Η νόσος της πορφυρίας είναι ιδιαίτερημια ποικιλία ηπατικών παθολογιών σε γενετικό επίπεδο, στην οποία υπάρχει απολύτως λανθασμένη σύνθεση της αιμοσφαιρίνης. Πιστεύεται ότι στη βιοσύνθεση της ίδιας της αιμοσφαιρίνης υπάρχουν οκτώ διαδοχικά, τα λεγόμενα ενζυματικά βήματα. Οποιαδήποτε παραβίαση στο στάδιο ενός από αυτά μπορεί ήδη να οδηγήσει στην ανάπτυξη ενός προβλήματος όπως η πορφυρία. Η ασθένεια, κατά κανόνα, αναπτύσσεται γρήγορα. Σε αυτό το άρθρο θα περιγράψουμε όσο το δυνατόν λεπτομερέστερα ποια είναι αυτή η ασθένεια και ποιες είναι οι σύγχρονες μέθοδοι θεραπείας της.
Η Πορφυρία είναι μια ασθένεια της σύγχρονης ανθρωπότητας. Ποιος είναι ο μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου;
Αιτίες
Διαδοχική διαταραχή της ίδιας της βιοσύνθεσηςτο αίμα, το οποίο συζητήθηκε λίγο υψηλότερα, οδηγεί σε υπερβολική συσσώρευση στο σώμα των πορφυρινών, καθώς και στους λεγόμενους προδρόμους τους (για παράδειγμα, πορφοβιλινογόνο και αμινολεβουλινικό οξύ). Είναι η περίσσεια του τελευταίου που έχει την ισχυρότερη τοξική επίδραση στο ίδιο το σώμα, ως αποτέλεσμα του οποίου προκαλεί ήδη αναπτυσσόμενα κλινικά συμπτώματα. Ο λόγος για αυτόν τον τύπο διαταραχής είναι η μετάλλαξη του γονιδίου που είναι υπεύθυνο για τη δραστηριότητα ορισμένων ενζύμων που εμπλέκονται στη σύνθεση πολλαπλών σταδίων αίματος. Προς το παρόν, οι επιστήμονες ασχολούνται με μια πιο λεπτομερή μελέτη όλων αυτών των διαδικασιών και μιας ασθένειας όπως η πορφυρία.
Ασθένεια: Συμπτώματα
- Βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα.
- Απέκκριση από ροζ ούρα.
- Πολλά έλκη και ουλές στο σώμα.
- Πόνος και δυσφορία στην κοιλιά.
- Υψηλή πίεση του αίματος.
Ποια πρέπει να είναι η θεραπεία;
Δυστυχώς, αυτή τη στιγμή, οι ειδικοί δεν είναιμπορεί να προσφέρει αποτελεσματικές μεθόδους παθογενετικής θεραπείας αυτής της ασθένειας. Σε ορισμένες περιπτώσεις (για παράδειγμα, ερυθροποιητική ουροφορφία), η θεραπεία μπορεί να είναι αποτελεσματική. Η διαλείπουσα πορφυρία (μια ασθένεια οξέος σταδίου) κατηγορηματικά δεν επιτρέπει τη χρήση αναλγην και ηρεμιστικών, δεδομένου ότι αυτές προκαλούν επιδείνωση όλων των συμπτωμάτων. Παρουσία πόνου με ασθένεια όπως η πορφυρία, κατά κανόνα, συνταγογραφούνται τα ισχυρότερα φάρμακα.
Η νόσος του πορφύριου (η φωτογραφία αρ. 1 δείχνει ένα από αυτάδυστυχώς, διαγιγνώσκεται σήμερα πιο συχνά. Συμπερασματικά, πρέπει να σημειωθεί ότι σήμερα αυτό το είδος της ασθένειας παραμένει ελάχιστα κατανοητό. Επιστήμονες από όλο τον κόσμο συνεχίζουν να ερευνούν τις κύριες αιτίες, τα πρωτογενή κλινικά συμπτώματα, καθώς και μεθόδους αντιμετώπισης ενός τέτοιου δυσάρεστου προβλήματος. Να είναι υγιής!
