포르피린증은 특별합니다헤모글로빈의 절대적으로 잘못된 합성이있는 유전 적 수준의 간 병리학. 헤모글로빈 자체의 생합성에는 8 개의 연속적인 소위 효소 단계가 있다고 믿어집니다. 그중 하나의 단계에서 위반하면 이미 포르피린증과 같은 문제가 발생할 수 있습니다. 이 질병은 일반적으로 빠른 속도로 발생합니다. 이 기사에서는이 질병이 무엇이며 현대적인 치료 방법이 무엇인지 가능한 한 자세히 설명합니다.
포르피린증은 현대 인류의 질병입니다. 질병의 발생 메커니즘은 무엇입니까?
원인
생합성 자체의 순차적 파괴위에서 다소 논의 된 heme은 포르피린의 체내에 과도한 축적과 소위 전구체 (예 : 포 르포 빌리 노겐 및 아미노 레 불린 산)를 유발합니다. 신체 자체에 가장 강한 독성 영향을 미치는 것은 후자의 과잉이며 결과적으로 이미 발생하는 임상 증상을 유발합니다. 이러한 종류의 장애의 원인은 헴의 다단계 합성에 관여하는 일부 효소의 활동을 담당하는 유전자의 돌연변이입니다. 현재 과학자들은 이러한 모든 과정과 포르피린증과 같은 질병에 대한 더 자세한 연구에 참여하고 있습니다.
질병 : 증상
- 중추 신경계 손상.
- 분홍빛이 도는 소변 배출.
- 신체에 수많은 궤양과 흉터가 있습니다.
- 복부의 통증과 불편 함.
- 혈압 상승.
치료 방법은 무엇입니까?
불행히도 현재 전문가들은이 질병의 효과적인 병인 치료 방법을 제공 할 수 있습니다. 어떤 경우에는 (예 : 적혈구 생성 성 요로 포르피린증) 치료가 효과적 일 수 있습니다. 간헐적 포르피린증 (급성기 질환)은 모든 증상을 악화시키는 원인이되기 때문에 아날 진과 진정제의 사용을 절대적으로 허용하지 않습니다. 일반적으로 포르피린증과 같은 질병이있는 통증 증후군이있는 경우 가장 강력한 마약이 처방됩니다.
포르피린증 (사진 1 번은안타깝게도 요즘 더 자주 진단되고 있습니다. 결론적으로, 오늘날 이러한 종류의 질병은 여전히 잘 이해되지 않고 있습니다. 전 세계의 과학자들은 발병의 주요 원인, 주요 임상 증상 및 그러한 불쾌한 문제를 다루는 방법을 계속 조사합니다. 건강!
