Ajovalaissairaus kuvattiin ensin kahdennenkymmenennen vuosisadan 30-luvullaluvulla. Tämä on perinnöllinen sairaus (aivoverisuonten kalsifikaatio). Useimmiten tämä on sellaisten patologioiden ryhmän nimi, joihin aivojen ja sen alusten alueet vaikuttavat. Kalsiumsuolat kerrostetaan pienten valtimoiden, kapillaarien, seiniin. Farah-oireyhtymää havaitaan noin 40-50-vuotiaana, mutta on olemassa tapauksia ja sen aikaisempia ilmenemismuotoja.
Neurodegeneratiivisten sairauksien ryhmä
Данная группа болезней характеризуется поражением keskushermostoon. Tietty määrä neuroneja kuolee, ja tämä johtaa neurologisiin patologioihin. Neurodegeneratiivisilla sairauksilla voi olla erilaisia syitä ja erilaisia kliinisiä ilmenemismuotoja. On ominaista, että kaikki tämän luokan sairaudet ovat parantumattomia. Kaikki sovellettavat hoidot ovat oireenmukaisia. Toisin sanoen se helpottaa taudin ilmenemistä, mutta ei edistä vahingoittuneiden alueiden uudistumista. Hermoston kudossiirto olisi tehokkainta, mutta menetelmällä on sekä teknisiä että moraalisia esteitä. Tällaisia sairauksia ovat Alzheimerin tauti, Parkinsonin tauti, Farah. Yleensä tällaisten sairauksien diagnosointi alkuvaiheessa on monimutkaista. Useimmiten diagnoosia tehdessään asiantuntijat luottavat potilaiden valituksiin ja niiden käyttäytymisen havaintojen havaintoihin. Mutta tärkein työkalu on tomografia (laskettu, magneettinen resonanssi).
Taudin oireetologia
Koska tämä tauti on melko harvinainen ilmiö,asiantuntijoiden on vaikea antaa oikeaa kliinistä kuvaa oireyhtymästä. Oireet voivat ilmetä, jos potilas on yli 40-vuotias. Nuoremmille ihmisille Farahin taudin oireet voivat olla epäselvät ja sumeat. Potilaat ovat heikentyneet liikkeen koordinoinnissa, parkinsonismissa. Myös taudin kehittymiseen saattaa liittyä merkkejä vapinaa, dystoniaa, raajojen nopeaa ja epäsäännöllistä liikkumista (korea), käsien ja jalkojen tahattomia supistuksia. Koska tauti vaikuttaa aivojen alueisiin, se vähentää tehokkuutta ja henkisiä ominaisuuksia. Kärsii myös ihmisen muistista. Usein rikotaan ja puhetta. Muita neurologisia oireita ovat kipu, mielenterveyshäiriöt. Taudissa on nuoria muotoja, jotka ilmenevät lapsilla ja nuorilla. Tärkeimmät oireet ovat dystonia, chorea, epilepsian kohtaukset. Senilinen muoto on tyypillinen keski-ikäisille ja vanhuksille. Tässä tapauksessa on olemassa parkinsonismia, puhehäiriöitä, muita hermoston ongelmia. Inkontinenssi voi myös esiintyä.
Lampun oireyhtymän mahdolliset syyt
Syyt taudin mahdolliseen kehittymiseenei ole asennettu tarkasti. Kuitenkin tiedetään, että kilpirauhasen häiriöt, lisäkilpirauhaset vaikuttavat suuresti sen esiintymiseen. Samalla kalsiumin, fosforin vaihtoprosesseissa on vikoja. Samanlaisia neurodegeneratiivisia sairauksia voi esiintyä myös silloin, kun kehossa on happo- ja emäs tasapainon epätasapaino. Alkaloosi johtaa merkittävään happohäviöön. Mutta emäksiset yhdisteet ovat ylimääräisiä. On myös sitä mieltä, että ajovalaisun oireyhtymä ilmenee geneettisissä häiriöissä. Toisin sanoen geeni, joka on vastuussa tällaisen elementin vaihtamisesta kalsiummutaatteina. Tässä versiossa on kuitenkin monia ristiriitoja. On yksittäisiä tapauksia, joissa taudin oireet ilmestyivät pään alueen säteilyttämisen jälkeen, myrkytykset myrkkyillä, lyijy, Downin oireyhtymässä olevilla lapsilla. Kalkkeutuminen todettiin myös ihmisillä, joilla on ollut vihurirokko (harvoin). Toinen mahdollinen syy basaaliganglion kalkkeutumiseen on syntymävamma.
