وفقًا لـ ICD-10 ، بروتينات الدمينتمي داء الأرومة الدموية إلى الفئة الثانية من الأورام (C00-D48) ، الجزء C81-C96. وهذا يشمل الأورام الخبيثة للأنسجة المكونة للدم والليمفاوية والأنسجة ذات الصلة.
ينتمون إلى مجموعة أمراض الأورامالجهاز الدوري ، السمة الرئيسية لها هي إفراز البروتينات و / أو شظاياها. في مرضى مختلفين ، يمكن أن تصل البروتينات إلى تركيزات كبيرة في المصل وتنتمي إلى فئات مختلفة. مصدر نمو الورم هو الخلايا الليمفاوية ب.
يعتبر داء الأرومة الدموية شبه البروتيني شائعًا في جميع أنحاء العالم. مع تقدم عمر المريض ، يزداد تواترها فقط.
تصنيف داء الأرومة الدموية
يتم عزل أشكال خلايا الدم اعتمادًا على نوع الغلوبولينات المناعية التي تفرزها ، وعلى الخصائص المورفولوجية لطبقة الورم:
- lg- إفراز الأورام اللمفاوية.
- ورم نقيي متعدد؛
- أمراض السلسلة الثقيلة
- ابيضاض الدم الحاد البلازمي.
- ماكروغلوبولين الدم والدنستروم.
- ورم البلازما الانفرادي.
العلامات السريرية العامة
ما هي علامات داء الأرومة الدموية البروتينية؟
تتميز الصورة السريرية بوجودهاورم ينتج بروتين بارابروتين ، ونقص المناعة الخلطي الثانوي ، الذي يتطور في جميع المرضى عند حدوث زيادة في كتلة الورم. حسب طبيعة مسار المرض ، تكون المرحلة مزمنة (موسعة) وحادة (نهائية).
يسبب بروتينات الدم مظاهر شائعة لعنصر G.
- الاعتلال العصبي المحيطي.
- زيادة لزوجة الدم.
- اضطرابات الدورة الدموية الدقيقة.
- متلازمة النزف.
- تلف الكلى.
- غلوبولين الدم القري من 1-2 نوع ، الداء النشواني.
هذا هو التصنيف الأكثر شيوعًا لأورام الدم الخبيثة البروتينية في الدم. دعنا نفكر في كل نوع بمزيد من التفصيل.
المايلوما المتعددة
يعتبر الورم النقوي المتعدد هو الأكثرص واسعة الانتشار مع أسباب غير واضحة لتطورها. يتم تمثيل الصورة المورفولوجية بخلايا البلازما بدرجة معينة من النضج ، وغالبًا ما يكون لها سمات اللانمطية. تتميز المرحلة المتقدمة بتوطين الورم في نخاع العظم ، أحيانًا في الغدد الليمفاوية والطحال والكبد.
تجعل طبيعة توزيع البؤر في نخاع العظم من الممكن التمييز بين عدة أشكال من الورم النقوي المتعدد: بؤري منتشر ومنتشر ومتعدد البؤر.
يتم تدمير العظام حول بؤر الورم ،لأن المايلوما المتعددة تحفز نشاط ترقق العظام. عملية انحلال العظم في أشكال مختلفة لها ميزات. على سبيل المثال ، يميز الشكل البؤري المنتشر هشاشة العظام ، مما يؤدي إلى ظهور بؤر انحلال العظم ؛ منتشر - مراقبة هشاشة العظام. متعددة البؤر - بؤر منفصلة لعظم ممكن منفصلة. لا تؤثر المرحلة المتقدمة من الورم عادة على تدمير الطبقة القشرية للعظام. ينحفها ويرفعها ، مع تكوين تورم في الجمجمة والقص والأضلاع. تتميز المرحلة النهائية من الورم بالتشكل من خلال العيوب وغزو الأنسجة الرخوة من حوله.
أنواع المايلوما
تؤثر فئة الغلوبولين المناعي المفرز على إفراز عدة أنواع من المايلوما المتعددة: A- ، D- ، G- ، E-myeloma ، Bens-Jones type I or C ، non-secreting.
