Quelle est la prévalence d'une maladie telle quevampirisme? La maladie est plus fréquente chez les représentants de la race blanche vivant en Afrique du Sud, chez les descendants qui ont migré de Hollande. Une pathologie similaire est courante en Finlande.
Les types par lesquels la maladie est héréditaire et les caractéristiques de la maladie sont décrits dans cet article.
Vampires: réalité ou fiction?
Y a-t-il des vampires dans la vraie vie?L'histoire en témoigne. Les chercheurs modernes croient que lors de la chasse aux vampires, beaucoup de gens ont été blessés et, en règle générale, c'étaient des personnes innocentes. Bien que la raison de la persécution existe toujours. Ces personnes accusées de vampirisme ne buvaient pas du tout le sang des autres et n'étaient pas des loups-garous, mais avaient en même temps une apparence terrifiante.
Les scientifiques pensent que les personnes accusées d'un crime aussi terrible possédaient une maladie génétique rare du sang, appelée «porphyrie» du mot grec porphyros (violet).
On pense que la manifestation de la maladie a contribuéla naissance d'un enfant de parents proches. La porphyrie s'est répandue dans les petits villages de Transylvanie (berceau du célèbre comte Dracula) il y a environ mille ans.
Des cas de vampirisme rencontrés dans le célèbredynasties royales. Par exemple, le chercheur Andrew Wilson, dans son livre The Victorians, mentionne une forme génétique de porphyrie qui était courante sur le trône britannique. Selon lui, c'est cette maladie qui a provoqué la démence du grand-père de la reine Victoria, le roi George III.
Mécanismes de la maladie
Ainsi, les vampires n'existent pas dans la vraie vie. Avec cette pathologie, la production de la partie hème non protéique de l'hémoglobine est perturbée, ce qui conduit à un excès de porphyrines toxiques dans le sang qui lient les métaux dans le corps, en particulier le fer et le magnésium. La teneur en excès de la substance empoisonne presque tout le corps.
Il existe plusieurs types de porphyries, qui, à l'exception de la forme la plus avancée affectant la peau, sont génétiques.
Les types d'héritage de chaque espèce sont différents, mais le mécanisme autosomique dominant vient au premier plan.
Grands provocateurs
Le plus souvent, les provocateurs de la maladie sont:
- respect d'un régime strict;
- surcharge nerveuse;
- barbituriques, tétracyclines, contraceptifs oraux;
- présence de contact avec des produits chimiques toxiques;
- changements dans le fond hormonal d'une femme;
- maladies infectieuses;
- l'utilisation de boissons alcoolisées.
Symptômes de l'uroporphyrie érythropoïétique
Comment se manifeste le vampirisme? La maladie est assez rare et se transmet de manière autosomique de manière récessive. Elle peut être observée sur une génération chez plusieurs enfants, ainsi que chez les parents considérés comme porteurs hétérozygotes de la pathologie. La maladie n'a pas de manifestations cliniques. La maladie peut se manifester dans la petite enfance. Quelles sont les étapes du vampirisme?
Au premier stade, les nouveau-nés ontl'écoulement d'urine est rouge vif, la présence de photosensibilité. Dans ce processus, l'uroporphyrinogène libéré par les érythrocytes subit une oxydation et est transféré à l'uroporphine, se déposant sur la peau.
Quelque temps après la naissancel'enfant se couvre de bulles qui se transforment en ulcères. Avec l'utilisation d'antibiotiques, les ulcères se transforment en cicatrices. Dans le même temps, des zones de peau sclérosée apparaissent sur le visage et d'autres parties du corps.
Au dernier stade, l'enfant développe une contracture articulaire et une perte de vision, il y a un manque de croissance des cheveux et des ongles.
Comment se manifeste la porphyrie? Ses symptômes sont variés:
- la rate des patients augmente de taille;
- se manifeste une anémie hémolytique avec hémolyse à l'intérieur des cellules;
- le niveau de bilirubine libre dans le sérum sanguin et le taux de réticulocytes augmentent;
- la pousse érythronormoblastique de la moelle osseuse se dilate;
- la durée de vie des érythrocytes est fortement réduite;
- le niveau d'uroporphine et de coprporfine augmente.
