hæmolyse inde i cellerne;
- niveauet af frit bilirubin i blodserum og frekvensen af reticulocytter stiger;
- knoglemarvets erythronormoblastiske spire udvides;
- levetid for erythrocytter reduceres kraftigt;
- niveauet af uroporphin og coprporfin stiger.
Sygdommen er ofte dødelig i den tidlige barndom.
Hvordan manifesterer erytropoietisk protoporfyri?
Vampirisme er en arvelig sygdompå en autosomalt dominerende måde. Grundlaget for sygdommen er en krænkelse af syntesen af hæm protoporphyrin, som påvirker en del af erythrokaryocytterne. Det er også muligt at øge synteseniveauet af aminolevulinsyre.
Hos patienter udtrykkes overfølsomhed over for sollys, huden svulmer, kløe vises, der opstår blærer på forbrændingssteder, som efterfølgende sår.
Ardannelse er normalt ikke noteret.Niveauet af uroporphyrin og coproporphyrin i erythrocytter og i urin forbliver normalt, og protoporphyrin IX i erythrocytter stiger. Plasmaprotoporphyrinniveauer kan også være høje.
Anæmi på baggrund af hæmolyse er sjælden, hvilketpå grund af tilstedeværelsen af to typer røde blodlegemer i knoglemarven. Nogle gange bemærkes udseendet af blødning, som er forbundet med aflejring af hyalin på de vaskulære vægge og deres efterfølgende brud. Forstørrelse af milten er meget sjælden.
Erytropoietisk coproporfyri
Dette er en ekstremt sjælden patologi nedarvet på en autosomal dominerende måde. På det kliniske billede ligner det erytropoietisk protoporfyri.
Coproporphyrin-indhold i erytrocytter i 30-80gange højere end normalt, udskilles store mængder coproporphyrin III med urin og afføring. Mild fotosensibilisering vises. Den akutte form for sygdommen kan skyldes indtagelse af barbiturater.
Akut intermitterende porfyri
Dette er en af de leverformer af sygdommen.Alvorlige neurologiske tegn på vampirisme kan være dødelige. Nogle gange bliver deres manifestation mindre udtalt, og der opstår en stabil remission. Sygdommen nedarves på en autosomal dominerende måde. Dens udvikling er baseret på en forstyrrelse i aktiviteten af enzymet uroporphyrinogen synthetase og en stigning i niveauet af delta-aminoleaulinsyresyntetase, som forgifter nerveceller.
Niveauet af porfyriner i erytrocytter er inormen. I urinen er der et øget indhold af uroporphyrin I og II samt coproporphyrin III. I den akutte periode findes forløberen for porfyriner, porphobilinogen, i urinen.
Der er også et øget niveau af leversyntetase og delta-aminolevulinsyre, et øget porphobilinogen i urinen.
Der kan opstå forskellige komplikationer:
- mavesmerter, der er lokaliseret i forskellige områder, som ofte kræver kirurgisk indgreb;
- alvorlige former for polyneuritis;
- paræstesi
- psykiske lidelser;
- koma;
- højt blodtryk;
- udledning af lyserød urin.
Vampirisme er en sygdom, der kan føre tildødbringende resultat. Patientdød skyldes normalt respiratorisk lammelse. Mange mennesker, der bliver syge, dør i koma eller på grund af kakeksi.
Forværring af sygdommen fremkaldes oftegraviditet, tager barbiturater, sulfonamider, analgin. Pårørende til patienter kan vise tegn på sygdom i fravær af levende symptomer (en slettet form for periodisk sygdom).
Arvelig form
Vampyrmanden arver denne sygdom vedautosomal dominerende type. Ofte udvikler sygdommen sig latent og manifesterer sig først, når aktiviteten af enzymet acoproporphyrinogenoxidase forstyrres, og niveauet af delta-aminolevulinsyresyntese i leveren stiger.
Klinisk ligner denne form for sygdommen dennepatologi såsom akut intermitterende porfyri. I akut urin når niveauet af delta-aminolevulinsyre og porphobilinogen ikke så kritiske niveauer som i den intermitterende form. I urin og afføring øges niveauet af coproporphyrin.