Diagnostiikan tutkimusmenetelmät
До возникновения компьютерной томографии больным Aivojen röntgensäteitä suoritettiin. Nykyaikaisen tutkimusmenetelmän syntymisen ansiosta asiantuntijat saivat enemmän informatiivisia kuvia asianomaiselta alueelta. On kuitenkin syytä huomata, että laskennallisella eikä magneettikuvauksella on suurempi herkkyys tässä kliinisessä kuvassa. Kun analysoidaan suurinta osaa kuvista, kyseiset alueet rajoittuvat vaaleaan palloon. Niillä on pieni koko. Perusgangliot, thalamus, aivopuoli kärsivät useimmiten muutoksista. Kalkkiutumisen taso on suunnilleen sama kuin nuorilla ja vanhuksilla. Myöskään ei havaittu eroja ryhmien välillä, joissa Farahin tauti on oireeton, ja niiden ryhmien välillä, joissa oireyhtymän mukana ilmenevät voimakkaat oireet.
Histologinen tutkimus
Kun suorittaa patologistaAivotutkimuksissa tarkkaillaan seuraavaa kuvaa: suonet ovat valkean näköisiä (jotkut haarautuneet alueet). Kun he koskettavat veistä, ne tekevät ääniä samanlaisen. Histologista analyysiä varten on otettu materiaali: aivokuoren osiot, peruskallion gangliat, pikkuaivo. Viimeksi mainitun kentällä kalsiumia tapahtuu useimmiten. Näytteissä on kalsiumsuoloja. Lisäksi ne havaitaan useimmiten valtimoissa (pienissä, keskisuurissa), hiussuonissa. Harvemmin (yksittäistapauksissa) Farah-tauti vaikuttaa suoneihin. Suonten koko pituudelta, samoin kuin vierekkäisissä kudoksissa, löytyy pieniä kalsiumkonglomeraatteja. Kudoksissa erotetaan myös arseenin, alumiinin, koboltin ja mukopolysakkaridien jäljet.
Diagnoosin tekeminen
Riippuen siitä, onko Farahin taudillaoireita, diagnoosi voi olla jonkin verran vaikeaa. Usein hänet diagnosoidaan vahingossa, suorittamalla tomografinen skannaus täysin erilaisen taudin vahvistamiseksi. Ensinnäkin, asiantuntija eliminoi kalsiumiaineenvaihdunnan rikkomiset ja muut epämuodostumat. Sitten määrätään tietokonetomografia (tai röntgenkuvaus). Lääkärit sanovat, että yksi oikean diagnoosin tekemisen ongelmista on hypoparatyreoosi. Tämä on sairaus, joka esiintyy lisäkilpirauhashormonin puutteessa. Seurauksena veren kalsiumpitoisuus laskee ja fosforipitoisuus nousee. Jos striopallidotooth-rakenteiden kalkkifioitumista havaitaan tietokoneellisella tomografialla, silloin tarvitaan lisätestejä hypoparatyreoosin erottamiseksi sellaisista tiloista, kuten Pharin tauti. Ensinnäkin on tärkeää selvittää lisäkilpirauhashormonin ja kalsiumin pitoisuus. Diagnoosissa käytetään myös hermoston loisvaurioita. Erityisiä reaktioita esiintyy veressä, aivo-selkäydinnesteessä. Harvoin Farahin tauti erottuu sellaisista tiloista, kuten Bourneville-skleroosi.
hoito
Muodostuneiden kalsiumkeräysten poistaminenaivoissa ja sen verisuonissa, on mahdotonta. Sellaisen sairauden hoito on yleensä oireenmukaista. Ensinnäkin sen tarkoituksena on parantaa kalsiumin ja fosforin metaboliaa kehossa. Jos havaitaan Parkinsonin taudin oireita, lääkäri määrää erityisiä lääkkeitä (levodopa). Myös Farah-tauti, sen oireiden hoito, sisältää antioksidanttien, lääkkeiden, aineenvaihdunnan parantamisen. Hoito kalsiumkanavasalpaajilla on tehoton. On syytä harkita tosiasiaa, että tauti on melko harvinainen ja huonosti ymmärrettävä. Hoito lievittää useimmissa tapauksissa taudin oireita, mutta ei vaikuta kalkkiutumisen asteeseen.
Ennusteet taudille Ajovalaisin
Koska tämä tila rikkoo aineenvaihduntaaaivoilla, samoin kuin kalsiumsuoloilla, on ärsyttävä vaikutus sen kudokseen, sitten Pharah-taudin ennusteet ovat hyvin vaihtelevia. Tauti etenee hitaasti, iän myötä kalsiumpitoisuudet lisääntyvät. Tätä ei tietenkään tapahdu yhden vuoden aikana. Neurodegeneratiiviset sairaudet etenevät yleensä useiden vuosikymmenien ajan. Pääongelma on tietojen puute tästä tilasta sekä erityisen hoidon puute. Siksi hoidon tavoitteena on parantaa potilaan elämänlaatua. Toinen negatiivinen kohta - tauti on diagnosoitu huonosti varhaisessa vaiheessa.