La maladie est souvent mortelle dans la petite enfance.
Comment se manifeste la protoporphyrie érythropoïétique?
Le vampirisme est une maladie héréditairede manière autosomique dominante. La base de la maladie est une violation de la synthèse de l'hème protoporphyrine, qui concerne une partie des érythrocaryocytes. Il est également possible d'augmenter le niveau de synthèse de l'acide aminolévulinique.
Les patients ont une hypersensibilité prononcée au soleil, la peau gonfle, des démangeaisons apparaissent, des cloques apparaissent sur les sites de brûlures, qui s'ulcèrent ensuite.
Les cicatrices ne sont généralement pas notées. Le niveau d'uroporphyrine et de coproporphyrine dans les érythrocytes et dans l'urine reste normal, tandis que le niveau de protoporphyrine IX dans les érythrocytes augmente. Les niveaux de protoporphyrine plasmatique peuvent également être élevés.
L'anémie associée à l'hémolyse est rare, ce quien raison de la présence de deux types de globules rouges dans la moelle osseuse. Parfois, on note l'apparition d'une hémorragie, associée au dépôt d'hyaline sur les parois vasculaires et à leur rupture ultérieure. L'élargissement de la rate est très rare.
Coproporphyrie érythropoïétique
Il s'agit d'une pathologie extrêmement rare héritée de manière autosomique dominante. Cliniquement, il est similaire à la protoporphyrie érythropoïétique.
Teneur en coproporphyrine dans les érythrocytes chez 30 à 80fois plus élevé que la normale, il y a une excrétion de grandes quantités de coproporphyrine III dans l'urine et les selles. Une légère photosensibilisation apparaît. La forme aiguë de la maladie peut être causée par la prise de barbituriques.
Porphyrie aiguë intermittente
C'est l'une des formes hépatiques de la maladie. Les signes neurologiques graves du vampirisme peuvent être mortels. Parfois, leur manifestation devient moins prononcée et une rémission stable se produit. La maladie est héréditaire de manière autosomique dominante. Son développement repose sur une perturbation de l'activité de l'enzyme uroporphyrinogène synthétase et une augmentation du taux d'acide delta-aminoleaulinic synthetase, qui empoisonne les cellules nerveuses.
Le niveau de porphyrines dans les érythrocytes est enla norme. Dans l'urine, il y a une teneur accrue en uroporphyrine I et II, ainsi qu'en coproporphyrine III. Dans la période aiguë, le précurseur des porphyrines, le porphobilinogène, se trouve dans l'urine.
Il existe également une augmentation du taux de synthétase hépatique et d'acide delta-aminolévulinique, une augmentation du porphobilinogène urinaire.
Diverses complications peuvent survenir:
- douleur abdominale localisée dans différentes zones, qui nécessite souvent une intervention chirurgicale;
- formes sévères de polynévrite;
- paresthésie;
- troubles mentaux;
- coma;
- hypertension artérielle;
- écoulement d'urine rose.
Le vampirisme est une maladie qui peut entraînerrésultat mortel. La mort du patient est généralement due à une paralysie respiratoire. De nombreuses personnes qui tombent malades meurent dans le coma ou à cause de la cachexie.
L'exacerbation de la maladie est souvent provoquéegrossesse, prise de barbituriques, sulfamides, analgine. Les proches des patients peuvent montrer des signes de maladie en l'absence de symptômes vifs (une forme effacée de maladie intermittente).
Forme héréditaire
L'homme vampire hérite de cette maladie entype autosomique dominant. Souvent, la maladie se développe de manière latente et ne se manifeste que lorsque l'activité de l'enzyme acoproporphyrinogène oxydase est perturbée et que le niveau de synthèse de l'acide delta-aminolévulinique dans le foie augmente.
Cliniquement, cette forme de la maladie ressemble à cecipathologie telle que la porphyrie aiguë intermittente. Dans l'urine aiguë, le niveau d'acide delta-aminolévulinique et de porphobilinogène n'atteint pas des niveaux aussi critiques que dans la forme intermittente. Dans l'urine et les selles, le niveau de coproporphyrine est augmenté.
