På trods af at medicinen udvikler sighurtigt er mange sygdomme endnu ikke blevet undersøgt fuldt ud. Nogle af dem blev beskrevet for ikke så længe siden. Der er derfor kun få data om nogle patologier på dette stadium. Et eksempel er Erdheims sygdom. Sygdommen blev kun opdaget i det XX århundrede. Det hører til sjældne sygdomme, så der er ingen måde at begynde en dyb undersøgelse af denne patologi. Årsagerne og patogenesen til denne lidelse er ikke fuldt ud kendt. Ikke desto mindre er der adskillige teorier om forekomsten af sygdommen. Alle studeres aktivt. Indtil videre er der kun kendt 500 tilfælde af sygelighed over hele verden. Da patologi betragtes som sjælden, er det ikke altid muligt at identificere.
Hvad er Erdheims sygdom?
For første gang om denne sygdom blev den kendt i1930 år. Det blev opdaget af forskere William Chester og hans lærer, Jacob Erdheim. De arbejdede sammen for at studere denne patologi. Derfor kaldes sygdommen ofte Erdheim-Chester-syndrom. Ifølge data, der er indsamlet gennem årene, er patologi mere almindelig hos mænd. I de fleste tilfælde vises sygdommen først i en alder af over 50 år. Ikke desto mindre er der flere tilfælde af sygelighed blandt børn. Patologiens symptomer kan være forskellige. Følgende kliniske manifestationer observeres oftest: knogleskader, neurologiske lidelser og diabetes insipidus. Erdheim-Chester sygdom (syndrom) er kendetegnet ved infiltration af forskellige kropsvæv af ikke-allergifremkaldende histiocytter. Disse celler hører til immunsystemets elementer. Normalt udfører de en beskyttelsesfunktion. Men med denne patologi forekommer umotiveret reproduktion af histiocytter, som et resultat heraf påvirker de forskellige organer.
Erdheims sygdom: symptomer på patologi
Det kliniske billede af dette sjældne syndrom kan muligvisat være anderledes. Det afhænger af, hvilke organer der blev påvirket af histiocytter. I næsten alle tilfælde manifesteres Erdheims sygdom ved ændringer i skelet, nervesystem og hud. Blandt symptomerne på denne patologi kan der forekomme følgende lidelser:
- Periosteum osteosklerose.Denne manifestation er til stede hos de fleste patienter. I de fleste tilfælde generer dette symptom dog ikke patienterne. Kun en del af de mennesker, der lider af denne sygdom, klager over smerter i de berørte områder.
- Exophthalmos.Dette symptom på patologi udvikler sig som et resultat af skade på pladsen bag øjenæblet. Væksten af histiocytter kan også forårsage komprimering af synsnerven og musklerne. Derfor har nogle patienter et sådant symptom som diplopi. Nogle patienter rapporterer om et fald i synsskarphed.
- Histiocytisk infiltration af endokrine organer. Manifestationer er udvikling af diabetes insipidus (tørst, polyuri), metaboliske lidelser.
- Hydro og uteronefrose. Disse symptomer udvikler sig som et resultat af komprimering af nyrerne og urinlederne med histiocytisk væv.
- Skader på det kardiovaskulære system og lungerne.
- Xanthelasma (fedtaflejringer) på øjenlågene og xanthomas. Neoplasmer kan findes i hele kroppen.
Diagnose af Erdheim syndrom
Mistænkning af Erdheim-Chester-sygdom kan være vanskelig på grund af dens sjældne forekomst og det store antal manifestationer, der kan forekomme med andre patologier.
Metoder til Erdheim-sygdom
Det er nødvendigt at starte behandlingen umiddelbart efterdiagnose: Erdheim sygdom. Behandlingen af denne patologi i øjeblikket reduceres til udnævnelsen af lægemidlet "Interferon". Dosis af lægemidlet afhænger af størrelsen på infiltrations fokuserne. For nylig er lægemidlet "Vemurafenib", som er en hæmmer af det mutante proto-oncogen, blevet brugt. Afhængigt af det kliniske billede udføres der desuden symptomatisk behandling. Prognosen for sygdommen afhænger af hastigheden af dens forløb, manifestationer. Exophthalmos og skade på luftvejene betragtes som ugunstige symptomer.
