Abnormiteter forbundet med udvikling af urinvejemåder tegner sig for mere end 35% af alle medfødte misdannelser hos mennesker. På samme tid er der tilfælde, hvor sådanne patologier er asymptomatiske og kun bestemmes under puberteten eller graviditeten. Frehlys syndrom er en medfødt renal anomali, hvor de forreste og bageste grene af den overlegne nyrearterie krydses. Som et resultat forstyrres organets normale funktioner.
Syndromet fik sit navn fra navnet på den amerikanske urolog, der først beskrev det. Artiklen diskuterer årsager, symptomer og behandling af sygdommen.
Hvad er det?
Som allerede nævnt med Frehlys syndromden bageste og den forreste gren af nyrearterien krydser hinanden. I dette tilfælde er delvis klemning af de øvre dele af bækkenet eller det bækken-ureteriske segment mulig. Som et resultat kan nyrefunktionen blive forringet eller helt tabt. Der er en sandsynlighed for dannelse af sten, udseendet af arteriel hypertension. Spor af blod kan findes i urinen.
En lignende anomali forekommer under embryogenesen i det vaskulære system i nyrerne, når det er muligt at stoppe deres udvikling, men bevare strukturer.
Frehlys syndrom er derefter lokaliseret til højre og venstredet påvirker normalt en nyre. I ekstreme tilfælde kan begge organer lide. I dette tilfælde kan syndromet ledsages af en mangel ved fyldning af den øvre gruppe af kopper og højre eller venstre sidet pyeloectasi på grund af urinvejsobstruktion.
Symptomer på sygdommen
Der er nogle tegn, indirektehvilket indikerer, at patienten kan have Frehlys syndrom. Symptomer manifesteres af håndgribelig smerte i lændeområdet, nyrekolik, som er til stede i forbindelse med sekundær nefrolithiasis. Derudover er der en let arteriel hypertension såvel som makro- og mikrohematuri.
Diagnose af syndromet
Den sværeste ting at klinisk identificere Frehley syndrom ismå, især hos spædbørn. For at stille den korrekte diagnose anvendes metoden til Doppler-ultralyd af nyrekarrene, og multispiral computertomografi bruges også.
Angiografiske undersøgelser er vanskelige for babyer, så de bruges næsten aldrig i dag.
Ud over de ovennævnte metoder, patienterordinere levering af urin- og blodprøver, herunder for følsomhed over for stoffer og flora. Derudover udføres ultralydsundersøgelser af urinvejene.
Metoder til behandling
Behandling af denne sygdom er kun ordineretefter en grundig omfattende undersøgelse og bekræftelse af diagnosen. Den konservative metode - antihypertensiv terapi - anvendes i sjældne tilfælde. Det sigter som regel på at sænke trykket, hvis det øges. De udfører også et sæt foranstaltninger til at eliminere sekundær pyelonefritis og er involveret i forebyggelse af urolithiasis.
Dog den mest pålidelige måde at fjerne heltFrehlys syndrom er ikke en konservativ behandling, men en kirurgisk. Under operationen fjerner lægen krydsning af arterierne i nyrerne, og trykket på dem stopper.
Under alle omstændigheder er patienter (og især babyer)du skal registrere dig hos en nefrolog og regelmæssigt modtage hans konsultationer, tage de nødvendige tests, gennemgå ultralyd og røntgenundersøgelser. Senere i livet kan Frehlys syndrom muligvis ikke manifestere sig overhovedet, graden af ubehag afhænger af, hvor stærkt nyrebækkenet er klemt. Med en sund livsstil og ingen dårlige vaner føler patienter muligvis ikke nogen symptomer.
graviditet
Graviditet og fødsel med syndrometFrehley fra moderen udføres kun under tilsyn af en specialist. Som regel har kvinder med medfødte misdannelser i nyrerne, som inkluderer dette syndrom, kun lov til at bære et foster efter operationen. Faktum er, at Frehlys syndrom ofte ledsages af en stigning i blodtrykket, graviditet i dette tilfælde er vanskeligere, nogle gange skal det afbrydes efter 22 uger.
Men selv efter vellykket operation og bedringnyrefunktion, skal en gravid kvinde advare sin fødselslæge-gynækolog om dette. I løbet af hele perioden med at bære et barn skal patienten være under en nefrologs tilsyn, med jævne mellemrum tage tests, gennemgå undersøgelser og om nødvendigt blive indlagt på et hospital.
Meget ofte kan forværring af nyresygdomvises ved 15-16 eller 26-30 uger. Tegn er urinretention, svær hævelse i arme og ben, smerte og ubehag under vandladning. På et senere tidspunkt er komplikationer mulige på grund af den hurtigt voksende livmoder, der presser på urinlederne. I tilfælde af sådanne tegn på en gravid kvinde med Frehlys syndrom kræves akut indlæggelse.
Fødsel med Frehlys syndrom
Meget ofte er nyredefekter en indikation for et kejsersnit. Truslen mod barnet i dette tilfælde er imidlertid ubetydelig.
For kvinder i arbejde med Frehlys syndrom og andremed anomalier i udviklingen af nyrerne er der specialiserede barselshospitaler, i hvilke personale urologer og nefrologer nødvendigvis er til stede, og et nyfødt barn gennemføres en omfattende undersøgelse umiddelbart efter fødslen.
Så artiklen betragtede en sådan sygdomnyrelignende Frehley syndrom. På trods af at anomalien er medfødt, kan den nu behandles med succes, og patienter efter operationen kan vende tilbage til det normale liv.
