Paraproteïnemische hemoblastoses en hun typen

Volgens ICD-10, paraproteïnemischhemoblastose behoort tot de 2e klasse van neoplasmata (C00-D48), deel C81-C96. Dit omvat kwaadaardige tumoren van de hematopoëtische, lymfoïde en aanverwante weefsels.

Ze behoren tot de groep van tumorziektende bloedsomloop, waarvan het belangrijkste kenmerk de afscheiding is van paraproteïnen en / en hun fragmenten. Bij verschillende patiënten kunnen paraproteïnen significante serumconcentraties bereiken en tot verschillende klassen behoren. De bron van tumorgroei zijn B-lymfocyten.

Paraproteïnemische hematologische maligniteiten komen overal ter wereld veel voor. Met de leeftijd van de patiënt neemt hun frequentie alleen maar toe.

Classificatie van paraproteïnemische hemoblastosen

Vormen van hemoblastosen worden geïsoleerd afhankelijk van het soort immunoglobulinen dat ze uitscheiden en van welke morfologische kenmerken van het tumorsubstraat:

• lg-uitscheidende lymfomen;
• multipel myeloom;
• ziekten met een zware keten;
• acute plasmablastische leukemie;
• Waldenstrom's macroglobulinemie;
• solitair plasmacytoom.

Algemene klinische symptomen

Wat zijn de tekenen van paraproteïnemische hemoblastose?

Het ziektebeeld wordt gekenmerkt door de aanwezigheideen tumor die paraproteïne produceert, en secundaire humorale immunodeficiëntie, die bij alle patiënten ontstaat wanneer de tumormassa toeneemt. Afhankelijk van de aard van het beloop van de ziekte is het stadium chronisch (uitgebreid) en acuut (terminaal).

Paraproteïnemie veroorzaakt veelvoorkomende manifestaties voor p.G.

• Perifere neuropathie.
• Verhoogde viscositeit van het bloed.
• Stoornissen in de microcirculatie.
• Hemorragisch syndroom.
• Nierschade.
• Cryoglobulinemie van 1-2 soorten, amyloïdose.

Dit is de meest voorkomende classificatie van paraproteïnemische hematologische maligniteiten. Laten we elk type in meer detail bekijken.

Multipel myeloom

Multipel myeloom wordt als het meest beschouwdwijdverspreide p. met onduidelijke redenen voor de ontwikkeling ervan. Het morfologische beeld wordt weergegeven door plasmacellen met een bepaalde mate van volwassenheid, vaak met kenmerken van atypisme. Het gevorderde stadium wordt gekenmerkt door de lokalisatie van de tumor in het beenmerg, soms in de lymfeklieren, milt en lever.

De aard van de verdeling van foci in het beenmerg stelt ons in staat om verschillende vormen van multipel myeloom te onderscheiden: diffuus-focaal, diffuus en multiple-focaal.

Botten worden vernietigd rond tumorhaarden,omdat multipel myeloom de osteoclastische activiteit stimuleert. Het osteolytische proces in verschillende vormen heeft kenmerken. De diffuse focale vorm kenmerkt bijvoorbeeld osteoporose, die het verschijnen van foci van osteolyse veroorzaakt; diffuus - observatie van osteoporose; meerdere focale - mogelijk afzonderlijke osteolytische foci. Het gevorderde stadium van de tumor heeft meestal geen invloed op de vernietiging van de corticale laag van het bot. Het verdunt en tilt het op, waarbij het tegelijkertijd zwelling op de schedel, het borstbeen en de ribben vormt. Het terminale stadium van een tumor wordt gekenmerkt door de vorming van doorgaande defecten en invasie in de zachte weefsels eromheen.

Soorten myeloom

De klasse van uitgescheiden immunoglobulinen beïnvloedt de uitscheiding van verschillende typen multipel myeloom: A-, D-, G-, E-myeloom, Bens-Jones type I of C, niet-secreterend.

Myeloom is onderverdeeld in 3 fasen, gebaseerd op de analyse van bloedcreatinine, hemoglobine, paraproteïnegehalte in urine en serum en botröntgenfoto's.

• Stadium 1 - de tumor heeft een massa van minder dan 600 g / m2².
• 2e fase - van 600 tot 1200 g / m2².
• Fase 3 - meer dan 1200 g / m2².

De aan- of afwezigheid van nierfalen beïnvloedt de toewijzing van het stadium van het symbool A of B. Wat zijn de symptomen bij deze vorm van paraproteïnemische hemoblastose?

De tumor heeft een gevarieerd ziektebeeld.De eerste tekenen verschijnen meestal in de derde fase (zwakte, vermoeidheid, pijn). Het gevolg van het osteodestructieve proces is de ontwikkeling van pijnsyndroom. De meest voorkomende pijn bij het verslaan van het heiligbeen en de wervelkolom. Heel vaak doen de ribben, delen van de humerus en dijbeenderen, aangetast door een tumor, pijn. Extradurale lokalisatie van haarden wordt gekenmerkt door het feit dat compressie van het ruggenmerg volgt op het ernstige pijnsyndroom.

