/ / Fonctions peroxysome. Syndrome de Zellweger

Les fonctions du peroxysome. Syndrome de Zellweger

Aujourd'hui, nous vous proposons d'examiner les fonctions de peroxysome. Quelle valeur ont-ils dans la cage? Nous ferons également attention aux maladies pouvant être identifiées à l'aide de cet organite.

fonctions peroxysomes

Déjà de la préface, il devient clair queles peroxisomes sont des organites cellulaires. La cellule, à son tour, fait partie d'un concepteur incroyablement complexe de tout ce qui nous entoure. Même l'homme est constitué de cellules, qui sont très nombreuses. Une cellule est composée d'éléments encore plus petits, mais ils lui permettent de mener une vie indépendante, c'est-à-dire qu'il n'est pas nécessaire de s'unir et de créer des structures complexes. Un exemple de ceci est la plus simple des créatures unicellulaires, dont vous avez probablement entendu parler en classe de biologie à l'école.

Avant d’énumérer et de caractériser les peroxysomes, nous devons comprendre en quoi cela consiste et comment cela fonctionne.

Peroxysomes

quelle est la fonction des peroxysomes

Ces organites ressemblent à de minuscules vacuoles, leurla taille n'atteint pas 1,5 microns. Les peroxysomes sont entourés d'une fine membrane qui sépare les microgranules à l'intérieur de l'environnement interne de la cellule entière. Que pouvons-nous trouver à l'intérieur d'un organoïde? Le noyau se trouve là, on l'appelle aussi le nucléoïde. Il est également important de comprendre que cette partie du peroxysome n'a rien à voir avec la structure nucléaire ou les nucléoïdes des bactéries. Ne confondez pas ces concepts. Il arrive souvent que des structures cristallines se trouvent dans la zone nucléoïde. Ils sont formés de fibrilles et de tubules. Le noyau de cet organite est séparé du peroxysome; il contient de l'urateoxydose. C'est l'une des enzymes. Nous proposons maintenant de considérer les fonctions des peroxisomes dans la cellule. Mais avant cela, regardons de plus près la structure.

La structure

Maintenant, nous allons vous dire ce que sont les peroxysomes,la structure et les fonctions (table) seront également considérées par nous. Pour commencer, nous présentons une aide visuelle sous la forme d'un tableau. Ensuite, nous décrirons en détail la structure et la fonction des peroxysomes. Le tableau peut être créé par nos soins, mais il suffit de noter que le peroxisome est constitué d'une matrice et d'un nucléotide.

La matrice de peroxysome contient 15 enzymes. Voyons lesquels. Soulignons les plus significatifs d'entre eux:

  • la peroxydase;
  • catalase;
  • oxydose;
  • uratroxidase.

Et quelle fonction remplit alors le nucléotide?Son rôle est de condenser ces mêmes enzymes. Voyons comment former une peraxis. Ils bifurquent de l'EPS, nous pouvons donc affirmer que la zone de production de cet organoïde est l'EPS. Les enzymes sont formées dans:

  • EPS;
  • hyaloplasme.

Ici, il est également important de préciser que la membrane, bien quemince, mais il ne permet même pas aux ions et aux substrats de faible poids moléculaire de pénétrer. Nous pouvons maintenant examiner les fonctions des peroxysomes. Faisons une réservation tout de suite, cet organoïde est d'une grande importance pour la cellule.

Fonctions

fonctions des peroxisomes dans la cellule

Les fonctions des peroxisomes sont les suivantes:

  • oxydation de substances organiques;
  • oxydation des acides gras;
  • biosynthèse des plasmalogènes;
  • biosynthèse des isoprénoïdes chez les animaux;
  • biosynthèse du cholestérol;
  • localisation de la protéine NDR2;
  • régulation de l'inflammation systémique;
  • aide au processus de respiration des cellules végétales, etc.

Cette liste peut être prolongée pendant très longtemps, carcertaines fonctions ne sont pas encore entièrement comprises. Nous proposons maintenant de parler un peu plus de la synthèse des protéines. Il est important de savoir que ces organites ne contiennent pas de parties telles que:

  • ADN;
  • ribosomes.

Sur cette base, la synthèse des protéines se produit dans le noyau.Vient ensuite l'importation dans l'environnement interne du peroxysome. Comment fonctionne l'importation depuis le noyau? Par la participation du signal C-terminal. La séquence de cet adressage est très courte, constituée de 3 résidus d'acides aminés.

Importance à l'examen clinique

tableau de la structure et des fonctions des peroxysomes

Nous avons couvert dans la section ci-dessus quelle fonctioneffectuer des peroxysomes. Maintenant, un peu sur le but clinique de ces organites. Parlons maintenant un peu d'une maladie appelée syndrome de Zellweger. C'est une maladie assez grave, elle est causée par une violation de l'importation de protéines. Par conséquent, les peroxysomes sont vides; dans la cellule et le corps dans son ensemble, une insuffisance aiguë de ces organites est révélée. Les personnes qui souffrent de ces troubles ont des difficultés avec le travail de certains organes importants, notamment:

  • cerveau;
  • le foie;
  • reins.

Les enfants nés avec ce syndrome ne sont paspeuvent vivre longtemps et sont obligés de quitter notre monde après un très court séjour. Cette maladie est associée à une mutation de cet organoïde. Des formes moins dangereuses de la maladie sont également possibles.