ينقسم المايلوما إلى 3 مراحل ، بناءً على تحليل الكرياتينين في الدم ، والهيموغلوبين ، ومحتوى البروتين في البول والمصل ، والأشعة السينية للعظام.
- المرحلة 1 - تقل كتلة الورم عن 600 جم / م 22.
- المرحلة الثانية - من 600 إلى 1200 جم / م 22.
- المرحلة 3 - أكثر من 1200 جم / م 22.
يؤثر غياب أو وجود الفشل الكلوي على تخصيص مرحلة الرمز A أو B. ما هي الأعراض في هذا الشكل من داء الأرومة الدموية؟
الورم له صورة سريرية متنوعة. تظهر العلامات الأولى عادة في المرحلة الثالثة (ضعف ، تعب ، ألم). نتيجة عملية تدمير العظام هي تطور متلازمة الألم. أكثر الآلام شيوعا في هزيمة العجز والعمود الفقري. في كثير من الأحيان ، تتأذى الأضلاع وأجزاء من عظم العضد وعظم الفخذ المتأثرة بالورم. يتميز توطين البؤر خارج الجافية بحقيقة أن ضغط الحبل الشوكي يتبع متلازمة الألم الشديد.
يعتمد التشخيص على البياناتتم الحصول عليها بعد ثقب القص والكشف عن الغلوبولين المناعي وحيدة النسيلة في البول و / أو المصل. الفحص بالأشعة السينية للهيكل العظمي له أهمية إضافية. إذا كان المريض لديه شكل بؤري متعدد ، فإن ثقب القص قد لا يكشف عن الورم.
بعد تشخيص بروتينات الدمتم إنشاء داء الأرومة الدموية (يمكن العثور على صورة للورم في المقالة) ، ويتم إجراء فحص بالأشعة السينية للهيكل العظمي قبل بدء العلاج ، ويتم فحص وظائف الكبد والكلى. لا يُسمح باستخدام تصوير المسالك البولية وغيرها من الأساليب العدوانية لفحص الكلى ، لأنها يمكن أن تثير تطور فشلها الحاد الذي لا رجعة فيه.
علاج المايلوما
كقاعدة عامة ، يبدأ العلاج من مستشفى لأمراض الدم ، ومن ثم يمكن بالفعل تنفيذه في العيادة الخارجية.
في الحالات التي تكون فيها بؤر منفصلة لانحلال العظميتم إنشاء تهديد بحدوث كسر مرضي ، بشكل أساسي من الأجزاء الداعمة للهيكل العظمي ، إذا كانت هناك عقد ورم كبيرة منفصلة من أي مكان ، فإن الأعراض الأولى لضغط العمود الفقري ، وفترة ما بعد الجراحة بعد استئصال الصفيحة الفقرية ، يوصى بالعلاج الإشعاعي.
ورم البلازما الانفرادي
ما هو داء الأرومة الدموية الأخرى الموجودة في بروتينات الدم؟
الورم البلازمي الانفرادي هو ورم محلي. تعتمد الصورة السريرية على الحجم والموقع. في أغلب الأحيان ، تكون الأورام البلازمية الانفرادية هي المرحلة المبكرة من الورم النقوي المتعدد. الورم البلازمي العظمي الانفرادي عرضة للتعميم ، يتم اكتشافه على أنه ورم نقوي متعدد بعد 1-25 سنة من إجراء العلاج الجذري.
يمكن أن يكون ورم البلازما الانفرادي خارج العظم موضعيًا في أي عضو ، ولكن بشكل رئيسي في الجهاز التنفسي العلوي والبلعوم الأنفي. 40-50٪ من المرضى يعانون من نقائل العظام.
يعتمد التشخيص على البيانات المورفولوجيةفحوصات الخزعة أو مادة البزل. قبل بدء العلاج ، من الضروري استبعاد المايلوما المتعددة. للعلاج ، يتم استخدام الجراحة الجذرية أو / والعلاج الإشعاعي ، حيث يتم علاج 50 ٪ من المرضى تمامًا. تتم مراقبة المرضى الذين يعانون من ورم البلازما الانفرادي مدى الحياة نظرًا لحقيقة أن تعميم العملية ممكن.
هذه ليست كل أنواع داء الأرومة الدموية البروتينية.