De diagnose is gebaseerd op gegevensverkregen na borstbeenpunctie en detectie van monoklonale immunoglobulinen in urine en / of serum. Röntgenonderzoek van het skelet is van extra belang. Als de patiënt een meervoudige focale vorm heeft, is het mogelijk dat de punctie van het borstbeen de tumor niet onthult.

Na de diagnose van paraproteïnemiehemoblastose (een foto van de tumor is te vinden in het artikel) werd vastgesteld, een röntgenonderzoek van het skelet wordt uitgevoerd vóór het begin van de behandeling, de functie van de lever en de nieren wordt gecontroleerd. Het gebruik van excretie-urografie en andere agressieve methoden om de nieren te bestuderen is niet toegestaan, omdat ze de ontwikkeling van hun onomkeerbare acute mislukking kunnen veroorzaken.

Myeloom-therapie

In de regel wordt de behandeling gestart vanuit een hematologisch ziekenhuis en dan is het al mogelijk om deze poliklinisch uit te voeren.

In gevallen waar afzonderlijke brandpunten van osteolyseeen dreiging van een pathologische fractuur wordt gecreëerd, voornamelijk van de ondersteunende delen van het skelet, als er afzonderlijke grote tumorknopen zijn van elke lokalisatie, de eerste symptomen van spinale compressie, de postoperatieve periode na decompressie laminectomie, dan wordt bestralingstherapie aanbevolen.

Eenzaam plasmacytoom

Welke andere paraproteïnemische hemoblastose zijn er?

Solitair plasmacytoom is een lokale tumor.Het ziektebeeld is afhankelijk van de grootte en locatie. Meestal zijn solitaire plasmacytomen multipel myeloom in een vroeg stadium. Solitair botplasmacytoom is vatbaar voor generalisatie, gedetecteerd als multipel myeloom 1-25 jaar nadat radicale therapie werd uitgevoerd.

Extraossaal solitair plasmacytoom kan in elk orgaan worden gelokaliseerd, maar voornamelijk in de bovenste luchtwegen en nasopharynx. 40-50% van de patiënten lijdt aan botmetastasen.

De diagnose is gebaseerd op morfologische gegevensonderzoeken van biopsie- of punctie-materiaal. Voordat met de behandeling wordt begonnen, moet multipel myeloom worden uitgesloten. Voor de behandeling worden radicale chirurgie en / of bestralingstherapie gebruikt, met behulp waarvan 50% van de patiënten volledig genezen is. Patiënten met solitair plasmacytoom worden levenslang gevolgd vanwege het feit dat generalisatie van het proces mogelijk is.

Dit zijn niet alle soorten paraproteïnemische hemoblastosen.

Waldenström macroglobulinemie

De macroglobulinemie van Waldenstrom is chronischin de meeste gevallen subleukemische of aleukemische lymfatische leukemie. Lokalisatie van de lgM-uitscheidende tumor vindt plaats in het beenmerg. Het karakteriseert zijn lymfocytische samenstelling van cellen met een mengsel van plasmacellen. Naast monoklonaal IgM wordt het Bens-Jones-eiwit bij ongeveer 60% van de patiënten door tumorcellen uitgescheiden. Macroglobulinemie van Waldenström komt veel minder vaak voor dan multipel myeloom.

De meest voorkomende klinische manifestaties zijn onder meerbloeding en hoge viscositeitssyndroom. U kunt ook perifere neuropathie, secundaire immunodeficiëntie, amyloïdose, nierbeschadiging zien. Nierfalen ontwikkelt zich zelden. Het uitgebreide stadium wordt gekenmerkt door vergroting van de lever, milt en / of lymfeklieren, gewichtsverlies bij 50% van de patiënten. Bloedarmoede ontwikkelt zich laat, leukocyten kunnen normaal zijn, de leukocytenformule is onveranderd, lymfocytose met matige leukocytose komt vrij vaak voor en enige neutropenie is mogelijk. Een dramatisch verhoogde ESR is gebruikelijk.

De diagnose wordt gesteld op basis van immunochemischbepaling van monoklonaal lgM in bloed, gegevens van trepanobiopsie of borstbeenpunctie, elektroforese van urine en serumeiwitten. De therapie wordt uitgevoerd in een hematologisch ziekenhuis. Wat is nog meer paraproteïnemische hemoblastose?

Zware ketenziekten

Ziekten van zware ketens door klinische enmorfologische kenmerken zijn zeer divers. Hun kenmerken zijn onder meer de aanwezigheid van abnormaal eiwit in urine en / of serum. Er zijn ziekten van de a-, g-, m-zware keten.

De meest voorkomende a-ziektevoornamelijk kinderen en jongeren onder de 30 jaar. De ziekte komt veel voor in het Midden- en Nabije Oosten, in de landen van het Middellandse Zeegebied. Het heeft twee vormen van stroming: pulmonaal en abdominaal (pulmonaal is uiterst zeldzaam). Het klinische beeld wordt bepaald door het syndroom van verminderde absorptie, amenorroe, chronische diarree, kaalheid, steatorroe, hypokaliëmie, uitputting, hypocalciëmie, oedeem. Buikpijn en koorts zijn mogelijk.

