Функције пероксизома. Зеллвегеров синдром

Danas vas pozivamo da pregledate funkcije peroksizoma. Koju vrednost imaju u kavezu? Takođe ćemo obratiti pažnju na to koje bolesti se mogu otkriti pomoću ove organele.

funkcije peroksizoma

Već iz predgovora postaje jasno daperoksizomi su ćelijske organele. Ćelija je, pak, deo neverovatno složenog konstruktora svega što nas okružuje. Čak se i čovek sastoji od ćelija, kojih ima veoma veliki broj. A ćelija se sastoji od još manjih delova, ali joj omogućavaju da vodi samostalan način života, odnosno uopšte nije neophodno da se ujedini i stvori složene strukture. Primer za to su najjednostavnija jednoćelijska stvorenja za koja ste verovatno čuli na časovima biologije u školi.

Pre nego što navedemo i okarakterišemo funkcije peroksizoma, moramo da razumemo šta su i kako funkcionišu.

Peroksizomi

koja je funkcija peroksizoma

Ove organele izgledaju kao male vakuole, njihoveveličina ne dostiže 1,5 mikrona. Peroksizomi su okruženi tankom membranom, koja odvaja mikrogranule iznutra od unutrašnjeg okruženja cele ćelije. Šta možemo pronaći unutar organoida? Tu se nalazi jezgro, naziva se i nukleoid. Takođe je važno shvatiti da ovaj deo peroksizoma nema nikakve veze sa nuklearnom strukturom ili nukleoidima bakterija. Nemojte mešati ove koncepte. Često se dešava da se u zoni nukleoida nađu strukture slične kristalima. Nastaju od fibrila i tubula. Jezgro ove organele je odvojeno od peroksizoma, sadrži uratoksidozu. Ovo je jedan od enzima. Sada predlažemo da razmotrimo funkcije peroksizoma u ćeliji. Ali pre toga, hajde da bliže pogledamo strukturu.

Зграда

Sada ćemo vam reći šta su peroksizomi,strukturu i funkcije (tabela) takođe ćemo razmotriti. Za početak predstavljamo vizuelnu pomoć u obliku tabele. Zatim ćemo detaljno opisati strukturu i funkciju peroksizoma. Tabelu možemo napraviti mi, ali dovoljno je napomenuti da se peroksizom sastoji od matrice i nukleotida.

Matrica peroksizoma sadrži 15 enzima. Hajde da pogledamo koje. Istaknimo najznačajnije od njih:

  • peroksidaza;
  • katalaza;
  • oksidoza;
  • uratroksidaza.

I koju funkciju tada obavlja nukleotid?Njegova uloga je da kondenzuje te same enzime. Hajde da pogledamo način formiranja peraksisa. Odvajaju se od EPS-a, tako da možemo tvrditi da je oblast proizvodnje ovog organoida EPS. Enzimi se formiraju u:

  • EPS;
  • hijaloplazma.

Ovde je takođe važno razjasniti da je membrana, iakotanak, ali ne dozvoljava čak ni prodiranje jona i supstrata male molekularne težine. Sada možemo pogledati funkcije peroksizoma. Odmah da rezervišemo, ovaj organoid je od velikog značaja za ćeliju.

Функције

funkcije peroksizoma u ćeliji

Funkcije peroksizoma su sledeće:

  • oksidacija organskih supstanci;
  • oksidacija masnih kiselina;
  • biosinteza plazmalogena;
  • biosinteza izoprenoida kod životinja;
  • biosinteza holesterola;
  • lokalizacija NDR2 proteina;
  • regulacija sistemske upale;
  • pomoć u procesu disanja u biljnim ćelijama i tako dalje.

Ova lista se može nastaviti veoma dugo, poštoneke funkcije još nisu u potpunosti shvaćene. Sada predlažemo da razgovaramo malo više o sintezi proteina. Važno je znati da ove organele ne sadrže delove kao što su:

  • ДНК;
  • рибозоми.

Na osnovu toga, sinteza proteina se odvija u jezgru.Sledi uvoz peroksizoma u unutrašnje okruženje. Kako funkcioniše uvoz iz kernela? Kroz učešće signala C terminala. Sekvenca ovog adresiranja je veoma kratka i sastoji se od 3 aminokiselinske ostatke.

Klinička vrednost

tabela strukture i funkcija peroksizoma

U odeljku iznad smo pokrili koja funkcijaizvršiti peroksizome. Sada malo o kliničkoj svrsi ovih organela. Hajde sada da pričamo malo o bolesti koja se zove Zellvegerov sindrom. Ovo je prilično ozbiljna bolest, uzrokovana je kršenjem uvoza proteina. Shodno tome, peroksizomi su prazni, a u ćeliji i telu u celini otkriva se akutna insuficijencija ovih organela. Ljudi koji pate od ovih poremećaja imaju poteškoća sa radom nekih važnih organa, a to su:

  • мозак;
  • јетра;
  • bubrezi.

Deca koja su rođena sa ovim sindromom nisumogu dugo da žive i prinuđeni su da napuste naše svetlo posle vrlo kratkog boravka. Ova bolest je povezana sa mutacijom ovog organoida. Mogući su i manje opasni oblici bolesti.