والدنستروم ماكروغلوبولين الدم
الغلوبولين الكبروي في والدنستروم مرض مزمنفي معظم الحالات ، ابيضاض الدم اللوكيميا أو اللوكيميا الليمفاوية. يحدث توطين ورم إفراز lgM في نخاع العظم. يميز تركيبته اللمفاوية للخلايا بمزيج من خلايا البلازما. بالإضافة إلى IgM أحادي النسيلة ، تفرز الخلايا السرطانية بروتين Bens-Jones في حوالي 60٪ من المرضى. يعتبر غلوبولين الدم الكبير في والدنستروم أقل شيوعًا من المايلوما المتعددة.
تشمل المظاهر السريرية الأكثر شيوعًاالنزيف ومتلازمة اللزوجة العالية. يمكنك أيضًا ملاحظة الاعتلال العصبي المحيطي ونقص المناعة الثانوي والداء النشواني وتلف الكلى. نادرا ما يتطور الفشل الكلوي. تتميز المرحلة الموسعة بتضخم الكبد والطحال و / أو العقد الليمفاوية ، وفقدان الوزن في 50٪ من المرضى. يتطور فقر الدم في وقت متأخر ، وقد تكون الكريات البيض طبيعية ، وتركيبة الكريات البيض لم تتغير ، وكثرة اللمفاويات مع كثرة الكريات البيضاء المعتدلة شائعة جدًا ، وبعض قلة العدلات ممكنة. زيادة سرعة ESR بشكل كبير أمر شائع.
يتم التشخيص على أساس الكيمياء المناعيةتحديد IgM أحادي النسيلة في الدم ، بيانات من خزعة النقب أو ثقب القص ، الرحلان الكهربائي للبول وبروتينات المصل. يتم العلاج في مستشفى أمراض الدم. ما هو داء الأرومة الدموية أيضًا؟
أمراض السلسلة الثقيلة
أمراض السلاسل الثقيلة حسب السريرية والخصائص المورفولوجية متنوعة للغاية. تشمل ميزاتها وجود بروتين غير طبيعي في البول و / أو المصل. هناك أمراض السلسلة الثقيلة a- ، g- ، m.
يؤثر المرض الأكثر شيوعًابشكل رئيسي الأطفال والشباب الذين تقل أعمارهم عن 30 عامًا. المرض شائع في الشرق الأوسط والشرق الأدنى ، في دول حوض البحر الأبيض المتوسط. له نوعان من التدفق: رئوي وبطن (رئوي نادر للغاية). يتم تحديد الصورة السريرية من خلال متلازمة ضعف الامتصاص ، وانقطاع الطمث ، والإسهال المزمن ، والصلع ، والإسهال الدهني ، ونقص بوتاسيوم الدم ، والإرهاق ، ونقص كلس الدم ، والوذمة. من الممكن حدوث ألم في البطن وحمى.
وصف مرض السلسلة الثقيلة ز (المرضFranklin) يحدث في بضع عشرات من المرضى فقط. البيانات المورفولوجية والصورة السريرية متنوعة وليست محددة للغاية. البيلة البروتينية الأكثر شيوعًا ، قلة العدلات النسبية ، قلة الصفيحات ، فقر الدم التدريجي ، الحمى غير المنتظمة ، آفة حلقة فالدير مع وذمة اللهاة ، الحنك الرخو والحمامي ، تضخم الكبد ، العقد الليمفاوية والطحال. عادة ما يكون مسار هذا المرض سريع التقدم وصعب. تحدث الوفاة في غضون بضعة أشهر.
مرض السلسلة الثقيلة م هو الأكثر ندرةشكل. كقاعدة عامة ، كبار السن عرضة للإصابة بالمرض. يتجلى المرض في شكل ابيضاض الدم الليمفاوي أو اللوكيميا ، وعادة لا يتم التعبير عن تضخم الغدد الليمفاوية ، ولكن الطحال و / أو الكبد متضخمان. في بعض المرضى ، لوحظ داء النشواني وتدمير العظم. وفي النخاع العظمي لكل مريض تقريبًا ، تم العثور على تسلل الخلايا الليمفاوية. يتم تفريغ العديد من الخلايا الليمفاوية ، وقد يكون هناك أيضًا مزيج من البلازما والأرومات اللمفاوية وخلايا البلازما.
