/ وظائف Peroxisome. متلازمة زيلويغر

وظائف Peroxisome. متلازمة زيلويغر

اليوم ، نقترح أن تنظر في وظيفة peroxisomes. ما هي القيمة التي لديهم في الخلية؟ أيضا سوف ننتبه إلى ما يمكن اكتشافه من الأمراض بمساعدة هذه العضية.

وظيفة peroxisome

من الواضح بالفعل من المقدمة ذلكperoxisomes هي عضيات الخلية. الخلية ، بدورها ، هي جزء من البناء المعقد بشكل لا يصدق لكل ما يحيط بنا. حتى الشخص يتكون من الخلايا ، والتي تحتوي على عدد كبير جدا. تتألف الخلية من أجزاء أصغر ، لكنها تسمح لها بأن تقود حياة مستقلة ، أي أن توحد وتكوين هياكل معقدة ليست ضرورية. مثال على ذلك هو أبسط الكائنات ذات الخلية الواحدة التي ربما سمعت عنها في فصول علم الأحياء في المدرسة.

قبل أن نذكر وظيفة peroxisomes ونميزها ، يجب أن نفهم ما هي وكيف يتم ترتيبها.

جسيم تأكسدي

ما وظيفة peroxisomes أداء

هذه العضيات تبدو وكأنها فجوات صغيرة جداالحجم لا يصل إلى 1.5 ميكرومتر. محاطة بغشاء رقيقة البيروكسيسم ، فإنه يفصل بين microgranules التي هي في الداخل ، من البيئة الداخلية للخلية بأكملها. ما الذي يمكننا اكتشافه داخل العضو العضوي؟ هناك جوهر ، ويسمى أيضا في nucleoid. من المهم أيضًا أن نفهم أن هذا الجزء من البيروكسيسومي لا علاقة له بالبنية النووية أو بكتيريا النيوكليدات. لا تخلط بين هذه المفاهيم. غالبا ما يحدث أن الهياكل في منطقة nucleoid تشبه البلورات. يتم تشكيلها من الألياف والأنابيب. يتم فصل جوهر هذه العضية من البيروكسيزوم ، داخلها هو أوكسيتاز urate. هذا هو واحد من الانزيمات. الآن نقترح النظر في وظائف peroxisomes في الخلية. ولكن قبل ذلك ، سننظر في الهيكل بمزيد من التفصيل.

هيكل

الآن سنقول لكم ما هي peroxisomes ،كما سيتم النظر في الهيكل والوظائف (الجدول). للبدء ، دعونا نعطي مساعدة بصرية في شكل جدول. علاوة على ذلك ، سنصف بالتفصيل بنية ووظائف البيروكسيسوم. يمكن إنشاء الجدول من قبلنا ، ولكن يكفي أن نلاحظ أن البيروكسيزوم يتكون من مصفوفة ونوكليوتيد.

يحتوي Perricisome Matrix على 15 إنزيما. دعونا نحلل ما. دعونا نلقي الضوء على أهمها:

  • البيروكسيديز.
  • الكاتلاز.
  • oksidoza.
  • uratroksidaza.

وما الوظيفة التي يقوم بها النوكليوتيد بعد ذلك؟دورها هو لتكثيف نفس الانزيمات. دعونا ننظر في طريقة تشكيل peraxis. انهم برعم الخروج من EPS ، حتى نتمكن من القول بأن مجال إنتاج هذا organoid هو EPS. تتكون الانزيمات في:

  • EPS.
  • الجبلة الشفافة.

من المهم أيضا هنا أن نوضح أن الغشاء ، على الرغم منرقيقة ، لكنها لا تسمح باختراق حتى الأيونات والركائز المنخفضة الجزيئية. الآن يمكننا النظر في وظيفة peroxisomes. على الفور إجراء تحفظ ، هذا organoid له أهمية كبيرة للخلية.

وظائف

وظيفة peroxisome في الخلية

وظائف peroxisomes هي كما يلي:

  • أكسدة المواد العضوية.
  • أكسدة الأحماض الدهنية.
  • التخليق الحيوي لل plasmalogen.
  • التخليق الحيوي لل isoprenoids في الحيوانات.
  • التخليق الحيوي للكوليسترول.
  • توطين البروتين NDR2 ؛
  • تنظيم الالتهاب الجهازي ؛
  • مساعدة في عملية التنفس في الخلايا النباتية وهلم جرا.

هذه القائمة يمكن أن تستمر لفترة طويلة جدا ، منذ ذلك الحينبعض الوظائف ليست مفهومة تماما. الآن نقترح المزيد من الحديث عن تخليق البروتين. من المهم معرفة أن هذه العضيات لا تحتوي على أجزاء مثل:

  • DNA.
  • الريبوسوم.

انطلاقا من هذا ، يحدث تخليق البروتين في النواة.يأتي بعد ذلك استيراد peroxisomes إلى الوسط الداخلي. كيف الاستيراد من النواة؟ من خلال مشاركة إشارة C-terminal. تسلسل هذا العنوان قصير جدا ، ويتألف من 3 مخلفات أمينية.

أهمية للفحص السريري

هيكل peroxisome والجدول وظيفة

درسنا في القسم أعلاه ما وظيفةأداء peroxisomes. الآن القليل عن الغرض السريري لهذه العضيات. الآن دعونا نتحدث قليلاً عن المرض الذي يطلق عليه متلازمة زيلويغر. هذا مرض خطير جدا ، وينجم عن انتهاك لاستيراد البروتينات. وبالتالي ، فإن البيروكسيزيوم هي فارغة ، في الخلية وفي الجسم ككل ، يتم الكشف عن فشل حاد لهذه العضيات. يعاني الأشخاص الذين يعانون من هذه الاضطرابات من صعوبات في عمل بعض الأجهزة الهامة ، بما في ذلك:

  • الدماغ
  • الكبد.
  • الكلى.

الأطفال الذين يولدون بهذه المتلازمة ليسوا كذلكيمكن أن يعيش لفترة طويلة ويضطرون إلى ترك نورنا بعد وقت قصير جدا. ويرتبط هذا المرض مع طفرة من هذا organoid. أيضا أشكال أقل خطورة من المرض ممكنة.