Hemolytische crisis is een acute aandoeningdie gepaard gaat met verschillende bloedziekten, bloedtransfusies, blootstelling aan gifstoffen of de inname van medicinale stoffen. Bovendien wordt het waargenomen bij zuigelingen in de eerste drie dagen na de geboorte, wanneer de maternale erytrocyten worden vernietigd en de eigen cellen van het kind op hun plaats komen.
definitie
Als gevolg hiervan treedt een hemolytische crisis opuitgebreide hemolyse van rode bloedcellen. Vertaald uit het Latijn betekent "hemolyse" de afbraak of vernietiging van bloed. In de geneeskunde zijn er verschillende varianten van deze aandoening:
- Intra-apparaat, wanneer celschade optreedt als gevolg van de aansluiting van de AIC (hart-longmachine) tijdens chirurgie of tijdens perfusie.
- Intracellulair of fysiologisch, wanneer de vernietiging van rode bloedcellen in de milt plaatsvindt.
- Intravasculair - als bloedcellen afsterven in het vaatbed.
- Post-hepatitis - het lichaam produceert antilichamen die rode bloedcellen aanvallen en vernietigen.
redenen
Hemolytische crisis - geen onafhankelijke ziekte, maar een syndroom,ontstaan onder invloed van verschillende triggerfactoren. Zo kan de ontwikkeling ervan bijvoorbeeld worden uitgelokt door het gif van slangen of insecten, maar dit zijn nogal casuïstische gevallen. De meest voorkomende oorzaken van hemolyse zijn:
- pathologie van het enzymsysteem (dit leidt tot spontane vernietiging van cellen vanwege hun instabiliteit);
- de aanwezigheid van een auto-immuunziekte (wanneer het lichaam zichzelf vernietigt);
- bacteriële infecties als de ziekteverwekker hemolysine afscheidt (bijvoorbeeld streptokokken);
- aangeboren afwijkingen in hemoglobine;
- reactie op medicatie;
- onjuiste bloedtransfusietechniek.
Pathogenese
Helaas of gelukkig maar menselijkhet lichaam is gewend om nogal stereotiep te reageren op verschillende prikkels. In sommige gevallen kunnen we hierdoor overleven, maar in de meeste gevallen zijn dergelijke harde maatregelen niet nodig.
Hemolytische crisis begint met het feit dat de stabiliteit van het erytrocytenmembraan wordt verstoord. Dit kan op verschillende manieren gebeuren:
- in de vorm van een schending van de beweging van elektrolyten;
- vernietiging van membraaneiwitten door bacteriële toxines of gif;
- in de vorm van puntlaesies door de effecten van immunoglobulinen ("perforatie" van de erytrocyt).
Als de stabiliteit van het bloedcelmembraan is aangetast,dan begint plasma uit het vat er actief in te komen. Dit leidt tot een toename van de druk en uiteindelijk tot het scheuren van de cel. Een andere optie: oxidatieprocessen vinden plaats in de erytrocyt en zuurstofradicalen hopen zich op, die ook de interne druk verhogen. Na het bereiken van een kritische waarde volgt een explosie. Wanneer dit gebeurt met één cel of zelfs met een dozijn, is het onmerkbaar voor het lichaam en soms zelfs nuttig. Maar als miljoenen rode bloedcellen tegelijkertijd hemolyse ondergaan, kunnen de gevolgen catastrofaal zijn.
Door de vernietiging van rode bloedcellen,de hoeveelheid vrij bilirubine, een giftige stof die de menselijke lever en nieren vergiftigt, neemt toe. Bovendien daalt het hemoglobinegehalte. Dat wil zeggen, de ademhalingsketen is verstoord en het lichaam lijdt aan zuurstofgebrek. Dit alles veroorzaakt een kenmerkend ziektebeeld.
symptomen
Symptomen van een hemolytische crisis kunnen worden verwardvergiftiging of nierkoliek. Het begint allemaal met koude rillingen, misselijkheid en kokhalzen. Dan komen pijn in de buik en onderrug samen, de temperatuur stijgt, de hartslag stijgt, er treedt ernstige kortademigheid op.
In ernstige gevallen zijn een sterke drukval, acuut nierfalen en collaps mogelijk. In langdurige gevallen is er een toename van de lever en milt.
Bovendien, door het vrijkomen van een grote hoeveelheid bilirubine, worden de huid en slijmvliezen geel en verandert de kleur van urine en ontlasting naar intenser (donkerbruin).
diagnostiek
De kliniek van een hemolytische crisis zou op zichzelf angst bij een persoon moeten veroorzaken en hem ertoe moeten aanzetten om naar de dokter te gaan. Vooral als de volgende symptomen worden opgemerkt:
- afname of afwezigheid van urine;
- pathologische vermoeidheid, bleekheid of geelheid;
- verkleuring van de ontlasting.
De arts moet de patiënt zorgvuldig ondervragenhet tijdstip van detectie van symptomen, de volgorde van hun optreden en aan welke ziekten de patiënt in het verleden leed. Bovendien worden de volgende laboratoriumtests voorgeschreven:
- biochemische bloedtest voor bilirubine en fracties daarvan;
- een klinische bloedtest om bloedarmoede op te sporen;
- Coombs-test om antilichamen tegen rode bloedcellen te detecteren;
- instrumenteel onderzoek van de buikholte;
- coagulogram.
Dit alles helpt om te begrijpen wat er precies gebeurthet menselijk lichaam en hoe u dit proces kunt stoppen. Maar als de toestand van de patiënt ernstig is, wordt naast diagnostische manipulaties ook noodtherapie uitgevoerd.
Spoedeisende zorg
De verlichting van een hemolytische crisis in een ernstige toestand van een patiënt bestaat uit verschillende fasen.
Eerste hulp is dateen persoon krijgt volledige rust, ze verwarmen hem, geven hem warm zoet water of thee. Als er tekenen zijn van cardiovasculair falen, wordt de patiënt adrenaline, dopamine en zuurstofinhalatie voorgeschreven. Bij hevige pijn in de rug of buik moeten analgetica en verdovende middelen intraveneus worden toegediend. In het geval van een auto-immuunoorzaak van de aandoening, is het verplicht om grote doses glucocorticosteroïden voor te schrijven.
Zodra de patiënt het ziekenhuis binnenkomt, ontvouwt zich een ander niveau van noodmaatregelen:
- Indien mogelijk wordt de oorzaak van hemolyse geëlimineerd.
- Een dringende ontgifting wordt uitgevoerd met plasmavervangende oplossingen. Bovendien helpt de introductie van vocht om de druk en de urineproductie normaal te houden.
- Er wordt een vervangende bloedtransfusie gestart.
- Gebruik indien nodig een zwaartekrachtoperatie.
behandeling
Hemolytische crisisbehandeling is niet beperktde bovenstaande punten. Steroïde therapie duurt van een maand tot 6 weken met een geleidelijke dosisverlaging. Tegelijkertijd worden immunoglobulinen gebruikt, die helpen de auto-immuunfactor te elimineren.
Om toxische effecten op de lever te verminderen ende nieren gebruiken geneesmiddelen die bilirubine binden. En de bloedarmoede gevormd als gevolg van hemolyse wordt gestopt met ijzerpreparaten of transfusie van erytrocytenmassa. Als preventieve maatregel worden antibiotica, vitamines en antioxidanten voorgeschreven.