إن إجراء التشخيص بناءً على الصورة السريرية أمر بالغ الأهميةصعبة. يتم إنشاءه عن طريق الطرق الكيميائية المناعية التي تكشف عن الجلوبيولين المناعي الثقيل سلاسل أ ، أو ز ، أو م في البول و / والمصل. يتم علاج داء الأرومة الدموية من هذا النوع في مستشفى لأمراض الدم.
lg- إفراز سرطان الغدد الليمفاوية
سرطان الغدد الليمفاوية الذي يفرز lg هو ورم بهفي الغالب توطين خارج المخ ، وغالبًا ما تكون شديدة التمايز (لمفاوية ، ليمفاوية) ، أورمية نادرة ، أي ساركوما. يتمثل الاختلاف عن الأورام اللمفاوية الأخرى في إفراز الغلوبولين المناعي وحيدة النسيلة ، غالبًا من الفئة M ، وغالبًا ما تكون أقل من فئة G ونادرًا جدًا من الفئة A ، بما في ذلك بروتين Bens-Jones. يتم تشخيصه وعلاجه وفقًا لنفس مبادئ الأورام اللمفاوية ، التي لا تفرز الغلوبولين المناعي. إذا كانت هناك أعراض ناتجة عن نقص بروتينات الدم ، فإن طرق الوقاية والعلاج هي نفسها المستخدمة في حالة والدنستروم في الغلوبولين الكبير في الدم والأورام النقوية المتعددة.
بعد ذلك ، دعونا نلقي نظرة على أسباب داء الأرومة الدموية.
أسباب
الأسباب الرئيسية لتطور علم الأمراض:
- إشعاعات أيونية.
- المطفرات الكيميائية.
- الفيروسات.
- عامل وراثي.
تشخيص داء الأرومة الدموية
يتم تشخيص علم الأمراض باستخدام:
- تحاليل الدم المعملية. سيتم تخفيض الهيموجلوبين ، خلايا الانفجار في الدم ، زيادة مستوى الكريات البيض ، ESR ، الصفائح الدموية.
- الاختبارات المعملية للبول.
- الكيمياء الحيوية لكتلة الدم للشوارد وعناصر حمض البوليك والكرياتينين والكوليسترول
- الفحص المخبري للبراز.
- الأشعة السينية مع التركيز على العقد الليمفاوية التي سوف تتضخم.
- الموجات فوق الصوتية للأعضاء الداخلية.
- ECG.
- التشخيصات الفيروسية.
- خزعة النخاع العظمي أو البزل القطني.
- ثقب في الغدد الليمفاوية.
- دراسات لتكوين نخاع العظم الخلوي.
- التشخيص الخلوي.
- تجلط الدم.
علاج
يشمل العلاج العلاج الكيميائي والإشعاعيتأثير وتنقية الدم خارج الجسم. العلاج الكيميائي هو العلاج الرئيسي لأورام الدم الخبيثة. يتم اختيار الدواء المحدد اعتمادًا على عملية الورم. استخدم مثبطات الخلايا من أحدث جيل مثل "ساركوليسين" أو "سيكلوفوسفاميد" من المناسب أيضًا استخدام فينكريستين ، بريدنيزولون ، أسباراجيناز ، وروبوميسين. يمكن أن يؤدي زرع نخاع العظم ، الذي يتم إجراؤه في حالة الهدوء ، إلى تخفيف المرض بشكل دائم.
منع
مطلوب خلال مغفرة بروتينات الدممنع داء الأرومة الدموية من التفاقم ، أولاً وقبل كل شيء ، استبعاد الوسائل التي تسببها. الوقاية من التحصين ضد عامل ريزوس - توخي الحذر عند نقل الدم عند إعطاء دم موجب عامل ريسس عن طريق الخطأ. يتم أيضًا الوقاية من التفاقم بمساعدة تأثير تثبيط الخلايا طويل الأمد ولكنه ضعيف.
لقد قمنا بمراجعة داء الأرومة الدموية الرئيسي.