Beschrijving van de ziekte van de zware keten g (ziekteFranklin) komt voor bij slechts enkele tientallen patiënten. Morfologische gegevens en ziektebeeld zijn gevarieerd, niet erg specifiek. Proteïnurie, relatieve neutropenie, trombocytopenie, progressieve anemie, onregelmatige koorts, laesie van de Valdeyer-ring met oedeem van de huig, zacht gehemelte en erytheem, vergroting van de lever, lymfeklieren en milt worden het vaakst opgemerkt. Het beloop van deze ziekte is meestal snel progressief en moeilijk. De dood treedt binnen een paar maanden op.

De ziekte van de zware keten m is de zeldzaamstehet formulier. Ouderen zijn in de regel vatbaar voor de ziekte. De ziekte manifesteert zich in de vorm van subleukemische of aleukemische lymfatische leukemie, meestal is de vergroting van de lymfeklieren niet uitgesproken, maar zijn de milt en / of lever vergroot. Bij sommige patiënten worden amyloïdose en osteodestructuur opgemerkt. En in het beenmerg van bijna elke patiënt wordt lymfatische infiltratie aangetroffen. Veel lymfocyten worden gevacuoliseerd, er kan ook een mengsel zijn van plasma en lymfoblasten, plasmacellen.

Het diagnosticeren van het klinische beeld is buitengewoonmoeilijk. De vestiging ervan vindt plaats door middel van immunochemische methoden, die zware immunoglobuline a-, g- of m-ketens in urine en / en serum detecteren. Behandeling van paraproteïnemische hemoblastose van dit type vindt plaats in een hematologisch ziekenhuis.

lg-uitscheidend lymfoom

lg-uitscheidend lymfoom is een tumor metoverwegend extracerebrale lokalisatie, ze zijn vaak sterk gedifferentieerd (lymfoplasmacytisch, lymfocytisch), zeldzaam-blastisch, dat wil zeggen sarcomen. Het verschil met andere lymfomen is de afscheiding van monoklonale immunoglobulinen, vaak van de M-klasse, iets minder vaak van de G-klasse, en zeer zelden van de A, inclusief het Bens-Jones-eiwit. Het wordt gediagnosticeerd en behandeld volgens dezelfde principes als lymfomen, die geen immunoglobulinen uitscheiden. Als er symptomen zijn die worden veroorzaakt door paraproteïnemie, zijn de methoden voor preventie en behandeling dezelfde als voor Waldenström's macroglobulinemie en multipele myelomen.

Laten we vervolgens kijken naar de oorzaken van paraproteïnemische hemoblastose.

redenen

De belangrijkste redenen voor de ontwikkeling van pathologie:

• Ioniserende straling.
• Chemische mutagenen.
• Virussen.
• Erfelijke factor.

Diagnostics voor paraproteïnemische hemoblastose

Pathologie wordt gediagnosticeerd met behulp van:

• Bloedonderzoek in het laboratorium. Hemoglobine, blastcellen in het bloed worden verlaagd, het niveau van leukocyten, ESR, bloedplaatjes zal worden verhoogd.
• Laboratoriumtests van urine.
• Biochemie van bloedmassa voor elektrolyten, urinezuurelementen, creatinine en cholesterol.
• Laboratoriumonderzoek van uitwerpselen.
• Röntgenfoto met nadruk op de lymfeklieren, die worden vergroot.
• Echografie van interne organen.
• ECG.
• Virologische diagnostiek.
• Beenmergtrepanobiopsie of lumbaalpunctie.
• Punctie van de lymfeklieren.
• Studies van cellulaire beenmergsamenstelling.
• Cytologische diagnostiek.
• Coagulogrammen.

behandeling

De behandeling omvat chemotherapie, bestralingimpact en extracorporale bloedcirculatie. Behandeling met chemotherapie is het belangrijkste type therapie voor hemoblastose. Het specifieke medicijn wordt geselecteerd afhankelijk van het tumorproces. Gebruik cytostatica van de nieuwste generatie, zoals "Sarcolysin" of "Cyclophosphamide". Ook geschikt zijn vincristine, prednisolon, asparaginase en rubomycine. Beenmergtransplantatie, die wordt uitgevoerd in geval van remissie, kan de ziekte permanent verlichten.

het voorkomen

Vereist tijdens remissie van paraproteïnemiehemoblastose preventie van exacerbaties, allereerst de uitsluiting van de middelen die ze veroorzaken. Preventie van Rh-immunisatie - voorzichtigheid bij bloedtransfusies wanneer Rh-positief bloed per ongeluk wordt toegediend. Preventie van exacerbaties wordt ook uitgevoerd met behulp van een lang, maar zwak cytostatisch effect.

We hebben de belangrijkste paraproteïnemische hemoblastosen besproken.