Varieret form
Har også en autosomal dominerende typearv. Sygdomsudviklingen fremkaldes af nedsat aktivitet af enzymet protoporphyrinogenoxidase og et øget syntese-niveau af delta-aminolevulinsyre.
Ifølge symptomerne ligner sygdommen intermitterendeporfyri. Nogle gange udvikler nyresvigt. Når man tager barbiturater og analgin, kan der være akutte smerter i maven og en funktionsfejl i nervesystemet.
Urocoproporphyria
Dette er den nyeste kutane sort.Det forekommer hos mennesker, der misbruger alkohol, har haft hepatitis eller har haft kontakt med benzin og giftstoffer. De fleste patienter har leverproblemer. I urinen er der et højt niveau af uroporphyrin, indholdet af coproporphyrin øges ikke meget. Enzymaktiviteten af uroporphinogen carboxylase påvises også.
På samme tid og det overvældende flertalpårørende til patienter påvises en stigning i uroporphyrin i urin og coproporphyrin i afføring. I nogle familier er der to eller tre bærere af denne patologi.
Vampyrmanden lider af forskellige hudpatologier:
- overfølsomhed over for ultraviolet lys,
- mekanisk traume,
- fortykkelse eller udtynding af huden,
- udseende af blærer på bagsiden af hånden og ansigtet, efterfulgt af ardannelse.
Strukturelle ændringer i huden manifesteres i den primære læsion af dermis. Epidermale ændringer er sekundære.
Det førende kliniske tegn er en stigning i leverstørrelse. Dens funktionalitet lider ofte.
Principper for terapi
Hvordan komme sig efter vampyrisme?Hidtil er de vigtigste behandlingsmetoder ikke blevet udviklet, hvilket fører til absolut lindring af sygdommen. Derfor er hovedformålet med behandlingen rettet mod at fjerne symptomerne på sygdommen. Beskyttelse af kroppen mod udsættelse for ultraviolette stråler kan reducere sygdommens manifestationer.
En af de vigtigste måder at reducere negative tegn på er at beskytte kroppen mod sollys. Du bør udelukke brugen af lægemidler som beroligende midler, smertestillende midler, sulfonamider.
Ved skarpe smertefornemmelser angives brugen af narkotiske analgetika. For eksempel er brugen af chlorpromazin vist.
Ved forhøjet blodtryk vælges passende behandling. Normalt bruges "Inderal".
For at reducere indholdet af porfyriner angives brugen af et lægemiddel, såsom Delagil. Dette lægemiddel fremmer bindingen af Delagil- og Riboxin -porfyrinerne.
Forløbet af vitaminer, folic og niacin, riboflavin, retinol, niacin er vist.
Til behandling af hudlæsioner anbefales det at bruge salver, der indeholder resocin eller kortikosteroider, Shostakovskys balsam.
Det skal bemærkes, at behandlingen vil være ineffektiv, hvis patienten indtager alkoholholdige drikkevarer.
Forebyggende foranstaltninger
Af hensyn til forebyggelse anbefales patienterudelukkelse af at tage medicin, der øger fotosensibiliseringen af kroppen. Anvendelse af eksterne midler såsom bergamotolie, eosin og rhodamin er også kontraindiceret.
outlook
Hvordan komme sig efter vampyrisme?Med rettidige diagnostiske procedurer og korrekt udvalgt terapi giver behandlingen af porfyri gode resultater. Med det forkerte valg af alle passende foranstaltninger kan forløbet af patologien forværres.
Patienter klager over akutte smerter i maven, som ikke har en specifik lokalisering. Også de syge har kvalme, opkastning og forstyrrelser i mave -tarmkanalen.
Med en forkert diagnose og behandling er den akutte form for porfyri dødelig i halvdelen af tilfældene.
konklusion
Findes der rigtige vampyrer? Selvfølgelig ikke. Dette er en myte, der blev født på grund af patologi, der skæmmer en persons udseende.
Vampirisme er en sygdom, hvis grundlag ermetabolisk lidelse, som har et genetisk grundlag. Patologi bidrager til funktionsfejl i de indre organer og krænker også hudens integritet.