Forme panachée
A également un type autosomique dominanthéritage. Le développement de la maladie est provoqué par une activité altérée de l'enzyme protoporphyrinogène oxydase et une augmentation du niveau de synthèse de l'acide delta-aminolévulinique.
Selon les symptômes, la maladie est similaire à intermittenteporphyrie. Parfois, une insuffisance rénale se développe. Lors de la prise de barbituriques et d'analgine, il peut y avoir une douleur aiguë dans l'abdomen et un dysfonctionnement du système nerveux.
Urokoproporphyrie
C'est la dernière variété cutanée. Il survient chez les personnes qui abusent de l'alcool, ont eu une hépatite ou ont été en contact avec de l'essence et des poisons. La plupart des patients ont des problèmes de foie. Dans l'urine, il y a un niveau élevé d'uroporphyrine, la teneur en coproporphyrine n'est pas beaucoup augmentée. L'activité enzymatique de l'uroporphinogène carboxylase est également détectée.
En même temps et la grande majoritéparents de patients, une augmentation du taux d'uroporphyrine dans l'urine et de coproporphyrine dans les selles est détectée. Certaines familles ont deux ou trois porteurs de cette pathologie.
L'homme vampire souffre de diverses pathologies cutanées:
- hypersensibilité aux rayons ultraviolets,
- traumatisme mécanique,
- épaississement ou amincissement de la peau,
- l'apparition d'ampoules sur le dos de la main et du visage, suivies de cicatrices.
Les changements structurels de la peau se manifestent dans la lésion primaire du derme. Les modifications de l'épiderme sont secondaires.
Le principal signe clinique est une augmentation de la taille du foie. Sa fonctionnalité en souffre souvent.
Principes de la thérapie
Comment se remettre du vampirisme? À ce jour, aucune méthode de traitement de base n'a été développée pour permettre un soulagement absolu de la maladie. Par conséquent, l'objectif principal du traitement vise à éliminer les symptômes de la maladie. Protéger le corps de l'exposition aux rayons ultraviolets peut réduire les manifestations de la maladie.
L'un des principaux moyens de réduire les signes négatifs est de protéger le corps de l'exposition au soleil. Vous devez exclure l'utilisation de médicaments tels que les tranquillisants, les analgésiques, les sulfamides.
Avec des sensations de douleur aiguës, l'utilisation d'analgésiques narcotiques est indiquée. Par exemple, l'utilisation de la chlorpromazine est montrée.
Avec une pression artérielle élevée, un traitement approprié est sélectionné. Généralement, "Inderal" est utilisé.
Afin de réduire la teneur en porphyrines, l'utilisation d'un médicament tel que Delagil est indiquée. Ce médicament favorise la liaison des porphyrines "Delagil" et "Riboxin".
Le cours des vitamines, du folique et de la niacine, de la riboflavine, du rétinol, de la niacine est montré.
Pour le traitement des lésions cutanées, il est recommandé d'utiliser des pommades contenant de la résocine ou des corticostéroïdes, le baume de Shostakovsky.
Il est à noter que le traitement sera inefficace si le patient consomme des boissons alcoolisées.
Mesures préventives
À des fins de prévention, les patients sont recommandésexclusion de la prise de médicaments qui augmentent la photosensibilisation du corps. L'utilisation d'agents externes tels que l'huile de bergamote, l'éosine et la rhodamine est également contre-indiquée.
Prévisions
Comment se remettre du vampirisme? Avec des procédures de diagnostic opportunes et une thérapie correctement sélectionnée, le traitement de la porphyrie donne de bons résultats. Avec le mauvais choix de toutes les mesures appropriées, l'évolution de la pathologie peut s'aggraver.
Les patients se plaignent de douleurs aiguës dans l'abdomen, qui n'ont pas de localisation spécifique. En outre, les malades ont des nausées, des vomissements et une perturbation du tractus gastro-intestinal.
Avec un diagnostic et un traitement incorrects, la forme aiguë de porphyrie est mortelle dans la moitié des cas.
Conclusion
Y a-t-il de vrais vampires? Bien sûr que non. C'est un mythe né d'une pathologie qui défigure l'apparence d'une personne.
Le vampirisme est une maladie basée surtrouble métabolique à base génétique. La pathologie contribue au dysfonctionnement des organes internes et viole également l'intégrité de la peau.
